儿童甲状腺癌

疾病别名

恶性甲状腺肿,struma maligna

疾病代码

ICD:C73

疾病分类

儿科

疾病概述

甲状腺癌见于任何年龄(从婴儿直至老年人)，高峰出现于49～69 岁的年龄阶段，女性发病数比男性高约3 倍，恶性程度高的甲状腺癌罕见于＜40 岁的人，但年龄＞40 岁后。临床表现为早期甲状腺呈局部性肿大，可触及结节，结节多呈不对称。初期，在肿块未与周围组织产生粘连时，可随吞咽而上下移动，随着病程发展，肿瘤组织与周围组织粘连，结节变得固定，质地较硬或坚硬，渐出现淋巴结肿大。

疾病描述

甲状腺癌约占全身各种癌的1.5%，占甲状腺肿瘤的4.8%～16.5%，其中以甲状腺癌较多见。甲状腺癌见于任何年龄(从婴儿直至老年人)，高峰出现于49～69 岁的年龄阶段，女性发病数比男性高约3 倍，恶性程度高的甲状腺癌罕见于＜40 岁的人，但年龄＞40 岁后，甲状腺癌发生转移和死亡数上升。

症状体征

儿童甲状腺癌的特点是发展相对缓慢，起病较隐匿，临床表现为早期甲状腺呈局部性肿大，可触及结节，结节多呈不对称。初期，在肿块未与周围组织产生粘连时，可随吞咽而上下移动，随着病程发展，肿瘤组织与周围组织粘连，结节变得固定，质地较硬或坚硬，渐出现淋巴结肿大。

多数人偶然发现颈前结节或肿块，可为整个一叶或一叶的一部分，临床可无症状，或因近期肿块明显增大或淋巴结肿大而就诊者，肿块可为一个或数个大小不等，质地较硬。表面不光滑，境界不清，活动度差，转移到颈淋巴结肿大的可能性大，有的还可出现呼吸困难，吞咽困难，如肿瘤扩展到喉，侵犯喉神经丛，可至声带麻痹、声音嘶哑，咳喘憋气，胸痛或伴有骨折。绝大多数儿童甲状腺癌甲状腺功能正常，但功能性肿瘤可发生甲亢。

疾病病因

甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚，大部分认为与以下因素有关:

1.放射性物质影响 许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff 等报道100 例病人有接受头颈部放射照射的病史，有7 例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship 报道，从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5 年，范围3.5～14 年，接受剂量为1.4～26Gy即(140～2600rad)平均为5.12Gy(即512rad)，甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7 有关。

放射损害，已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素，特别是儿童。国外有人收集到602 例15 岁以下儿童甲状腺癌，其中有放射史者286 例，占47.68%，80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

2.长期过量的TSH 刺激 过量的TSH 长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变，使肿瘤发展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X 线1～5Gy(100～500rad)通过TSH 升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗，最终恶性变成为甲状腺癌。

内分泌紊乱，甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切，有人认为促甲状腺激素(TSH)长期刺激，能促使甲状腺增生，形成结节，再恶变成癌。

3.遗传因素 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关，此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%～10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

4.碘的摄入异常 碘是人体的必需元素，但在碘不足或过量时，都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明，在地方甲状腺肿流行区，甲状腺癌的发病率高，高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

病理生理

甲状腺癌病理分类有乳头状癌，滤泡状癌、髓样癌及未分化癌。

1.乳头状癌 见于各种年龄，为低度恶性癌，生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好，呈柱状，癌体多位于甲状腺实体中间，有包膜，后期可侵犯周围组织，发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结(转移性癌)前来就诊，此时甲状腺内的原发性癌肿可不显着。

2.滤泡细胞癌 滤泡状癌仅次于乳头状癌，滤泡细胞膜较厚，核分裂多见，趋向于经血流转移，淋巴转移少见，故多见远处转移，而颈淋巴结转移不多见，多转移至肺或骨骼，有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者, 其恶性程度低的，其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤，历经10～20 年而不发生转移。

3.未分化癌 未分化癌儿童少见，15 岁前尚未见报道, 主要见于老年。细胞及胞核大小不等，形态不一有大量核分裂，短期内发生严重的局部浸润。常为一侧甲状腺块物，无压痛，表面不规则，坚硬，并且固定不动，边界不清楚。恶性程度高，生长快，常浸润至邻近颈部结构，并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

4.髓样癌(又称滤泡旁细胞癌) 临床上罕见。病理由成团的空泡状核的大细胞组成。起源于甲状腺组织内的C 细胞。见于各种年龄(5～80 岁)，较小的肿瘤几乎总是位于一叶的上后部分。此癌好发生钙化，其他甲状腺肿瘤如发生钙化，往往在X 线片上显影浅淡，但均匀，髓样癌的钙化与之不同，则以浓密和不均匀分布为特征。此外，测到血清降钙素升高，有助诊断。

诊断检查

诊断：医生对儿童头颈部接受过放射照射者，应警惕甲状腺癌，早期诊断非常重要，如在甲状腺内偶尔发现结节，肿块较坚硬，近期增长迅速，具有压迫症状，尤其声音嘶哑，应考虑有甲状腺癌之可能。有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑。近来认为甲状腺癌常合并甲亢，有人报道甲状腺癌258 例，其中26 例(10.1%)甲状腺癌合并甲状腺功能亢进。甲状腺髓样癌极为少见，为一常染色体显性遗传病，外显率高，常伴有肌肉神经综合征，可伴有骨骼缺陷，如脊柱侧弯，胸骨凹陷，伴有神经瘤或神经节瘤，好发部位有舌前1/2，唇或颊黏膜，由于神经瘤使眼睑外翻，经常有肠道症状，如腹泻等。

