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法鲁四联症矫治术

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1 手术名称

法鲁四联症矫治术

2 法鲁四联症矫治术的别名

法乐四联症矫治手术法乐氏四联症矫治手术法洛四联症矫治术;法洛四联症全部矫正术;法乐氏四联症全部矫正术

3 分类

心血外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉狭窄的手术治疗

4 ICD编码

35.8101

5 概述

法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。

1888年,Fallot对此症的4种病理解剖作了全面阐述,包括:①肺动脉狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉右移或横跨;④右心室肥厚,后人称之为四联症。1988年Foran发现四联症新的类型,Van Praagh称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次对此症应用锁骨下动脉与肺动脉分流术,继而1946年Potts和1962年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用“控制性交叉循环方法,同年Kirklin首次应用人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成功。1962年Hudspach首次报道经右心房径路做四联症的矫治手术,此径路具有保护右心室功能和减少术后心律失常的优点,现在婴幼儿人中得到广泛应用。1955年,Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术获得成功。在我国1959年石美鑫首次对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术,继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循环转流下施行单纯四联症的心内修复手术,均获成功。但当时国内外四联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症矫治手术150例,并率先开展四联症合并一侧肺动脉缺如的右心室到肺动脉带瓣心外管道,手术病死率为6%,其中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随访中,130例长期效果满意。1996年汪曾炜率先对1例SDI型四联症施行矫治手术,获得成功。

Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延用至今,但其内涵得到深化。很多专家认为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动脉狭窄两个主要病变所组成的先天性心脏畸形,主动脉横跨是与此畸形的内在因素有关,右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果(图6.27.1.1-0-1)。所谓有特征性室间隔缺损是由于圆锥室间隔向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能对拢而形成的间隙,故又称为对位异常的室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的圆锥隔,简称围膜部室间隔缺损。该缺损巨大,约等于主动脉开口,有主动脉瓣和二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由于圆锥室间隔向前移位,形成漏斗部狭窄,也可以有肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干及其分支狭窄,故又称右心室流出道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致的两心室高峤收缩压相等,成为四联症的病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和病理生理范畴的心脏畸形,如单纯室间隔缺损合并漏斗部狭窄,大室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄,以及右室双出口伴有肺动脉狭窄,均不能称为法洛四联症。现将四联症的病理解剖详述如下:

(1)肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞:四联症属于圆锥动脉干畸形,在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时,圆锥(漏斗)隔向前向左移位并延伸至心室壁而产生漏斗部发育不全,则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭窄,其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔(第3心室)。根据漏斗部的长短,流出腔分为低位、中间位和高位,也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流出腔。隔壁两束的肥厚分为两类:一为肉柱型,多见于第3心室较大的病例,此两束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙,占9/10;另一为肉块型,多见于第3心室小和管状狭窄的病例,隔壁两束与右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块,占1/10(图6.27.1.1-0-2)。严重的漏斗部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口,狭窄处仅能通过探针。除漏斗部狭窄外,还可有肺动脉瓣及其瓣环狭窄,以及肺动脉干及其分支狭窄,甚至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶及其交界融合;有时为单瓣叶,呈圆顶状,而瓣口仅能通过针头,并有赘生物(图6.27.1.1-0-3)。婴儿肺动脉瓣菲薄;成人瓣膜增厚或部分钙化。在合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄的病例,流出腔内膜增生,有时形成肺动脉瓣下纤维环。

(2)室间隔缺损:四联症的室间隔缺损是由于圆锥室间隔向前向左移位,而与正常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙,又称为对位异常的室间隔缺损。常为巨大缺损,直径1.5~3.0cm。可分为嵴下型和肺动脉下型两种类型。也有极少数病例为多发性室间隔缺损。

