1 拼音
fáng shì gé quē sǔn de xiū fù
2 英文参考
repair of atrioventricular septal defect
3 手术名称
房室隔缺损的修复
4 别名
房室隔缺损矫治术；房室隔缺损修复手术；房室隔缺损的外科治疗；房室间隔缺损修复术
5 分类
心血管外科/房室隔缺损手术
6 ICD编码
35.7105
7 概述
房室隔缺损是一组形态变化极大的先天性心脏畸形，其特征为房室瓣平面上方和（或）下方间隔组织缺少或缺如，房室瓣也有不同程度的畸形。房室隔的解剖见下图（图6.24.1-0-1，6.24.1-0-2）。
房室隔缺损又称内膜垫缺损和房室管畸形，是一种比较常见的先天性心脏病，每万例活婴中有1.9例，在先天性心脏病中占4%～5%。在沈阳军区总医院12044例先天性心脏病手术中，房室隔缺损280例，占2.3%。1936年，Abbott已认识到原发孔房室隔缺损和共同房室管畸形。1956年和1958年，Wakai和Edward将上述畸形命名为部分和完全性房室管畸形，并加入中间型。1958年，Lev描述此畸形的房室结和传导束的位置异常。1966年，Rastelli将完全性房室隔缺损分为A、B、C三型。1954年，Kirklin应用心房井半开放式修复部分房室隔缺损，1955年Lillehei首次报道在交叉循环下先后施行部分和完全性房室隔缺损，均获得成功。1977年，Mair和McGoon等证明完全性房室隔缺损可在1岁以内婴儿施行手术，继而提早到生后6个月内或生后2～3个月内手术，效果得到明显提高。1962年Maloney和1976年Trusler分别报道采用一块和两块补片修复完全性房室隔缺损，并主张缝合二尖瓣裂隙，成为目前此畸形的常规手术方法。在我国，1964年，薛淦兴报道在体外循环下修复部分性房室隔缺损，1980年，潘治采用两块补片法修复完全性房室隔缺损，均获得成功，并在全国推广（图6.24.1-0-3～6.24.1-0-4）。
7.1 房室隔缺损的共同形态特征
房室隔缺损虽然形态变化极大，但有其共同形态特征：
（1）房室隔本身的缺损，包括原发孔房间隔缺损和（或）房室瓣下室间隔缺损（图6.24.1-0-5）。
（2）房室瓣畸形。在房室隔缺损中，房室瓣多数为5瓣叶或6瓣叶，少数为4瓣叶和7瓣叶。根据房室瓣完全或部分与室间隔嵴融合情况，可分为两个分开的房室瓣环和瓣口（部分性房室隔缺损）及一个共同的房室瓣环和瓣口（完全性房室隔缺损）。
（3）室间隔勺状陷凹，室间隔流入部分到心尖的距离缩短和左心室隔面减少（图6.24.1-0-6）。
（4）主动脉瓣未嵌入房室瓣环中，形成左心室流出道延长呈“鹅颈”畸形，使心尖到流出部室间隔的长度增加（图6.24.1-0-6）。
（5）冠状动脉窦口以及房室结及其传导束向下移位。
7.2 房室隔缺损的类型
（1）部分性房室隔缺损：是一组连续形态变化的心脏畸形，从有二尖瓣裂隙、单纯原发孔房间隔缺损、原发孔房间隔缺损伴有二尖瓣裂隙到共同心房，其解剖特征均有两个分开的房室瓣环和瓣口。①原发孔房间隔缺损。缺损形状呈半圆形，大小不等，约占房间隔的1/3或1/2，其下缘为房室瓣附着在室间隔的瓣环，上方为房间隔组织构成的新月形缘，无房室瓣关闭不全（图6.24.1-0-7A）。②原发孔房间隔缺损伴有二尖瓣和（或）三尖瓣裂隙。