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反应性穿孔性胶原病

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1 拼音

fǎn yìng xìng chuān kǒng xìng jiāo yuán bìng

2 英文参考

reactive perforating collagenosis

3 概述

反应性穿孔性胶原病(reactive perforating collagenosis)罕见,发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色,表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童,多见于躯干、四肢及面部,轻微痒。

4 疾病名称

反应性穿孔性胶原病

5 英文名称

reactive perforating collagenosis

6 反应性穿孔性胶原病的别名

反应性穿通性胶原病

7 分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织

8 ICD

L87.1

9 流行病学

好发于12岁以内儿童。多见于躯干、四肢及面部。

10 病因

反应性穿孔性胶原病发病常与外伤有关,家族史明显,可能为常染色体隐性遗传。

11 病机

发病机制还不确切。

12 反应性穿孔性胶原病的临床表现

皮肤损害为帽针头大小角化性丘疹,逐渐增大,直径约5~6mm,正常肤色,表面光滑,中心脐窝状下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剥脱),皮疹排列呈线状群集。约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。好发于12岁以内儿童,多见于躯干、四肢及面部,轻微痒。

13 组织病理检查

早期表皮变薄,呈杯状凹陷,真皮乳头增宽,胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全,细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓,穿过杯底嵌入杯中,表皮坏死,不含弹力纤维,真皮上部毛细血管数量增加,少许淋巴细胞和组织细胞浸润

14 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

15 鉴别诊断

反应性穿孔性胶原病应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病(Kyrle病)、穿通性毛囊炎匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。

16 反应性穿孔性胶原病的治疗

反应性穿孔性胶原病无特效疗法,可对症处理。

17 预后

约4~6周能自然消退,残留暂时性色素减退,不久于其旁可出现新疹。

相关文献

开放分类:真皮及皮下脂肪组织病疾病皮肤科
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  • 评论总管
    2020/11/24 4:39:02 | #0
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本页最后修订于 2013年9月10日 星期二 13:08:43 (GMT+08:00)
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