嵴下型室间隔缺损位于主动脉下,其上缘为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和(或)无冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁,后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔(图6.27.1.1-0-4)。此型缺损由于隔瓣及其腱索与缺损后下缘的关系,又可分为三种亚型:①隔瓣附着于缺损后下缘较少,有较长的腱索横过缺损下缘与圆锥乳头肌相连,此型甚多(图6.27.1.1-0-5A);②缺损的后下缘完全由隔瓣根部所附着(图6.27.1.1-0-5B);③缺损后下缘为肌肉,而三尖瓣环离开缺损较远(图6.27.1.1-0-5C)。心脏传导系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、三尖瓣环之间右纤维三角内的中心纤维体后分为两支,右束支走行于室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下,而希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四联症室间隔缺损的危险区,在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔,仅缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面,则无损伤希氏束和左束支而产生心脏传导阻滞的危险(图6.27.1.1-0-6)。

肺动脉下型缺损亦位于主动脉下。此型缺损为真正室间隔缺损,是圆锥室间隔部分或完全缺如所致,其特点为缺损前缘是肺动脉瓣环,或与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。可分为二种类型:一为室上嵴发育不良型,其下缘为残余室上嵴,与心脏传导束距离较远;二为室上嵴缺如型,其下缘为窦部室间隔,与嵴下型缺损下缘相似(图6.27.1.1-0-7)。

(3)主动脉横跨:在四联症中,主动脉横跨包括三种含义:①主动脉瓣顺时针向转位,较正常位置转向右侧;②主动脉右侧移位,比正常横跨于右心室较多;③圆锥室间隔向左前移位,所以主动脉起源于两心室,横跨于室间隔缺损之上。如横跨在90%以上,需做左室到主动脉的心内隧道,所以在心血管外科学中被列入右室双出口的范围内。

(4)右心室肥厚:四联症的右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果。也可能与右心室高压和心内分流有关。在婴幼儿右心室肥厚较轻;成人特别是有高血压尿蛋白阳性者,右心室肥厚严重,甚至纤维化和僵硬,从而造成手术困难。

(5)冠状动脉畸形:在四联症中冠状动脉畸形少见,占3%~12%。最常见的冠状动脉畸形为左前降冠状动脉起源于右冠状动脉。其次为右冠状动脉起源于左冠状动脉、左冠状动脉起源于肺动脉、单支冠状动脉起源于主动脉、右冠状动脉发出左前降冠状动脉副支、右冠状动脉发出大的分支横过肺动脉下漏斗部表面等。上述冠状动脉畸形,往往造成四联症矫治手术困难。

SDI型四联症具有单纯四联症的病理解剖特征,但主动脉位于肺动脉的左侧,右冠状动脉则行经右心室漏斗部表面到达右侧房室间沟,心内修复时切勿损伤右冠状动脉。SDI型法洛四联症与SDL型解剖矫正大动脉异位明显不同:①SDI四联症有正常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥,而SDL型解剖性矫正大动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉下和肺动脉下双圆锥。②SDI型四联症的大动脉关系为正常镜像反位,而SDL型解剖性矫正大动脉异位则类似大动脉转位的大动脉关系,主动脉在前和肺动脉在后或两大动脉呈并列关系。

(6)合并畸形:四联症最常见的合并畸形为房间隔缺损和卵圆孔未闭。国内一组连续在190例四联症矫治手术中常规切开右心房进行探查,发现房间隔缺损或卵圆孔未闭106例,占55.8%。其次为右位主动脉弓、双上腔静脉动脉导管未闭。少见的有主肺动脉隔缺损、双腔右心室、部分或完全性肺静脉异位连接、三房心、右心室憩室、Ebstein心脏畸形、三尖瓣或主动脉瓣关闭不全以及双主动脉弓。(图6.27.1.1-0-8~6.27.1.1-0-11)

6 手术时机

目前愈来愈多的单位主张有症状的四联症婴儿包括新生儿(占手术总数的70%)应用一期矫治手术。早期手术可以防止较长时间发绀和缺氧给心、肺、肾和中枢神经等脏器带来的损害,避免重度发绀发作产生心跳骤停,以及防止术后晚期室性心律失常。择期手术时间为1~2岁。