从而二尖瓣分为左上瓣叶、左下瓣叶和左侧瓣叶；三尖瓣分为右上瓣叶、右下瓣叶和右侧瓣叶（图6.24.1-0-7B），（图6.24.1-0-7B）。二尖瓣裂隙边缘呈勺状，无腱索附着，可将左上瓣叶和左下瓣叶完全分开或部分融合。右上瓣叶不附着室间隔嵴上，多有发育不全。③共同心房。整个房间隔缺如，两心房之间后壁仅遗留一条肌束，亦有二、三尖瓣裂隙。部分性房间隔缺损的二尖瓣前瓣裂隙是指向室间隔中心部分，而与先天性单纯二尖瓣裂隙指向主动脉瓣环迴然不同。正常二尖瓣为二叶瓣，瓣口呈椭圆形，后瓣环较前瓣环长；而部分性房室隔缺损，二尖瓣为三瓣叶，瓣口呈三角形，前瓣环较后瓣环长（图6.24.1-0-8A、B）。
（2）完全性房室隔缺损：完全性房室隔缺损有原发孔房间隔缺损，室间隔缺损和房室瓣畸形，其解剖特征为一个共同房室瓣环和瓣口。房室瓣多为5个瓣叶，前、后桥瓣以及左侧瓣叶、右前瓣叶和右侧瓣叶。Rastelli根据前桥瓣的形态以及瓣叶与其下方室间隔的连接关系，将完全性房室隔缺损分为A型、B型和C型。A型前桥瓣在室间隔上方分为两个相等的瓣叶，左上瓣叶完全居于左心室之上，右上瓣叶完全居于右心室之上，在两瓣叶下形成室间隔缺损。由于左上瓣叶和右上瓣叶往往在交界处有腱索附着在室间隔上，形成腱索之间室内交通（图6.24.1-0-7C，6.24.1-0-8C）。C型前桥瓣完全漂浮在室间隔上，后桥瓣与室间隔间有腱索附着或漂浮在室间隔上，形成巨大室间隔缺损（图6.24.1-0-7E，6.24.1-0-8E）。B型介于A型和C型之间，前桥瓣跨过室间隔至右心室上方，其腱索附着于右心室乳头肌（图6.24.1-0-7D，6.24.1-0-8D）。
（3）中间性房室隔缺损：又称转移性房室隔缺损，其病理解剖介于部分和完全性房室隔缺损之间。Bharati和Lev报道此型房室隔缺损的形态变化和分类较多，可概括分为两种类型：①酷似部分性房室隔缺损，有两个房室瓣环和瓣口，大的原发孔房间隔缺损和完全二尖瓣裂隙。但在左侧和右侧上下瓣叶连接处下方未与室间隔融合，在瓣下遗留间隙产生室内交通。约有1%的病例，左侧房室瓣下遗留大室间隔缺损。②好像完全性房室隔缺损，有一共同房室瓣环和瓣口，大的原发孔房间隔缺损和完全二尖瓣裂隙。前、后桥瓣大部分与其下方室间隔融合，仅在室间隔嵴中部两瓣叶未融合，并遗留小室间隔缺损。
房室隔缺损的心脏传导系统异常，房室结向下移位，位于右房后壁，在冠状静脉窦口与室间隔嵴之间，此处称为结三角（Nodal triangle）。从房室结发出希氏束向上前走行于室间隔嵴与房室瓣融合处，以后沿室间隔嵴至左下瓣叶下方分出左束支，在室间隔嵴中部发出右束支（图6.24.1-0-9，6.24.1-0-10）。
在房室隔缺损中，少见的房室瓣畸形为左侧房室瓣双瓣口（占3.5%～4.5%）、左侧单一乳头肌又称降落伞形二尖瓣（占14%）和左侧房室瓣发育不全，后者多发生在部分性房室隔缺损的左下瓣叶和完全性房室隔缺损的后桥瓣。迄今为止，在此畸形手术中，处理上述左侧房室瓣畸形仍是一个难题，也是产生手术后死亡和并发症的主要因素。还可合并主动脉下狭窄（1%～3%）和（或）左右心室发育不全（在完全性房室隔中占7%～10%）。严重心室发育不全，应考虑施行Fontan类手术。完全性房室隔缺损还可合并法洛四联症、右心室双出口和完全性大动脉转位。
