1 拼音
fǎ luò sān lián zhèng
2 英文参考
trilogy of Fallot
3 注解
4 疾病别名
法洛氏叁联症
5 疾病分类
心外科
6 疾病概述
法洛叁联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。其主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。
7 疾病描述
法洛叁联症（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚叁者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。
8 症状体征
1.病史 注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。
2.体检 右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
9 疾病病因
先天发育异常。
10 病理生理
在法洛叁联症中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛叁联症时，可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显着升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。
11 诊断检查
（1）X线检查法 洛叁联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大；主动脉阴影缩小或正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；肺野清晰，肺纹理减少。
（2）心电图 主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。（3）化验检查 发绀病人的血氧饱和度降低，红细胞和血红蛋白增高。
（4）超声心动图 可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度；明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。
（5）右心导管检查和选择性右心室造影。
①右心导管检查对诊断有很大价值；②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度，显示漏斗部肌肉情况等。
法洛叁联症应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断。
12 治疗方案
12.1 手术适应证
一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显着增高，应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术。
12.2 治疗原则及手术要点
1.手术在体外循环下完成，可在修补房缺之后开放主动脉，然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。
2.如需行右室流出道加宽者，不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌，以免影响右心室功能，导致心衰。
3.肺动脉瓣狭窄，如瓣叶发育良好，仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可，如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能，可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。
12.3 手术适应证和禁忌证
1.诊断明确，有明显症状，特别是有缺氧性发作者，应在婴幼儿期手术，部分需行急症手术。症状轻或无症状者，可在2～5岁时手术。
2.肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好，两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍，周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则，禁忌作根治术，但可行姑息手术，以后视肺动脉发育情况，再行根治术。
3.左室舒张末期容量指数应大于25～30ml／m2，否则宜做姑息手术。
4.有顽固性心力衰竭，经洋地黄和利尿药治疗无效，禁忌手术治疗。
12.4 手术要点和注意点
1.手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第叁心室小、高位漏斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。
3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。补片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。缝合要严密、准确，防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在叁尖瓣根部加垫片固定，防止残余室间隔缺损。
4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大，在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多的心室前壁的心肌。
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者，需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
6.术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引，以保证术野无血。
7.严格止血，防止术后出血而再次开胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕应测肺动脉和右心室压差，必要时再次转流手术。
12.5 术后处理
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。
3.调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、补钾，维持水电平衡。
5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。
6.注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。
7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。
13 预后及预防
预后
法洛叁联症的治疗效果满意，术后发绀消失，自觉症状改善或消退，心脏杂音明显减轻，其手术死亡率已降为2%左右。
14 特别提示
1、体外回流用肝素抗凝，术毕用鱼精蛋白中和肝素。
2、体外回流按病情用胰肽酶或人体蛋白加入机器预充液中。
3、预防手术感染，用青霉素、丁胺卡那霉素；治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶，如无效可用头孢叁秦等。
4、据术后病情适量用正性肌力药（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。
5、术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药（夫塞米），后期口服地高辛、安体舒通。
6、改善心肌营养，供给心肌能量，静滴GIK液。