7 四联症矫治手术的必备条件

一为左心室发育够大,左心室舒张末期容量指数≥30ml/㎡(正常值男性58ml/㎡,女性50ml/㎡,平均55ml/㎡);二为肺动脉发育较好,McGoon值≥1.2(正常值≥2.0)或肺动脉指数(Nakata指数)≥150mm2/㎡(正常值≥330mm2/㎡)。四联症伴有一侧肺动脉缺如的病例,如符合上述指标亦可进行矫治手术。术后血动力学和效果满意。严重红细胞增多症、高血压和尿蛋白+++~++++以及可以控制的心力衰竭和凝血机制障碍不是手术禁忌证,应积极准备进行一期矫治手术。

8 手术方法的选择

①单纯心内修复适用于单纯漏斗部狭窄和(或)肺动脉瓣狭窄并且流出腔和肺动脉瓣环较大以及围膜部室间隔缺损和肺动脉发育较好的病例,一般采用右心室横切口或右心房径路。②应用跨瓣环右心室流出道补片的手术适应证为多处肺动脉狭窄,肺动脉下室间隔缺损。对于漏斗部管状狭窄,可做肺动脉下或跨瓣环的右心室流出道补片。

9 禁忌症

1.左心室和肺动脉发育差,应先做姑息手术,分期进行矫治手术。

2.有顽固性心力衰竭和严重心功能不全,经内科治疗无效者。

3.有严重肝肾功能损害者。

10 术前准备

1.认真阅读超声心动图和选择性右心室造影等资料,主要核对和检查四联症矫治手术的左心室和肺动脉发育两个指标,以及是否合并主动脉缩窄和肺静脉异位连接等。进一步确定诊断和决定手术方案。

2.在新生儿应用前列腺素E1,延长动脉导管开放时间。口服心得安,防止重度发绀发作。有心力衰竭者则应用洋地黄利尿药和间断吸氧治疗。对严重发绀伴有心力衰竭的成人,有时需内科治疗2~3个月,甚至长达半年。如遇到心搏骤停,应积极进行心脏复苏,待血流动力学平稳后施行急症心内修复。

3.病人在咯血时,应用脑下垂体后叶素静脉注射和适当镇静,可达到良好的止血效果。

4.红血胞增多症病人在血细胞比容>65%时,往往有凝血机制障碍。术前应经静脉放血和补充新鲜冷冻血浆血浆代用品,直至凝血机制恢复正常,可以防止术中出血过多和术后渗血。有贫血者则应补铁。

5.心内膜炎是术后严重并发症。术前应请口腔科会诊,清洁牙齿以及治疗龋齿等。

6.体外循环心内直视手术的术前常规准备。

11 麻醉体位

全身麻醉气管内插管维持呼吸。仰卧位

体外循环的基本方法往往采用中度低温(25~26℃)全身体外循环。在体重4kg以下的新生儿,应用深低温(16~18℃)停止循环,但目前多数医院多采用深低温和低流量灌注以及冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和心脏局部降温,以保护心肌,其效果比灌注冷晶体心脏停搏液好。

12 手术步骤

胸部正中切口,纵行踞开胸骨,切除胸腺,严密止血。偏向右侧切开心包,保留较多的心包做右心室流出道补片或单瓣备用。探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形,确定左心室和肺动脉发育情况。靠近无名动脉插入升主动脉灌注管,直接插入上、下腔静脉直角管,经右肺上静脉直接插入左心减压管。在上腔静脉与升主动脉之间探查右肺动脉时,遇有粗大支气管侧支循环血管进行缝合结扎和切断。开始体外循环转流,等待降温至30℃,阻断主动脉,开始心内操作。

12.1 1.心脏切口

在单纯心内修复时,采用右心室横切口或平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环右心室流出道补片的病例,则多从肺动脉干近端做一纵切口直至右心室,切口通过肺动脉瓣环时应充分暴露肺动脉瓣,在二瓣叶或三瓣叶交界融合处切开;但大多数需做肺动脉瓣成形术,即在尽力保存瓣叶完整的情况下,切开瓣叶,并沿瓣环切开瓣叶至肺动脉切口,将切开的瓣缘与邻近的肺动脉切口边缘做间断褥式缝合(图6.27.1.1-1),如此可减轻术后肺动脉瓣关闭不全。有肺动脉干和(或)一侧或两侧肺动脉开口狭窄时,则将切口向上延伸至两侧肺动脉分叉处和(或)切开一侧或两侧肺动脉开口。在应用肺动脉下右室流出道补片或右心室到肺动脉带瓣管道时,需做右心室纵切口安放补片或心外管道。如先做右心室横切口,而在术中发现或术终测压认为解除右心室流出道阻塞不满意时,则可在横切口中点垂直向肺动脉纵行切开,呈倒“T”形切口。