合并其他心脏畸形：包括继发孔房间隔缺损、双上腔静脉、肺静脉异位连接、多发性室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉弓畸形和无顶冠状静脉窦等。
国内一组237例部分性房室缺损中，均有较大的原发孔房间隔缺损（其中34例为共同心房），有二尖瓣完全裂隙180例，部分裂隙54例，无裂隙3例。二尖瓣双瓣口2例，左下瓣叶发育不全1例。43例完全性房室隔缺损中，A型26例，C型17例。合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭96例，左上腔静脉汇入左心房和肺动脉瓣狭窄各3例，主动脉下膜样狭窄和动脉导管未闭各3例，三房心1例。
房室隔缺损的病理生理和预后取决于房间隔缺损和室间隔交通的大小以及房室瓣关闭不全的程度和合并畸形等。在部分性房间隔缺损中，有小到中度房内交通者，仅有左心房和右心房压力阶差；有大的房内左到右分流和无或轻度二尖瓣关闭不全者，可引起右心室容量超负荷，严重时可有心排出量和动脉血氧饱和饱和度下降。少数同时有大的原发孔房间隔缺损和严重二尖瓣关闭不全者，二尖瓣反流从左心室直达右心房，房内左到右分流明显增加，产生左、右心室容量超负荷，可在1～3岁甚至婴儿产生充血性心力衰竭。在40岁以上成人，1/3病例肺动脉压力升高（收缩压≥50mmHg）和1/6病例出现心房颤动。完全性房室隔缺损有大的房内和室内左到右分流以及15%～20%合并中到重度二尖瓣关闭不全。婴儿时期由于大的室内左到右分流，往往引起左心室为主的容量超负荷和充血性心力衰竭。同时肺动脉压力升高达到体循环压力水平，在1岁时可产生Health-Edward分级3～4级肺血管病变，2岁时达到3～5级肺血管病变，65%死于1岁以内，85%死于2岁以内；如合并主动脉下狭窄、主动脉瓣狭窄或先天愚症，肺血管病发生更早和更重（图6.24.1-0-11～6.24.1-0-16）。
8 适应症
房室隔缺损的修复适用于：
1.在部分性房室隔缺损伴有轻度或无二尖瓣关闭不全，择期手术时间为1～2岁。此时手术瓣膜功能良好；如延期手术，则二尖瓣裂隙增厚和瓣叶变形及卷缩，可能影响其效果。一旦出现二尖瓣关闭不全加重，应及时施行心内修复。有10%～20%在婴儿时期出现充血性心力衰竭或患有共同心房的病人应在生后6个月内手术，后者可避免产生肺血管病。如左下瓣叶组织缺少或左侧单一乳头肌，应先进行内科治疗，在儿童时采用较大型号双叶机械瓣做二尖瓣置换术。成人在40岁以上合并心房颤动和（或）心力衰竭者，应进行心内修复加用右侧迷宫手术，取得满意效果。
2.完全性房室隔缺损病人多在婴儿时期出现充血性心力衰竭，应在生后2～3个月内手术。一般情况良好者，因在1岁或更早时间可产生阻塞性肺血管病，应择期在生后6个月内手术。在生后3～6个月内早期手术的优点在于：①保护房室瓣功能，防止瓣叶增厚、卷缩和变形；②避免1岁后发生阻塞性肺血管病；③促进生长和发育；④生后6个月内手术病死率低于生后7～12个月。先天性愚症不是手术禁忌证，其阻塞性肺血管病发生更早，应在生后3～6个月内手术。肺动脉带缩术目前已很少应用。
3.完全性房室隔缺损合并左心室（或）右心室发育不全，应在生后4～6个月应用双向腔肺动脉分流术，2～4岁进行全腔静脉与肺动脉连接手术。
9 禁忌症
1.有严重肺动脉高压的病人，静息时发绀、肺血管阻力＞10U/㎡或肺/体循环血管阻力比值＞0.75是房室隔缺损心内修复的手术禁忌证。
