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恶性肉芽肿

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1 拼音

è xìng ròu yá zhǒng

2 英文参考

malignant granuloma

granuloma malignum

3 疾病分类

肿瘤科,耳鼻喉科

4 疾病概述

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。

病理改变可归纳为两类:(一)颊肿瘤型  (二)变态反应型(自身免疫型)

临床表现:分为三期:1.前躯期  2.活动期  3.终末期

诊断要点:(1)凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。(2)病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相。(3)局部损害严重,但全身表现尚佳。(4)局部淋巴结一般不肿大。(5)实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。(6)晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检

5 疾病描述

恶性肉芽肿是指始于鼻部,渐延及面部中线进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。本病病情险恶,病因示明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故此病命名与分类繁多。诸如坏死性肉芽肿,致死性中线肉芽肿,面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前多数习用恶性肉芽肿。

6 症状体征

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为3期:

1、前驱期 为一般伤风鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。

2、活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。

3、终末期 病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织如面部、眼眶、额部甚至颅底可严重广泛破坏,眼睑结膜肿胀,眼球突出视力减退。最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

7 疾病病因

病因未明,有肿瘤、变态反应或自身免疫和病毒感染等学说。

1、类肿瘤学说 多数学者认为本病是淋巴系统的恶性肿瘤,类似网状细胞肉瘤淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相,无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道,至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,故极似恶性肿瘤之转移,部分病人放射治疗可获痊愈,符合肿瘤学说。

2、变态反应或自身免疫 近年研究认为本病为一种过敏现象,尤为血管对细菌毒素过敏反应,极似Arthus坏死现象。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗,症状缓解时则消失。免疫荧光试验,发现肾小球甚底膜有C3和lgG,电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物,环免疫复合物升高;故有人认为鼻部恶性芽肿,结节性动脉周围炎Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯症状不同而已,皆为自身免疫性疾病

3、病毒感染学说 新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内,均找到柯萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。

8 病理生理

据病变特点及病理改变,可归纳为两类。

1、类肿瘤型 病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭,尸检材料中无动脉周围炎现象。本病病理变化差异性较大,主要见于以下4种类型:

(1)非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;

(2)非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞;

(3)非特异性炎性肉芽组织有明显坏死;

(4)非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。上述4种类型,多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混有相当多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞有明显的以血管为中心,围绕血管而浸润的倾向。虽然这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

2、变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿即属此型,可分为局限性和全身性两种。主要是血管过敏性炎症所致,除有多发性肉芽肿外,多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道,亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节,常有空洞形成;累及肾则表现局灶性坏死,肾小球肾炎;病变可引起全身性血管损害,在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行,并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官,可死于全身衰竭和尿毒症

9 诊断检查

1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

2、实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌真菌和病毒培养多无特殊发现。

3、断层X线射片几CT扫描。

10 治疗方案

1、恶性肉芽肿 以放疗为主,配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感,可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者,可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸蛋白质的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次,共5—6次,总剂量600—840mg,退热后再予放疗,疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后,即刻放疗。

2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨蝶呤等药物治疗,可单独或联合使用,或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期,缓解症状,并可减少肾衰的发生。此外,对晚期恶性肉芽肿病人,由于病重体弱、衰竭,应注意支持疗法,如输液输血,给予多种维生素,加强营养等;并须保持局部清洁引流,用双氧水清洗鼻腔,然后用香油液体石蜡清鱼肝油等药物滴鼻。

11 特别提示

1

、此病始发于面部中线器官,尤以鼻部多见,从而毁损面容,并向下累及咽、喉,但不累及舌头;亦有少数病例始发于咽、喉,而无损于外貌;

2

、个别病例虽可暂时自行缓解,但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭,预后恶劣。

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开放分类:疾病肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/10/24 5:28:42 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:56:11 (GMT+08:00)
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