12.2 2.单纯心内修复

常规应用右心室横切口或斜切口(图6.27.1.1-2)。经此切口寻找漏斗口,并横行切开。对肥厚的隔、壁两束需缝一粗线牵引,以便成块切除,并切除大部分室上嵴,使室上嵴两端游离和充分下沉(图6.27.1.1-3)。切除隔束时,需在肥厚的隔束与室间隔之间的间隙中进行,避免切穿室间隔;往往需要切除大块的肥厚壁束,注意勿损伤主动脉窦壁和主动脉瓣及其瓣环。另外,还要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分,流出腔内增厚的心内膜和(或)肺动脉瓣下纤维环,切除或切断右心室体部异常肉柱。切除右心室体部肉柱时,勿伤及圆锥乳头肌。如有肺动脉瓣狭窄,应将心室切口上缘向上牵引,在瓣膜交界处切开直至瓣环,并加以扩张,以解除其狭窄。

对常见的嵴下型室间隔缺损的修复,充分显露十分重要。应用静脉牵开器置于三尖瓣口内,向右下方牵引,另外2个小扁平牵开器分别置于主动脉瓣环和室间隔前缘,分别各向右上和左上方牵引,则可见到缺损的全貌以及主动脉和二尖瓣的纤维连续(图6.27.1.1-4)。如此手术野显露清楚,有利于准确的手术操作。将聚四氟乙烯补片剪成圆形,补片略小于缺损。在危险区均用带垫片褥式缝合,而在主动脉瓣环邻近肌肉处做褥式缝合,每一褥式缝合均稍加重叠,防止产生残余室间隔缺损。其他边缘包括残余的室上嵴推压至左心室面进行双层连续缝合。应用带垫片4-0涤纶线双头小弯针,先缝好第1转移针是从三尖瓣隔瓣根部转移到主动脉瓣环,一头从心室到心房面缝穿隔瓣根部出针,转移到主动脉瓣环邻近肌肉缝合一针,另一头缝穿隔瓣根部,针距2~3mm。第2转移针是从隔瓣转移到窦部室间隔,一头缝在隔瓣根部,另一头缝在室间隔的右心室面,垂直缺损边缘进针和出针,进针距离缺损下缘5~6mm,出针距离下缘约0.5~1mm,缝针深度约1mm,针距2~3mm。在第1转移针到圆锥乳头肌之间右心室面再做1或2个褥式缝合,以后将上述缝针穿过补片的边缘。紧靠第1针在主动脉瓣环邻近肌肉做3~5个褥式缝合。第3转移针是先缝在主动脉瓣环邻近肌肉一针,再由后向前方穿过室上嵴,而后将缝针穿过补片边缘,推下补片和结扎。其他边缘双层连续缝合(图6.27.1.1-5A)。在成人四联症心肌硬化的病例,其他边缘也做带垫片的褥式缝合,防止撕裂(图6.27.1.1-5B)。如三尖瓣根部附着于缺损下缘,应将3个褥式缝合于隔瓣根部,也是做从心室面进针和心房面出针的褥式缝合。如三尖瓣离开缺损下缘较远,缺损四周均为肌肉缘,应在其后下缘的右心室面做带垫片的褥式缝合。

心内修复后,要将右心室横切口上下缘对齐,进行精细的双层缝合(图6.27.1.1-6)。要求缝合面平坦,防止产生阻塞。

为了保护右心室功能,有些专家改进了手术途径,经右心房切口施行四联症的单纯心内修复手术。此手术途径适用于婴幼儿。在阻断主动脉后,沿房室间沟切开右心房,牵开右心房和三尖瓣,可显露嵴下型缺损和漏斗部狭窄。先切除肥厚的隔壁两束,而后应用5-0聚丙烯线连续缝合修复室间隔缺损。如有肺动脉瓣狭窄,可经右心房切口或经肺动脉纵切口做肺动脉瓣切开(图6.27.1.1-7)。