2.房室隔缺损合并其他不能修复的复杂心脏畸形或有严重肝肾功能损害。
10 术前准备
1.有充血性心力衰竭者，先应用洋地黄和利尿药等内科治疗，改善心脏功能。如短时间内科治疗无效，应早期手术。
2.对于完全性房室隔缺损合并严重肺动脉高压的病人，进行吸氧治疗，并选用扩张肺血管药物如硝普钠、前列腺素E1或一氧化化碳等，降低肺血管阻力。如病人通过心导管检查，肺血管阻力在8～10U/㎡之间时，应积极准备，提早手术。
3.防止呼吸道感染。如病人咳嗽、咳痰以及肺部有干、湿啰音，应在控制心力衰竭的基础上，选用适当抗生素，防治呼吸道感染。
4.对合并细菌性心内膜炎的病人，常规应用适当抗生素1～3个月系统治疗，待病情稳定后手术；但在难以控制的病例，选用强有力抗生素治疗5～7d，在感染活动期进行手术治疗。
5.综合分析临床、超声心动图和心血管造影等资料，进一步核实诊断和手术适应证。特别要检查是否合并左侧房室瓣双瓣口、左心室单一乳头肌、左侧房室瓣缺少以及心室发育不全和主动脉下狭窄等严重畸形，以便制定手术方案和计划，减少手术病死率和并发症。
6.计划施行Fontan类手术者，按双向腔肺动脉分流术和全腔静脉与肺动脉连接的术前准备。
11 麻醉和体位
全身麻醉，气管内插管维持呼吸。仰卧位。
体外循环和心肌保护方法：部分性房室隔缺损多在1岁以上儿童手术，采用中度低温（25～26℃）体外循环。完全性房室隔缺损应在生后3～6个月内施行心内修复，应用深低温（18～20℃）体外循环，仅在4kg以下体重的新生儿或小的婴儿考虑深低温停止循环的方法。均应用冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注和心脏局部降温以保护心肌。
12 手术步骤
胸部正中切口，游离胸腺并做大部分切除，偏向右心房切开心包，保留一大块心包准备修复原发孔房间隔缺损用。在无名动脉下方插入主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉的直角管。体外循环转流降温和心脏停跳后，做以下各种手术。
12.1 1.部分性房室隔缺损修复术
经平行房室间沟的右心房切口，心内探查有无合并畸形如无顶冠状静脉窦、肺动脉瓣狭窄和继发孔房间隔缺损等。必须先测试二尖瓣有无关闭不全。仅少数病例无关闭不全，但大多数在二尖瓣3个瓣叶对合中心处或1侧和2侧有反流。将左上瓣叶和左下瓣翻卷增厚部分做3～4针间断缝合，反复注水测试，证实二尖瓣关闭完全（图6.24.1-1）。如瓣膜对合中心处仍有反流，需在左上和左下瓣叶尖端加缝1针间断缝合；如1侧或2侧有反流，则在相应部位二尖瓣侧瓣环局部折叠（图6.24.1-2）。探查二尖瓣无狭窄和关闭不全以后，采用大块心包片修复原发孔房间隔缺损。在危险区缝于三尖瓣右下瓣叶根部，应用4-0涤纶线带垫片的5～6个褥式缝合直至邻近支界的右侧瓣叶，从心室面进针穿过瓣膜根部在心房面出针，穿过心包片推下结扎。应用4-0聚丙烯线连续缝合绕经冠状静脉窦口外侧、原发孔房间隔缺损的边缘直至室间隔前部上缘，闭合缺损（图6.24.1-3）。将三尖瓣右上瓣叶固定在心包片上，并与右下瓣叶做2针间断褥式，使三尖瓣关闭完全。最后缝合右心房切口。
