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反射性交感神经营养不良综合征

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1 拼音

fǎn shè xìng jiāo gǎn shén jīng yíng yǎng bú liáng zōng hé zhēng

2 英文参考

reflex sympathetic dystrophy syndrome

3 概述

反射性交感神经营养不良综合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome,RSDS)系指富含交感神经纤维正中神经或胫神经等周围神经受损伤后,受伤肢体出现持续性烧灼样剧痛和明显的自主神经功能障碍的一种疾病。其命名较多,如灼性神经痛(causalgia)、Sudeck’s 萎缩创伤后萎缩肩-手综合征等,目前国际上已逐步统一称为RSDS。

症状常于损伤后几小时内迅速出现,也可于伤后数天或数周逐渐出现,并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征:烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀,并出现自主神经功能紊乱的表现,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥出汗。病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

4 疾病名称

反射性交感神经营养不良综合征

5 英文名称

reflex sympathetic dystrophy syndrome

6 反射性交感神经营养不良综合征的别名

Sudeck's萎缩;创伤后萎缩;反射性交感神经营养不良综合症;肩-手综合征;交感反射性营养不良综合征;灼性神经痛;causalgia

7 ICD号:M14.8*

7.1 分类

风湿科 > 其他系统疾病引致的关节

7.2 流行病学

反射性交感神经营养不良综合征发病率相当低,国外某医院报道10年间共收治肢体创伤患者14000例,而RSDS仅126例,国内报道病例更少。

7.3 病因

病因未明,多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史;部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起;少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角胺环孢霉素药物促发;20%~30%找不出明确促发因素。

7.4 病机

发病机制还不清楚。一般认为RSDS是肢体对损伤的一种过度的反应。当组织损伤时感觉神经受到刺激释放大量的P物质,P物质一方面向中枢传递痛觉冲动,一方面又使局部炎性介质如前列腺素缓激肽5-HT组胺等显著增加,引起肢体局部疼痛和肿胀,作用血管引起血管运动障碍,同时刺激交感输出神经纤维,释放疼痛介质和去甲肾上腺上腺上腺素而加重疼痛。

7.5 反射性交感神经营养不良综合征的临床表现

RSDS通常由其特征性临床表现而被认识。症状常于损伤后几小时内迅速出现,也可于伤后数天或数周逐渐出现,并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征:烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀,并出现自主神经功能紊乱的表现,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥或出汗。病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。手和足为最常见疼痛部位,其他如膝、髌骨、肩、脸以及单个指或趾也偶可出现疼痛。当上肢远端受累时,病侧肩关节可出现疼痛和活动受限,导致肩-手综合征。

临床一般分为3期:

1.急性期  为创伤后疼痛期。表现为患肢灼性痛和血管扩张,受累肢体充血水肿、损伤区皮温增高。

2.营养不良期  以血管收缩为特征,受累区皮肤发凉伴网状色素斑和发绀、毛发脱落指甲变硬、易碎。

3.萎缩期  肢体疼痛向近端发展,皮肤变薄、发亮、指变细、筋膜变薄、屈曲挛缩。

7.6 反射性交感神经营养不良综合征的并发症

反射性交感神经营养不良综合征可并发自主神经功能紊乱,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥或出汗。晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。

7.7 实验室检查

实验室检查无异常。

7.8 辅助检查

7.9 放射学检查

X线平片通常显示节段性骨质缺乏,典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CTMRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

7.10 核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning,TPBS)

静脉注射核素(通常为99mTc)5s、1~5min和3~4h后,分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变,可见受累部位摄取核素显著高于正常组织,其诊断敏感性为60%,特异性为80%,优于X线检查,适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

7.11 诊断

诊断严格依赖临床表现,Genant等提出的诊断标准包括以下6项:①肢体疼痛和触痛;②软组织肿胀;③运动功能降低;④营养性皮肤改变;⑤血管运动不稳定;⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。