12.3 3.右心室流出道补片加宽

应根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型,选用不同的方法。术中漏斗部切除范围要比单纯心内修复少。按年龄大小选择1.2~1.8mm直径涤纶人造血管,应用时剪成一半并放入温水搓湿挤干后预凝,防止心脏复搏后渗血。

(1)肺动脉下右心室流出道补片加宽多用于高位漏斗部狭窄或漏斗部管状狭窄。在嵴下型室间隔缺损修复后,应用椭圆形补片加宽右心室流出道,应用5-0聚丙烯线将补片连续缝合至右心室纵切口的边缘上(图6.27.1.1-8)。

(2)跨瓣环右心室流出道补片加宽。在肺动脉下室间隔缺损的病例,肺动脉瓣多为二瓣叶,做右心室纵切口到二瓣叶交界处切开直至肺动脉,肺动脉切口长2~3cm。先修复室间隔缺损,而后施行跨瓣环右心室流出道补片。在修复该型缺损时,应将补片剪成半圆形,其直缘对瓣环,可避免堵塞,补片也略小于缺损。如缺损为室上嵴发育不全型,先在肺动脉瓣兜内缝经瓣环做3或4个褥式缝合,以后穿过补片直缘,推下结扎,其他边缘做双层连续缝合(图6.27.1.1-9A)。如缺损为室上嵴缺如型,在缺损与肺动脉瓣环间为纤维肌肉束,可做间断缝合,其后下缘缝法基本上与嵴下型室间隔缺损相同(图6.27.1.1-9B)。在室间隔缺损修复后,将预凝的人造血管稍加修整,其两端剪成半圆形,先缝至肺动脉切口右缘,后左缘,在检查肺动脉瓣环通畅后再缝至右心室切口。一般采用双层连续缝合,缝好1层后可开放主动脉,再缝第2层(图6.27.1.1-10)。

在多处肺动脉狭窄的病例中,多数有肺动脉干狭窄,应将肺动脉切口延伸至其远端,探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张,然后行跨瓣环右室流出道补片(图6.27.1.1-11A)。如有肺动脉干局部狭窄者,应在该处切开,并用圆形或椭圆形心包加宽(图6.27.1.1-11B)。在肺动脉干狭窄的病例,也可延长肺动脉干切口到左肺动脉,应用补片加宽(图6.27.1.1-12)。

肺动脉瓣发育不良和瓣膜僵硬或钙化需做部分切除者,应用跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。此单瓣可用自体心包,经戊二醛处理的牛心包或猪心包。做带单瓣右心室流出道补片加宽时,单瓣上缘应高于病人肺动脉瓣环2~3mm(图6.27.1.1-13)。

左侧肺动脉开口狭窄时,应延伸肺动脉切口通过狭窄至正常的左肺动脉,应用长方形心包片修复和扩大左肺动脉起始部,而后再用跨瓣环右心室流出道补片(图6.27.1.1-14,6.27.1.1-15)。右侧肺动脉开口狭窄时,先向右侧牵引升主动脉,充分显露右肺动脉起始部,按手术设计切断右肺动脉起始部并用心包片扩大,再与肺动脉干吻合(图6.27.1.1-16,6.27.1.1-17)。有两侧肺动脉开口狭窄时,则综合应用上述2种手术方法(图6.27.1.1-18)。

关于跨瓣环右心室流出道补片的标准,目前仍不一致。McGoon以体表面积为标准,体表面积在1㎡以下,要顺利通过1.4cm直径探条,>1㎡,要通过1.7cm直径探条,否则应施行跨瓣环右心室流出道补片。根据Rowlatt、Rimoldi和Lev的公式为:直径(mm)=10π[3.5869·log10(体表面)-9.5431](表6.27.1.1-1)。国内一组根据Mc Goon提出的标准,术终测压共1344例,其中871例64.8%的右心室/左心室收缩压比值<0.50,420例(31.2%)在0.51~0.75之间,53例(4%)>0.75。

