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法洛四联症

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1 拼音

fǎ luò sì lián zhèng

2 英文参考

tetralogy of Fallot

3 疾病分类

外科

4 疾病概述

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。有以下四种特征性病理解剖:①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形

5 疾病描述

法乐四联症(tetralogy of Fallot)是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症。

6 症状体征

(一)症状 主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭脑血管意外感染性心内膜炎肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。

(二)体征 可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音,为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。

7 疾病病因

1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右侧,漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁,这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙,于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损,肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧,骑跨于心室间隔缺损的上方。

8 病理生理

四联症的两个主要解剖异常,右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异

现将本病病理生理改变各部份的表现简述如下:

(1)右心室流出道:右心室流出道狭窄可位于漏斗部,肺动脉瓣膜部,肺动脉瓣环,肺动脉主干或肺动脉分支,有的病例可以两处存在狭窄。

(2)漏斗部狭窄:四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄。大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在。漏斗部狭窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧,靠近肺动脉瓣者则第3心室小;漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大,并有纤维环状入口。有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄,但无第3心室。

(3)肺动脉瓣膜部狭窄:四联症病人75%呈现肺动脉瓣膜部狭窄。瓣膜多为双瓣叶型,瓣叶增厚,活动度受限制,瓣口狭小。

(4)肺动脉瓣环:四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小,但瓣环狭窄较为少见。漏斗部弥漫性发育不良,呈现细长管状狭窄的病例,肺动脉瓣环亦狭小。有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄。

(5)肺动脉总干:四联症病例肺总动脉均比主动脉小。右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例,往往肺总动脉短,向后方移位分为两支肺动脉,其口径可减小到为主动脉的50%。极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚,形成局限的瓣上狭窄。

(6)肺动脉及其分支:左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续,而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良,口径较细,亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄,肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支,或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。

(7)四联症病例右心室流出道梗阻或狭窄病变的部位、形态等变异情况对外科纠治术时操作的难度和手术治疗的危险性和疗效影响很大。最多见的单独漏斗部狭窄,以及漏斗部和肺动脉瓣膜部合并狭窄,经过手术治疗,狭窄可获得较好的解除,治疗效果良好。并有肺动脉瓣环及/或肺动脉总干狭窄者,纠治术时需缝补扩大右心室流出道和肺动脉,损坏肺动脉瓣的启闭功能,手术死亡率较高。右心室流出道弥漫性发育不良、肺动脉闭锁或缺失则手术难度大,死亡率高,疗效欠满意。

(8)心室间隔缺损:典型的四联症病例,心室间隔缺损位于主动脉下方,并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大,位置靠前,缺损后上缘为漏斗部心肌褶,靠近主动脉无冠瓣及/或右冠瓣,后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支,缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方,缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2~5mm的心肌束,主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。

(9)主动脉:四联症病例主动脉位置向前向右移位,起源于两侧心室,骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50%,主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位,致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。右心室流出道弥漫性发育不良,漏斗部间隔小,肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显。约25%的病例呈现右位主动脉弓,10%的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉。肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭。

(10)冠状动脉:冠状动脉往往纤曲扩大,增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁。手术时作右心室切口注意避免受损伤。极少数病例前降支起源于右冠状动脉。

(11)右心室:右心室流入道增大,心室间沟向左移位,心室呈顺钟位旋转,左心室转向后方。右心室壁肥厚,左右心室厚度相近,右心室肉柱增粗,右心室舒张末期容量减少,并因心肌长期缺氧射血功能减弱。

(12)传导系统窦房结和房室结位置正常,房室束从无冠瓣基部穿过右纤维三角区紧靠心室间隔缺损的下缘或偏左侧向前行,到达左室面,发出分支。主动脉根部顺钟向转位和骑跨程度显著的病例,心室间隔缺损后下缘肌肉组织不发育,房室束位置较浅,接近右室面仅覆盖以主动脉瓣环与三尖瓣基部汇合形成的致密纤维组织,缝补心室间隔时易受损伤。如缺损后下缘肌肉组织较多,突起于右纤维三角之上则房室束位置较深,靠近室间隔脊的左心室面缝补心室间隔缺损时则不易受到损伤。

(13)其它心血管畸形:四联症病例可并有动脉导管未闭、右位主动脉弓、房间隔缺损、卵圆孔未闭、左上腔静脉、冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、迷走锁骨下动脉、肺静脉异位回流及主动脉瓣关闭不全等。

9 血流动力学改变

四联症的主要血流动力学改变是右心室流出道梗阻以致右心室压力升高,肺循环血流量减少,梗阻程度严重者右心室压力可升高到与左心室压力相等的水平。当心室收缩左心室排血入主动脉的同时,右心室也经心室间隔缺损排血入主动脉,产生右至左血液分流。肺循环血流量减少和右至左血液分流引致体循环血氧含量降低,组织氧供不足,出现紫绀和慢性血缺氧,血红蛋白和红细胞显著增多,肺循环血流量减少还促进支气管动脉侧支循环的形成。右心室流出道中等度梗阻,右心室压力升高不太严重则可呈现双向分流。梗阻程度很轻则肺循环血流量减少不明显,经心室间隔缺损的血流方向主要是左至右分流,血缺氧程度轻,临床上可不呈现紫绀,称为无紫绀型四联症。

10 诊断检查

以下检查方法有助于本病的诊断:

(1)胸部X线检查:典型四联症病例显示心脏不增大,肺野异常清晰,血管影纹稀少。肺动脉总干较小者,心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。