7.12 鉴别诊断

注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。

7.13 反射性交感神经营养不良综合征的治疗

反射性交感神经营养不良综合征诊断越早疗效越好,通常采用综合疗法以求取得最佳疗效。肩-手综合征主要采用大强度理疗以恢复肩关节功能,包括热疗、针灸、经皮电神经刺激等方法。药物治疗包括交感神经阻滞、大剂量短程皮质激素阿米替林等。交感神经阻滞或切断术对本病有特效,传统多采用局麻药物或硬脑膜麻醉神经节阻滞,现已采用化学药物如全身静脉滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降钙素等来阻滞神经,疗效好于传统神经节阻滞,故除用于治疗外,也常作为诊断性治疗试验。

7.14 理疗

冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行,可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维,激发抑制系统而止痛。美国麻省总医院用植入电极法共治疗44例RSDS,1/3长期缓解,1/3因局部瘢痕形成而疼痛复发。

7.15 药物治疗

7.15.1 (1)交感神经阻滞或切断术

①局麻药或硬膜外阻滞:上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。先注射生理盐水2~8ml,如15min内无效,可注射1%普鲁卡因(阻滞交感神经)5ml,如疼痛仍无缓解,则用1%普鲁卡因20~30ml行臂丛神经鞘内注射。下肢受累可用生理盐水、0.2%普鲁卡因(交感神经阻滞浓度)、0.5%普鲁卡因 (感觉神经阻滞浓度)、1%普鲁卡因(运动神经阻滞浓度)各5ml每隔10min进行硬膜外注射。

②化学药物:最先应用的药物是胍乙啶,上止血带20min后局部静脉注入胍乙啶20mg,使之中和去甲肾上腺上腺上腺素,12例病例均取得满意疗效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶进行交感神经阻滞,取得相似结果。Mckay除胍乙啶外加用降钙素疗效更佳,鲑降钙素对交感神经阻断作用不可靠,但可防止脱矿化。Dellemijn用静脉输注酚妥拉明进行交感阻滞,取得良好疗效。同星状神经节阻滞法相比,静脉输注酚妥拉明的敏感性低但特异性高。Mays以2mg吗啡稀释到7ml生理盐水中行星状神经节封闭法,对10例RSDS患者进行治疗,结果8例完全缓解,7例2~8个月内无复发。

③手术:对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者,可考虑做交感神经切除。Shumacker报道34例RSDS患者35个肢体进行交感神经切除,结果除4例有轻度后遗症外均治愈。Week综合6个作者231例RSDS交感神经切除术疗效,有效率为82%。

7.15.2 (2)糖皮质激素

皮质类固醇对RSDS有明显疗效,特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。一般采用大剂量短疗程疗法,泼尼松60~80mg/d,分4次口服,2周后逐渐减量,3~4周后停用。部分患者,需用小剂量泼尼松5~10mg/d长期应用以控制症状。Christensen治疗13例RSDS患者,75%症状改善。Kozin治疗17例RSDS,82%疗效显著。部分患者肌注降钙素或局部静脉注射酮色林可长期缓解疼痛。

7.15.3 (3)硝苯地平心痛定

硝苯地平(心痛定)是一种钙离子拮抗剂,可松弛平滑肌,增加周围血循环,能对抗去甲肾上腺上腺上腺素的作用,不但可止痛而且可稳定血管运动。Prough报道应用硝苯地平口服治疗13例确诊的RSDS患者,每次10mg,3次/d,无效时可加量,有效后再服用3周停药。结果7例完全缓解,2例部分缓解,1例无效,3例因不能耐受药物反应而停药。

其他药物如阿米替林、酚苄明普萘洛尔心得安)、双磷酸盐等也有报道用于RSDS的治疗。

7.16 预后

病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。可持续数周至数年。其症状,如烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。但预后良好。

8 ICD号:G56.4

8.1 分类

神经内科 > 自主神经系统疾病

8.2 流行病学

尚未查到较全面的发病率统计学资料。多见于正中神经、胫神经的不完全离断性损伤,亦可见于坐骨神经主干和臂丛神经。发生率2%~11%。

8.3 病因

常见病因为外伤、神经嵌压、化学性刺激等。

8.4 发病机制

反射性交感神经营养不良综合征发病机制的说法不一,可能与受损神经水肿、炎症、缺血及髓鞘脱失有关。但以神经损伤处神经传导上的短路学说较为合理。即含有大量交感神经纤维的周围神经受损后,损伤处的许多神经髓鞘因创伤而断裂和被吸收,在不同神经纤维之间产生了神经兴奋传导上的短路。即由下丘脑交感神经中枢通过交感神经下传系统向周围神经系统发出的神经冲动,在周围神经创伤处与周围感觉神经纤维发生了短路和折回,叠加在向中枢传导神经冲动的周围感觉神经轴突上。这种异乎寻常的大量神经冲动被传回至丘脑大脑皮质感觉区,从而引起剧烈的烧灼样疼痛。