MCT 常伴有嗜铬细胞瘤，临床可出现阵发性高血压，可经测尿中儿茶酚胺及代谢产物香草基杏红酸(VMA)确诊。可使甲状旁腺增生，产生高血钙，可能是由于降钙素分泌减少，代偿性甲状旁腺增生，也可能为甲状旁腺不自主性分泌所致。

MCT 也可合并库欣综合征或腺癌。对患有MCT 患者家属应做筛查。

以下检查可协助诊断。

1.核素扫描 甲状腺丧失摄取131I 的功能表现为冷结节。如发现肺或骨骼病灶有131I 的吸收，证实由甲状腺转移而来。

2.穿刺检查 若能准确取出标本可协助诊断，但易使癌组织扩散。

3.手术探查 手术探查同时进行病理学检查可做出早期诊断。

4.血清降钙素测定 用放射免疫法测定，患有甲状腺髓样癌病人血清降钙素水平含量增高，正常人血清降钙素含量极微为0.15～0.3μg/ml，一般在0.1μg/ml 以下，此病人可高达50ng/ml 或100ng/ml，最近报道降钙素可推测有无肿瘤转移及复发。MCT 病人瘤组织中发现前列腺素E2 及F2 增多，尿中5-羟吲哚乙酸(5HIAA)明显增加，血清组织胺酶增高。

实验室检查：

1.甲状腺功能检查 一般正常或偏高，个别可略高于正常。

2.活组织检查 摘除的局部淋巴结活检，肿瘤组织粗针穿刺活检，以及手术中肿瘤组织冰冻切片快速诊断可确诊并进行病理学分类。

3.血液检查 髓样癌患者血清降钙素水平明显升高，血清及肿瘤组织中前列腺素及血清素测定值均升高。

其他辅助检查：甲状腺癌早期诊断较困难，一旦在甲状腺上发现有结节时，此时癌组织多已有远处转移，故对疑有甲状腺癌(或腺瘤)时，即予甲状腺B 超和放射性核素131 I 甲状腺显像检查，以期尽早诊断。放射性核素131I 或99mTc 全身显像对发现转移病灶有较重要意义。

1.甲状腺扫描 甲状腺癌呈“凉”或“冷”结节。

2.B 型超声检查 多可查出实性肿块；少数为囊性肿块。

3.X 线检查 甲状腺癌中50%～62.5%有钙化。阴影呈砂粒样钙化常是乳头腺癌；粗大的钙化影以滤泡状腺癌可能性大；髓样癌常是粗大颗粒和砂粒样钙化同时并现。

4.X 线造影检查 采用结节外甲状腺造影术。若甲状腺不规则增大，失去正常的网状结构，造影剂分布不均，充盈缺损不规则，边缘粗糙或呈棉絮状，周围淋巴不显影或有虫蚀改变者，则多为癌。

鉴别诊断

需与结节性甲状腺肿，桥本甲状腺炎，家族性酶缺乏克汀病鉴别。如发生肺转移，X 线可有多数粟粒阴影，需与粟粒结核鉴别。

治疗方案

1.外科手术 手术治疗最有效，一般手术同时做冰冻切片以进一步确定是否需根治。甲状腺根治后可导致甲状腺功能减低症。垂体分泌过高的TSH，可刺激残留病灶恶化，故术后进一步了解有无残留病灶，常采用放射性碘进行扫描，如有残留病变，投用放射性碘数天后进行甲状腺素治疗。小儿多见于乳头状癌，除作癌肿全叶切除外，对侧甲状腺次全切除。

2.采用131I 治疗 术后有转移病灶存在，及晚期病例失掉手术机会的病人；可采用131I 治疗，尤其用于肺转移，多次小剂量，多次大剂量或一次大剂量，经过131I 治疗可防止癌的复发。常见并发症为骨髓抑制，白血病及胃肠反应。

3.甲状腺素 术后常规用甲状腺素可补充术后的甲低，同时可防止残留病灶恶化。用甲状腺粉(片)40～120mg/d；左甲状腺素钠0.1～0.3mg/d；碘赛罗宁(叁碘甲腺原氨酸)为75～125mg/d。

并发症

可出现呼吸困难，吞咽困难，声带麻痹、声音嘶哑，咳喘憋气或伴有骨折；功能性肿瘤可发生甲亢。

预后及预防

预后：

1.应尽早进行病理检查以确诊，若为恶性宜尽早切除。

2.内科保守治疗者应采取综合治疗；疗程宜长，药量宜足。

3.可结合中医中药、针灸等其他治疗方案。

预防：

1.避免X 线照射 尽量避免儿童期头颈部X 线照射。

2.做到碘平衡 针对水土因素,注意饮食调摄,经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的，也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。

3.避免应用雌激素 因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。

4.对甲状腺增生性疾病及良性肿瘤应到医院进行积极、正规的治疗。

5.其他 预防感染，积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。

流行病学

在儿童可发生在任何年龄，随头颈部放射线治疗后发病率有增加，平均诊断年龄为9.4 岁，新生儿期诊断者已有报道。北京儿童医院经病理证实1379 例恶性肿瘤中甲状腺癌10 例，占0.7%，国外报道为3.7%～5%，女孩多见。儿童甲状腺癌不多见，有文献报道约为3.7/10 万。

特别提示

尽量避免儿童期头颈部X线照射。做到碘平衡,针对水土因素,注意饮食调摄,经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的，也是某些类型甲状腺癌的另一种诱发因素。避免应用雌激素,因它对甲状腺癌的发生起着促进作用。儿童主要是防止误服。预防感染，积极锻炼身体,提高抗病能力。保持精神愉快,防止情志内伤,是预防本病发生的重要方面。

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