Barbero-Marcial手术:遇有冠状动脉畸形如左前降支冠状动脉起源于右冠状动脉或右冠状动脉起源于左前降支冠状动脉横过肺动脉与右心室连接处,可选用改良Barbero-Marcial手术。充分游离肺动脉干和两侧肺动脉,并结扎和切断动脉导管韧带或动脉导管未闭,使两侧肺动脉可向下牵拉。做平行两侧肺动脉纵轴切口或带肺动脉片切口和右心室纵切口(图6.27.1.1-19A,6.27.1.1-20A),应用左心耳或左心耳和肺动脉片垫底覆盖畸形冠状动脉,应用5-0或6-0聚丙烯线将其上下缘分别与肺动脉切口下缘和右心室切口上缘缝合(图6.27.1.1-19B,6.27.1.1-20B)。经右心室切口修复室间隔缺损后,做带单瓣跨瓣环的右心室流出道补片。

12.4 4.右心室到肺动脉带瓣管道

一般采用同种带瓣主动脉,其长期效果优于人造血管内缝经戊二醛处理的猪肺动脉瓣或牛心包瓣。在冠状动脉畸形,特别是仅有一支右冠状动脉,其粗大分支横过右心室漏斗部表面或埋在浅层心肌内或左前降支冠状动脉起源于右冠状动脉并横跨在右心室流出道表面,在儿童或成人可选用右心室到肺动脉带瓣心外管道(图6.27.1.1-21)。

12.5 5.合并畸形的处理

体外循环转流前分离出动脉导管未闭,转流后结扎;双主动脉弓则切断动脉导管未闭和缝合。在儿童时期做过左锁骨下动脉与左肺动脉分流术,而于成人施行四联症矫治手术时,转流前应切开左侧胸膜腔,在降主动脉上段前1~2cm可扪及锁骨下动脉搏动和左肺动脉表面连续性震颤,分离锁骨下动脉并套一粗线,转流后立即结扎。对于冠状动脉-肺动脉瘘,进行切断和缝合。做过Glenn手术者,应将带直角管直接插入上腔静脉与右肺动脉吻合口上方的上腔静脉,其他步骤与四联症矫治手术相同。在左上腔静脉汇入左心房者,如探查有无名静脉,则在转流后阻断,复跳后结扎;如无无名静脉,则用补片将左上腔静脉口隔至右心房。术中常规探查卵圆孔未闭和房间隔缺损。新生儿时保留卵圆孔未闭,由于此时肺血管阻力较高,卵圆孔未闭可缓慢右心房高压,其余任何年龄病人一律缝闭卵圆孔未闭和房间隔缺损。有三尖瓣环扩大产生中到重度三尖瓣关闭不全时,应做DeVega三尖瓣环成形术。右心室憩室和三房心的隔膜在术中予以切除。主动脉钙化和心内膜炎产生重度主动脉瓣关闭不全者,术中同时做主动脉瓣置换术

体外循环辅助转流和停机:心脏复搏后静脉滴注硝普钠[1~2μg/(kg·min)]。辅助转流时间为钳闭主动脉时间的1/3或1/2,待心跳搏动有力和血压平稳时缓慢停机。停机后及时补充血液直至血细胞比容达到0.35,而后补充血浆或白蛋白。体重在10kg以下的婴儿,常规在停机后应用主动脉到右心房的改良超滤。待血压平稳后测定右心室、左心室和肺动脉压力,了解解除右心室流出道阻塞的满意程度。有的病人术后需用小剂量多巴胺和(或)多巴酚丁胺支持心肌收缩力量。

13 中注意要点

1.心脏探查

主要探查两侧肺动脉和左心室发育情况,进一步核实手术适应证。如肺动脉太窄或左心室过小,应改用中心分流术。常规探查动脉导管未闭、左上腔静脉汇入左心房以及三尖瓣或主动脉瓣关闭不全等合并畸形,以便在术中同时处理。

2.术中务必充分解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损。术终测压如右心室/左心室收缩压比值>0.75或经食管超声心动图证实右心室流出道阻塞或室内大量左到右分流,必须重新转流更换较大的右心室流出道补片或修复残余室间隔缺损或遗漏的肌部缺损。