8.5 反射性交感神经营养不良综合征的临床表现

1.反射性交感神经营养不良综合征通常在损伤后1~2周内发病。

2.以指(趾)端和手(足)掌部的一种难以忍受的持续性烧灼样剧痛为主。疼痛的范围较广泛,但一般以受损神经支配区较显著。患肢特别敏感,任何情绪精神因素和外界轻微刺激均可促使疼痛加剧,影响病人的正常休息和进食。为了减轻疼痛,病人常拒绝医生的检查,不愿与外界接触,喜将患肢浸泡于凉水之中或用冷毛巾包裹。患肢苍白或发绀,温度降低,皮肤光滑变薄,出汗增多,指(趾)甲变弯增厚,汗毛脱落,有时还可出现疱疹

3.病人极为痛苦、恐惧、紧张,常有躁动不安、情绪不稳、易激惹。如病程较长,可出现肌萎缩、肢体挛缩、关节强直和骨质疏松等失用性改变。

8.6 反射性交感神经营养不良综合征的并发症

躁动不安、情绪不稳、肌萎缩、肢体挛缩、关节强直和骨质疏松等。

8.7 实验室检查

血常规生化检查及脑脊液常规检查多无特异性。

8.8 辅助检查

8.9 放射学检查

X线平片通常显示节段性骨质缺乏,典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

8.10 核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning,TPBS)

静脉注射核素(通常为99mTc)5s、1~5min和3~4h后,分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变,可见受累部位摄取核素显著高于正常组织,其诊断敏感性为60%,特异性为80%,优于X线检查,适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

8.11 诊断

根据创伤史和临床特点,可予诊断。Genant等提出的诊断标准包括以下6项:①肢体疼痛和触痛;②软组织肿胀;③运动功能降低;④营养性皮肤改变;⑤血管运动不稳定;⑥斑片状骨质疏松。诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。

8.12 鉴别诊断

需与红斑性肢痛等其他血管性疾病相鉴别。

8.13 反射性交感神经营养不良综合征的治疗

保持周围环境安静,尽量减免外界刺激的基础上,选用下述治疗:

8.13.1 药物治疗

(1)镇静、镇痛和安眠药

(2)血管活性药:如双氢麦角碱/咖啡因(活血素)、氟桂利嗪西比灵)、萘呋胺(praxilene 200mg)等。

(3)神经营养代谢药:如胞磷胆碱胞二磷胆碱)、甲钴胺弥可保)、维生素B1等。

8.13.2 封闭疗法

上肢病变可试行颈交感神经节和臂丛神经封闭治疗。下肢病变可试行骶管硬膜外封闭和腰交感神经节封闭治疗。

8.13.3 手术治疗

对药物治疗无效,而对封闭治疗有效的重症者可行交感神经节切除术,常可收到较好效果。

8.14 预后

反射性交感神经营养不良综合征一般预后良好,经治疗可以缓解。如病程较长,可出现肌萎缩、肢体挛缩、关节强直和骨质疏松等失用性改变。

9 反射性交感神经营养不良综合征的预防

尚无较好措施,主要是预防可能引起本病的相关疾病。

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。避免外伤。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

10 相关药品

咖啡因、氟桂利嗪、桂利嗪、萘呋胺、胞磷胆碱、甲钴胺、异烟肼、苯巴比妥、巴比妥、麦角胺、组胺、去甲肾上腺素肾上腺素、阿米替林、酚妥拉明、降钙素、普鲁卡因、胍乙啶、吗啡、泼尼松、酮色林、硝苯地平、酚苄明、普萘洛尔

11 相关检查

降钙素

治疗反射性交感神经营养不良综合征的穴位


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  • 评论总管
    2020/10/28 5:59:07 | #0
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本页最后修订于 2013年9月10日 星期二 11:31:37 (GMT+08:00)
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