原发孔房间隔缺损和共同心房与上述手术相似。原发孔房间隔缺损底部具有正常的二、三尖瓣结构，在危险区缝在隔膜下半的根部，亦绕经冠状静脉窦口的外侧，用心包片闭合缺损。共同心房有6个瓣叶，必须先修复二尖瓣关闭不全，而后应用较大的心包片闭合房间隔缺损。
术中同时修复合并畸形，如转流前结扎动脉导管未闭，术中缝闭继发孔房间隔缺损，对左上腔静脉汇入左房（又称完全性无顶冠状静脉窦综合征）者做隧道或补片使该静脉引流至右房等，以及做肺动脉瓣切开和三房心的隔膜切除。
12.2 2.完全性房室隔缺损修复术
经平行房室沟的右心房切口，采用两块补片修复原发孔房间隔缺损和室间隔缺损的方法。观察畸形结构，设计手术方案（图6.24.1-4）。注水测试，于前、后桥瓣最佳结合点各做1针涤纶线，将此线向左侧牵引，显示此两瓣在室间隔的腱索和（或）乳头肌，测量室间隔缺损的长和高度，按此裁剪成半圆形补片（图6.24.1-5）。应用带垫片的褥式缝合于室间隔缺损边缘的右心室面和三尖瓣附着于瓣环右下瓣的根部，推下结扎。将二尖瓣左上和左下瓣叶提高1.5～2.0cm至室间隔缺损补片的直缘，与心包片夹心做带垫片的间断褥式或连续城墙式缝合，加以固定（图6.24.1-6）。此时必须反复注水测试，观察二尖瓣有无关闭不全。需做左上和左下瓣叶的瓣叶裂隙的间断缝合。以后应用心包片修复原发孔房间隔缺损。上述手术适用于Rastelli分类的C型。在C型完全性房室隔缺损如为4个瓣叶，则需偏向右侧，切开前、后桥瓣，以后做室间隔缺损的修复，瓣叶提高固定和修复，以及应用心包片修复原发孔房间隔缺损（图6.24.1-7，6.24.1-8）。缝合右心房切口。
至于Rastelli分类的A和B型完全性房室隔缺损，手术比较容易。首先修复左上和右上瓣叶下的室间隔缺损，并按上述两瓣叶附着在室间隔嵴上的长度将瓣膜提高和固定于补片的直缘上，测试二尖瓣关闭完全后，修复原发孔房间隔缺损（图6.24.1-9～6.24.1-13）。
12.3 3.中间性房室隔缺损的修复
此种缺损可分为以下两种类型手术。
（1）有大的原发孔缺损、完全二尖瓣裂隙和两个房室瓣环，但房室瓣与其下方室间隔嵴中部未完全融合而遗留室间隔缺损。术中必须探查瓣下室间隔缺损的形态和数目，如为1～2个局限性缺损，可从室间隔嵴右心室面到二尖瓣根部做1～2个带垫片的褥式缝合，其余手术步骤与部分性房室隔缺损相同。3个以上局限性缺损或较大缺损，特别是两下瓣叶有许多瓣下纤维束附着于室间隔嵴上，应改为完全性房室隔缺损的修复。
（2）有一共同房室瓣口，前后桥瓣与室间隔嵴上下端融合，仅在中心部分未融合。此种畸形亦有大的原发孔房间隔缺损。手术中仔细探查后，仅作缺损右心室面一个或二个带垫片缝合闭合室间隔缺损（图6.24.1-14）。其余手术步骤与部分性房室隔缺损相同。
12.4 4.双向腔肺动脉分流术或全腔静脉与肺动脉连接
手术步骤详见“三尖瓣闭锁”。
13 术中注意要点
1.妥善修复二尖瓣关闭不全是房室隔缺损手术成功的关键。为此要注意以下几点：①充分了解房室隔缺损的病理解剖，尽量保存二尖瓣左上和左下瓣叶的完整性；②常规缝合二尖瓣裂隙，少数加用瓣环成形术，反复注水测试，确保二尖瓣关闭完全；③遇有二尖瓣双瓣口，仅需缝合主瓣口的裂隙，切勿切断两个瓣口间组织桥，避免产生严重二尖瓣关闭不全；④如有严重二尖瓣损害时，应选用二尖瓣置换术。
