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法乐氏三联症

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1 拼音

fǎ lè shì sān lián zhèng

法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的2-3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄,伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸气短、易劳累、紫绀等。

2 临床表现

1.心悸、气短、乏力发育差,轻者紫绀可不明显,重者多有紫绀或蹲踞、晕厥

2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤。

3 诊断依据

1.心悸、气短、紫绀、杵状指(趾),肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。

2.重症者红细胞血红蛋白增高。

3.X线片示肺血少、右室、右房大,肺动脉段突出。

4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。

5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大,心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄,心房水平右向左分流。

6.心导管及选择性右心室造影,导管经房间隔缺损从右房到左房,肺动脉到右室有压力差,右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。

4 治疗原则

1.法乐氏三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意。

5 用药原则

1.体外回流用肝素抗凝,术毕用鱼精蛋白和肝素。

2.体外回流按病情用胰太酶或人体蛋白加入机器预充液中。

3.预防手术感染,用青霉素丁胺卡那霉素;治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶头孢他啶,如无效可用头孢三秦等。

4.据术后病情适量用正性肌力药(多巴胺多巴酚丁胺)或血管扩张药,如酚妥拉明硝酸甘油硝普钠等。

5.术后早期用去乙酰毛花甙利尿药(夫塞米),后期口服地高辛安体舒通

6.改善心肌营养,供给心肌能量,静滴GIK液。

6 辅助检查

1.典型病例,需行体外回流心内直视手术者,检查专案以检查框限“A”为主;

2.疑难重症者,检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。

7 疗效评价

1.治愈症状、紫绀消失、一般活动不受限。

2.好转:术后症状减轻,仍有心悸。

3.未愈:症状、体征无改善。

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  • 评论总管
    2021/1/26 5:30:54 | #0
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本页最后修订于 2010年3月24日 星期三 14:40:39 (GMT+08:00)
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