3.在转流和钳闭主动脉后立即出现上肢高血压、下肢变白、股动脉搏动消失和无尿现象,往往是在转流后心包内分离和结扎动脉导管未闭时连同降主动脉一起结扎或合并主动脉缩窄,应立即拆除结扎线和待血压平衡后停止转流。此时股动脉搏动有力,下肢变红和有尿,证明误扎降主动脉。在心包内分离左肺动脉,在其上缘目睹动脉导管未闭后分离和套线结扎,再行转流手术。任何延迟拆线时间,往往造成胸椎脊髓高位截瘫或死亡的严重后果。合并主动脉缩窄,应根据设备和技术条件决定一期或分期手术。

4.遇有右上腔静脉缺如和左上腔静脉引流冠状静脉窦时,应插入左上腔静脉管进行体外循环转流和做矫治手术。术终拔出左上腔静脉管和修复其切口。

5.侧支循环的处理  重症四联症病人常有丰富的侧支循环血管,除来自支气管动脉外,还有来自升主动脉、内乳动脉和肋间动脉等,术中应仔细寻找,特别是上腔静脉与升主动脉间右肺动脉表面粗大的侧支循环血管,分离和结扎。遇有大量侧支循环血流从肺动脉涌出,应迅速降温至深低温应用低流量灌注完成心内修复手术,防止脑、肝和肾等主要脏器因灌注不足而遭受损害。

6.右心室流出道补片渗血的处理  心脏复跳后,右心室流出道补片广泛渗血,应重新转流,及时用心包片更换人工血管。如因陈旧性血液输入过多引起渗血,紧急输入300~600ml新鲜血,则可使补片渗血迅速停止。

7.不能停机的处理  目前不能停止体外循环机往往发生在两侧肺动脉或周围肺动脉发育不全的病例,术终测压右心室和(或)肺动脉收缩压均高于左心室,应再转流做室间隔缺损补片开窗术。如为心功能不全,则需用正性肌力药物、主动脉内球囊反搏或左心室辅助循环等。

8.心脏传导阻滞的处理  修复室间隔缺损时,危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面,仅有3%~5%在复搏后发生心脏传导阻滞,而且大部分为暂时性心脏传导阻滞。一旦发生,应及时安放暂时心脏起搏器起搏。

9.肺水肿的处理  停止转流后短时间内出现肺水肿,多为遗漏粗的侧支循环动脉或缺氧。前者急需结扎或用导管堵塞侧支循环动脉;后者则应用呼吸末正压辅助呼吸和加用阿托品等药物。

10.严密止血  在重症四联症病人,特别是高血压和尿蛋白阳性者,术终应耐心和细致止血,输入血小板纤维蛋白原和钙剂,避免再开胸止血。一旦术后出血过多,应在术后6h内病情平稳时开胸止血。

14 术后处理

四联症病人矫治手术后至少严密监护24h,有时需要2~3d。婴幼儿在术后短时间加用麻醉和镇静药。常规应用机械辅助呼吸4~6h,定期检查血气,待呼吸和循环平稳后,即可顺利脱离呼吸机。根据中心静脉压和动脉压测定,术后补充新鲜血300~900ml,直至血细胞比容上升至0.35~0.40时,则补充血浆或白蛋白。留置导尿管,尿量至少为2ml/(kg·min),尿少时给予小剂量呋塞米。术后常规应用洋地黄和抗生素,适当补充氯化钾碳酸氢钠硫酸镁等。对于应用跨瓣环右心室流出道补片的病人,术后常规持续静脉滴注小剂量多巴胺[3~5μg/(kg·min)]和硝普钠。加强呼吸道处理,雾化和协助排痰,保持呼吸道通畅以及水和电解质平衡等。

