1 拼音
ěr yìng huà zhèng
2 英文参考
otosclerosis
3 注解
4 疾病分类
耳鼻喉科
5 疾病概述
耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。
经过临床观察和大量内耳病理切片研究，这种病的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被吸收而被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。这种病理性骨灶逐渐蔓延，侵及镫骨底板，使它固定在卵圆窗上。声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定，和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生感音性聋，尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时，耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。
本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。
耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣一般以低音性为主，也有的呈高音性，或持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个不停，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼。这种患者有一种奇特的症状，就是在嘈杂的地方，如火车站、影剧院里，反而感觉听力一时好转起来。这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好。这种现象叫做“错听”，或“闹境返聪”。患者的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。但是典型的患者外耳道显得比一般人宽大，感觉迟钝，毛和耵聍很少，鼓膜一览无遗。这可能是外耳道营养欠佳的表现。有的人鼓膜可能变薄，甚至可以透见鼓室内的砧骨长突以及因充血而呈粉红色的鼓岬。咽鼓管是通畅的。作听力检查，你会发现早期患者气传导听力很差，但骨传导听力却相对的敏锐。这种患者多半低声细语，举止安详，因为他讲话时，自我的声音很容易从头部骨质直接传达到内耳，因此，不会象一般感音神经性聋那样大声嚷嚷。
到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的发展速度不一。发展快的，可以在二、三年内全聋；发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。
6 病因
引起耳硬化症的原因，至今还未弄清，说法也不一。有人认为是内分泌功能紊乱。理由是这个病多开始在青春期后不久；女多于男；妊娠常常容易引起本病发生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期发生；月经对听力也有影响。但是国外对大量病例作了分析，认为只有1/4的孕妇因妊娠使听力减退。因此，内分泌学说似乎不能解释全部。有人认为硬化灶好发于卵圆窗前缘附近，从局部解剖组织学研究，发现卵圆窗前有一小裂缝叫做窗前裂。在一些人，这个裂缝内的结缔组织及其周围的胚胎期软骨在儿童时期经过骨化，而将窗前裂封闭。但在另一些人，在窗前裂周围终生保持胚胎期软骨残体，这种残体到后来又发生骨质再生，以致发展成耳硬化症。还有人认为是管理耳部营养的血管运动机制发生改变，由于营养缺乏，造成听骨改变。又由于它有时在同一家庭内发生，似乎与遗传有一定关系。总之它们之间究竟有什么联系，仍是一个迷。
7 症状体征
听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有韦氏误听现象(paracusis Willisiana)及头晕等，有耳闷、耳痛及流脓、
8 诊断检查
诊断
1.病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳，有无韦氏误听现象(paracusis Willisiana)及头晕等，有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别，如为已婚女性，注意听力与妊娠的关系。
2.检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查，包括音叉、电测听及声阻抗测听，必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。
9 治疗方案
1、以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。
2、药物治疗，可给予维生素、氟化钠等。
3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。
4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。
耳硬化症的治疗原则：⑴本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。⑵手术治疗是提高听力最有效的措施，目前普遍采用的是镫骨部分切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。⑶不能手术者可配助听器。
10 特别提示
1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。
2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。
3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗，例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等，通过手术将肿瘤摘除，使听力恢复，另外，颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经，所引起感音神经性耳聋，彻底清除病灶，使听神经不被压迫，听神经断裂可做听神经 。
4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。