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儿童早老症

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1 拼音

ér tóng zǎo lǎo zhèng

2 英文参考

Hutchinson-Gilford syndrome

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

儿童早老症属遗传病,身体衰老的过程较正常快5至10倍,患者样貌像老人,器官亦很快衰退,造成生理机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚长牙。患此罕见疾病的儿童,即使只有16岁,但看上去好像六七十岁的老人。患病儿童一般只能活到7至20岁,大部分都会死于衰老疾病,如心血管病,现时未有有效的治疗方法,只靠药物针对治疗。

5 疾病描述

本病又称Hutchinson-Gilford Syndrome(早衰症)。Hutchinson于1886年首先报告。虽然本病为一种先天遗传性疾病,但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传。本病为一综合征,特点为发育延迟,至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变。

6 症状体征

身材矮小,体重下降且和身高不成比例,性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例,头部所占面积相对较大,而面部相对较小。下颌比正常人小。头皮静脉明显,脱发呈普遍性。眼呈鸟眼样外形,牙齿发育延迟,胸呈梨形,锁骨短而发育不良,姿势呈骑马形,两脚分开的宽度大,走路时拖着两脚,髋外翻。大拇指细,关节永久性强直

最有特征性的临床表现为皮肤变薄、紧张、干燥、皱折。许多部位可见棕色点状色素沉着。下腹部、大腿和臀部的皮肤呈硬皮病样表现。这些部位的浅表静脉明显,出汗减少。眉毛和睫毛缺如,前囟门凸起。鼻尖呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象,唇薄,耳尖突起而耳垂小,指甲营养不良

这种患儿在婴儿期常常是正常的,或仅有硬皮病样症状。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显,直到第二年呈现各种特征性表现。

本病患者一般无甲状腺甲状旁腺垂体肾上腺方面的异常。但基础代谢率增加,血脂不正常。

早老症患者可发生动脉粥样硬化。由于心血管和脑血管的病变常早年夭折。

7 病理生理

外观正常的皮肤一般没有病理改变。硬皮病样皮肤其病理改变为表皮萎缩皮脂腺萎缩,汗腺一般正常,真皮厚度增加,结缔组织可伸入到皮下组织中。真皮上部的结缔组织正常,而下部结缔组织呈明显透明样变性,皮下组织减少,甚至缺如。

心脏可见粥样硬化性改变,心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多器官中可见脂褐质色素在细胞内的沉积。

8 诊断检查

实验室检查:一般没有异常改变,有时可伴血清胆固醇增加和脂蛋白异常,餐后2h查血清甘油脂肪酸含量也是正常的。实验研究证明,脂肪组织中游离脂肪酸的释放度正常,尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等认为本病的主要异常改变与某些结构蛋白质胶原蛋白肌动蛋白、肌凝蛋白和角蛋白代谢和合成障碍有关。

9 治疗方案

如有内分泌功能低下,应作相应的补充性治疗;血脂高及动脉粥样硬化表现者,应限制食物中的脂肪量,适当给予抗粥样硬化的药物。皮肤干燥变硬者可内服烟酸维生素E维生素B族,口服丹参片或静脉注射丹参液。有些发育畸形,可用外科手术进行矫正。总之,本病以对症处理为主,没有特效治疗方法。

10 预后及预防

11 特别提示

Hutchinson-Gilford Syndrome(早衰症)

治疗儿童早老症的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/6/25 10:12:34 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:52:02 (GMT+08:00)
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