15 并发症

1.低心排出量综合征  四联症矫治手术后出现此综合征较多,约10%~20%,也是早期死亡的主要原因。低心排出量综合征多产生在四联症伴有肺动脉和左心室发育不全的病例以及术终测定右心室/左心室收缩压比值>0.75者,还有灌注技术和心肌保护不够满意、心内修复不完善、止血不彻底而出现心脏压塞症等。一旦出现此综合征,应采取以下措施:①延长机械辅助呼吸时间,有时达2~3d;②补充血容量将中心静脉压提高到15~16mmHg;③术终已用主动脉内气囊反搏或左心室辅助循环者,回监护室后继续应用,待血流动力学稳定和动脉血氧饱和饱和度正常逐渐停用;④经超声心动图证实有严重右心室流出道阻塞和室内大量左到右分流,应再次手术;⑤术后胸腔和腹腔渗液,多因严重发绀病人对体外循环灌注的损害作用特别敏感,术后毛细血管透性增加,导致胸腔、腹腔和组织间隙液体增多(毛细血管渗漏综合征)。应尽力减少血管内血浆向血管外组织间隙渗出而引起血液浓缩。有胸腔和腹腔积液者,应及时穿刺和引流;⑥有心脏压塞症时,争取术后6h内开胸止血;⑦应用小剂量多巴胺[3~5μg/(kg·min)]和(或)多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉滴注;⑧应用洋地黄和利尿药一个月治疗心力衰竭。

2.残余室间隔缺损  术后明显残余室间隔缺损发生率为3%~5%,多因修复缺损不完善和补片撕裂。早期有左心衰竭的症状,应尽早再次手术修复残余室间隔缺损。晚期则产生右心衰竭,经超声心动图证明有明显左到右分流时,应择期闭合残余室间隔缺损。

3.灌注肺四联症矫治手术后产生灌注肺常见于  ①膜式氧合器应用纯氧而致混合静脉血氧饱和饱和度高达90%~95%,细胞几乎无氧摄取;②甲醛对肺脏的有害作用;③血液稀释不足;④一侧肺动脉缺如,术后健侧肺充血;⑤过早脱离呼吸机,因肌张力不足而致低通气量缺氧;⑥丰富的侧支循环等。预防措施有:①膜式氧合器运行时要使用混合气体。使混合静脉血氧饱和饱和度控制在70%左右;②不用甲醛消毒,使用一次性体外循环各种管道,环氧乙乙烷消毒除颤器和动静脉插管和特别器械等;③对严重红细胞增多症的病人在转流后放血,血液稀释使血细胞比容达到25%;④对一侧肺动脉缺如病人,术后持续应用呼气末期正压辅助呼吸2~3d,以后逐渐减压;⑤准备脱离呼吸机时,如发现病人肌张力差,应延长辅助呼吸时间;如已拔管,则应迅速插入气管导管再行机械辅助呼吸;⑥转流前应寻找大的侧支循环血管,并予以结扎。一旦出现灌注肺症状,要立即确诊和处理。轻者应用呼气末期正压辅助呼吸和激素,重者则加用大量东莨菪碱山莨菪碱反复静脉注射,制止肺内大量渗血和(或)喷血。根据临床观察,肺内渗血症状早于胸片出现肺内阴影,经治疗后肺内渗血症状先消失,肺内片状阴影仍持续一段时间,因此要在胸片肺内片状阴影完全消失后,方能逐步减压直至正常。过早或过快降低呼气末期正压,往往导致灌注肺反复发作,应力求避免。

4.心律失常

(1)室上性心动过速如在术后早期出现,多因心肌损伤或缺氧所致,应改善通气和应用洋地黄和氯化钾等药物,可以缓解和消失。晚期反复发作室上性心动过速,则多由于严重右心室高压,需要再次手术做右心室流出道补片加宽。

(2)室性早搏或室性心动过速在术后早期少见,可用利多卡因静脉注射治愈。晚期出现频繁室性早搏或室性心动过速,可导致突然死亡。所以四联症矫治手术后要定期复查心电图,及时治疗心律失常。由于右心室切口瘢痕产生折返性快速室性心律失常,经电生理检查和心外膜标测,切除切口瘢痕可以治愈。

(3)术后心脏传导阻滞发生率为≤1.5%,一旦出现心脏传导阻滞时,应用永久性起搏器。

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  • 评论总管
    2019/10/20 15:05:17 | #0
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本页最后修订于 2016年9月20日 星期二 22:57:33 (GMT+08:00)
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