(2)心电图检查:显示右心室肥大和劳损,电轴右偏。右侧心前区导联R波显著增高,T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的P波。左前胸导联不显示Q波,R波电压低。

(3)右心导管检查:右心导管检查显示右心室压力增高,可到达左心室压力水平。心导管可从右心室直接进入主动脉说明存在心室间隔缺损和主动脉骑跨。由于右心室流出道及/或肺动脉狭窄显示右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。分析压力曲线形态可判明狭窄的部位、类型和有无第3心室。动脉血氧饱和度降低;一般在89%以下,运动后进一步降低。经右心导管于右心室和肺动脉内分别注射指示剂,在周围动脉记录指示剂稀释曲线可显示右心室注入的指示剂提早出现,且曲线降支呈现双峰的右至左分流曲线。于肺动脉注入指示剂则记录到正常曲线。

(4)超声心动图检查:切面超声心动图检查对四联症的诊断很有价值。可直接显示右心室壁明显增厚;右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室;肺动脉口狭窄;肺动脉口径比主动脉细小;心室间隔回声中断和主动脉前壁右移,骑跨在心室间隔的上方。

(5)选择性右心室造影检查:法乐四联症病例决定手术治疗之前必需作选择性右心室造影术。于右心室腔内放入心导管注射造影剂连续X线拍片检查可显示肺动脉和主动脉同时显影和主动脉骑跨程度,与此同时造影剂从右心室经心室间隔缺损进入左心室。造影检查尚能显示右心室流出道及/或肺动脉狭窄的部位和程度,了解肺动脉发育情况和测量肺动脉总干和升主动脉的直径,计算两者的比值。

(6)逆行主动脉造影检查:可显示动脉导管未闭,支气管动脉侧支循环发育情况和主动脉瓣启闭功能。McGoon测量左、右肺动脉和膈肌平面降主动脉直径,如左、右肺动脉直径之和与降主动脉直径之比大于2.0,则说明肺动脉血流无梗阻。

(7)血液检查:红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达1000万,血红蛋白258%,红细胞压积一般为50~70%,但亦可高达90%。

11 鉴别诊断

许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。

婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有:

大动脉错位,出生后即出现发绀,大血管蒂变窄,心脏较大和肺部血管增多或减少;

三尖瓣闭锁,有特征性心电图,电轴偏左一30°以上和左心室肥厚;

③单心室合并肺动脉狭窄;

永存动脉干有小的肺动脉或无肺动脉;

⑤右心室双出口合并肺动脉狭窄。

12 治疗方案

本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种:

(一)分流手术 在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件。

(二)直视下手术 在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在5~8岁后施行,症状严重者3岁后亦可施行。

13 并发症

最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿,也会并发一些术后并发症:

1、肺部并发症

F4 主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流, 肺血流减少, 血液粘稠, 氧运送障碍 。F4 影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者, 疗效较差。术前贫血, 肺血管及肺重度发育不良, 血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈, 肺静脉回流不畅, 形成灌注肺。右室流出道疏通后, 肺血大量增加, 术后肺血灌注量明显升高, 加上婴幼儿肺及支气管脆嫩, 管腔狭小, 分泌物多, 管腔易阻塞, 术后常出现肺部并发症, 而成为F4 术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症, 对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法,保证左心引流通畅, 以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血) 量和质, 体外循环预充时红细胞压积不应低于20 % , 胶体渗透压不低于113kPa , 防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10 ℃, 转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺, 术后呼吸机PEEP015~ 113kPa , 肺部体疗雾化吸入,充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现哮喘喉头水肿, 应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂, 氨茶碱喘定效果好。

2、完全性房室传导阻滞

Ⅲ度房室传导阻滞是F4 根治术后的常见并发症,由于术中直接创伤, 牵拉或缝线位置不当以及术中低温, 缺氧缺血等, 可导致完全性房室传导阻滞, 但多为一过性, 经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律, 无效时可用异丙肾上腺素(5μg/ ml) 5~10μg 静脉注射,可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

3、低心排综合征

多因畸形过度复杂, 手术畸形纠正不满意, 室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分, 心室切口过大损伤右室功能, 主动脉阻断时间过长, 术中心肌保护差, 左心发育不全, 常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生, 术后严密观察, 及早处理, 在排除血容量不足或心包填塞等情况下, 可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等, 以减轻心脏前后负荷, 增强心肌收缩力,控制低心排。

4、渗血出血

F4 患者由于侧支循环丰富, 凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加, 除失血量多外还可引起心包填塞, 影响心功能, 甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间, 严密采用ACT监测, 手术结束前仔细止血, 术后保持引流管通畅, 严密观察引流液量,必要时及早开胸止血。

5、全身毛细血管渗漏综合征

新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象, 这可能与炎性介质释放, 致毛细血管内皮损伤有关, 临床表现为全身严重水肿, 胸腹腔大量渗出, 常需较大剂量儿茶酚胺药物和输入大量胶体液来维持血压, 目前尚无有效的预防办法, 应用激素可能增加毛细血管稳定性, 但不能阻止渗漏发生, 对这类患儿要随时测定血浆蛋白, 使总蛋白维持在7~8mmol/ L , 血红蛋白12~14mg/ L。

14 预后及预防

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。

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开放分类:疾病心外科
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  • 评论总管
    2019/7/18 1:05:46 | #0
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本页最后修订于 2011年2月10日 星期四 16:44:24 (GMT+08:00)
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