2.完全闭合原发孔房间隔缺损、室间隔缺损和防止心脏传导阻滞：在部分性房室间隔缺损，从三尖瓣右下瓣叶根部缝起绕经冠状静脉窦口到原发孔房间隔缺损后下缘做连续缝合，避免残余房内分流和伤及房室结和传导束。在完全性房室隔缺损，先闭合室间隔缺损，均用带垫片褥式缝合于缺损下缘的右心室面，后用心包片连同房室瓣和室间隔补片上缘缝在一起，最后闭合原发孔房间隔缺损，防止术后出现室内分流和心脏传导阻滞。
3.防止左心室流出道阻塞：应经主动脉瓣口切除引起局限性阻塞的过多附加瓣叶组织和腱索。有隧道式狭窄者，则做改良Konno手术。
4.避免二、三尖瓣口狭窄：术中探查心内修复后二尖瓣口，一般能顺利通过1.5～2.0指为宜。
5.术后常规安放心脏起搏导线。严密止血，防止再开胸止血。
6.术中应用食管超声心动图监测二尖瓣功能和术后有无二尖瓣关闭不全。
7.小的婴儿常规在停止体外循环转流后应用改良超滤。
14 术后处理
完全性房室隔缺损病人术后应严密监护2～3d，有时延长至5～7d。在术后24h内，心脏功能均有不同程度的抑制，应用多巴胺和（或）多巴酚酊胺3～5μg/（kg·min）等增强心肌收缩药物，有时需加用血管扩张药减少心脏后负荷，维持左心房压力5～10mmHg。机械性辅助呼吸24～48h，并加用少量呼气末正压和高通气量辅助呼吸。有心力衰竭者应用洋地黄和利尿药。应用强有力抗生素，防止呼吸道感染。注意水和电解质平衡，协助排痰和呼吸道通畅。在部分性房室隔缺损的病人术后比较顺利，一般在术后4～6h可安全脱离呼吸机，在术后监护24h；但在婴儿有心力衰竭者和40岁以上成人有心房颤动者，需按照上述完全性房室隔缺损病人术后处理。
15 并发症
1.左侧房室瓣关闭不全 在房室隔缺损手术后，约有10%病人产生左侧房室瓣关闭不全。这是此畸形术后常见的并发症，也是术后死亡的主要原因。术后早期应用减少心脏后负荷药物如硝普钠、硝酸甘油等；长期则用血管紧张素转换酶抑制药如巯甲丙脯酸等。有明显二尖瓣关闭不全，须在早期再次手术，进行左侧房室瓣的修复或二尖瓣置换术。
2.肺动脉高压危象 该危象多发生在生后6～9个月的婴儿和延期拔除气管导管的病例。完全性房室隔缺损病人在体外循环转流和复温时应用酚苄明1mg/kg，术后8h 1次，每次0.5mg/kg。回监护室后监测左心房和肺动脉压力，应用镇静药物。一旦出现肺动脉高压危象，加用麻醉药和肌肉松弛药，高通气量辅助呼吸，使动脉血二氧化化碳张力＜25mmHg，静脉滴注前列腺素E1或应用一氧化氮等降低肺血管阻力。平稳以后24h才能脱离呼吸机。
3.完全性心脏传导阻滞 过去此并发症的发生率较高，后因详细了解此畸形的房室结和传导束的解剖位置和改进修复方法，使其发生率下降低于1%。有时由于心脏水肿，产生暂时性心脏传导阻滞，应用暂时心脏起搏，多在术后24h恢复窦性心律。产生永久性心脏传导阻滞者，需安放永久性心脏起搏器。
房室隔缺损术后往往出现窦性心动过缓，可暂用心脏起搏，术后第2或第3d心率逐渐恢复正常。有时出现结性心律，特别在合并心房颤动做过右侧迷宫的病人，术后结性心率较慢，应用暂时心脏起搏，多在术后第3～7天恢复窦性心律。发生频繁室性早搏或室性心动过速少见，一旦出现应持续静脉滴注小剂量利多卡因，可以治愈。
4.术后右到左分流 多由于原发孔房间隔缺损后下角修复不全，使下腔静脉血液回流至左心房，应再次手术修复。
5.残余室间隔缺损 术后发现有明显室内左到右分流者，应及时再次手术。晚期出现心力衰竭，经内科治疗后择期闭合残余室间隔缺损。