1 拼音
ér tóng dà nǎo bàn qiú jiāo zhì liú
2 疾病代码
ICD:M9380/3
3 疾病分类
儿科
4 疾病概述
儿童大脑半球胶质瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)较成人相对少见。广泛累及一侧或两侧大脑半球，晚期可累及脑干。儿童各年龄组均可发病，婴儿少见，发病年龄与肿瘤的性质密切相关。
5 疾病描述
儿童大脑半球胶质瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)较成人相对少见。广泛累及一侧或两侧大脑半球，晚期可累及脑干。临床表现常见症状有颅内高压(约75%)、癫痫(约25%)及不同部位的神经损害症状，如偏瘫、失语、神经内分泌异常、视神经萎缩及小脑症状等。
6 症状体征
儿童大脑半球胶质瘤有2 个特点：首先是病史较长，平均为1 年，胶质母细胞瘤相对短(平均8 个月)。其二是部分患者临床表现为急性起病或症状突然加重。颅内压增高和局灶性症状是小儿大脑半球胶质瘤的两大表现。后者多表现为癫痫发作(发生率为50%，多为首发症状)；肢体运动障碍；失语和精神症状(呆滞、淡漠或行为异常)，偏身感觉障碍比较少见。
7 疾病病因
肿瘤占据单个脑叶者占半数，以额叶最常见，颞顶叶次之，枕叶少见，侵及2 个脑叶者以额顶最多见。Hoffman 等1982 年报道半球胶质瘤的组织学类型为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝胶质细胞瘤(0.9%)，但本组资料统计以胶质母细胞瘤占首位。
8 病理生理
肿瘤弥漫性生长，与脑组织间无边界，皮质也广泛受累。肿瘤细胞类似纤维型星形细胞瘤，但分化程度不同，有胶质母细胞瘤成分。可合并结节性硬化、多发性硬化和神经纤维瘤病。肿瘤恶性度Ⅱ～Ⅳ级。
9 诊断检查
诊断：根据临床表现特点和辅助检查结果诊断。
实验室检查：一般无特异检查发现，有的患儿可有内分泌异常检查结果。
其他辅助检查：
1.脑电图检查 多用于有癫痫发作者，可见病变区域有局灶性或弥漫性棘波、慢波和棘慢综合波。
2.颅骨X 线平片检查 主要是颅高压征象，少枝细胞瘤可见病理性钙化。
3.CT 检查 多表现为半球深部的低密度或等密度病变，可有囊变和坏死出血，少枝细胞瘤可见钙化，占位效应和周围水肿带明显。低恶性度肿瘤可不强化，但少枝母细胞瘤和胶质母细胞瘤多有明显不规则强化。
4.MRI 检查 多数肿瘤呈长T1 长T2 信号，边界不清，不易与周围水肿鉴别，增强扫描有助于肿瘤的定性和周围结构的显示。
10 鉴别诊断
与其他颅内肿瘤相鉴别。
11 治疗方案
对于Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤特别是边界较清楚者应尽早行肉眼全切除或近全切除术，如在哑区可连同脑叶一并切除，残余的肿瘤术后行放疗或立体定向放射外科治疗(SRS)。而对于间变型星形(AA)、间变型少枝胶质细胞瘤(AO)及胶质母细胞瘤(GBM)等恶性胶质瘤，则应采取手术、化疗和放疗的综合应用，且手术切除程度是影响术后存活率最重要的因素。本组280 例大脑半球胶质瘤行肉眼下肿瘤全切除或近全切除者达80%，手术死亡率在1%以下，效果较好。恶性胶质瘤表现一定程度的放疗耐受性(radioresistance)，残余肿瘤的局部放疗多采用高剂量分割照射(Hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔间质内放疗和立体定向放射外科来实现，HFRT 能将传统放疗剂量提高70.2～72Gy 而不产生放射坏死，增强了抑制恶性肿瘤的能力，I123或I131 的立体定向植入(间质内放疗)配合随后的HFRT 能显著提高疗效，优于传统外照射和化疗的组合。小儿恶性胶质瘤术后3 年内脑脊液播散率为26%±7%。局部复发率为69%。二者同时存在也可发生，对手术后患儿辅以预防性全脑脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA 对不同化疗方案的敏感反应率是40%～80%，而且利用大剂量多种药物联合化疗后辅以自体骨髓移植来减少化疗副作用也被证明是可行的。
12 并发症
可发生脑疝、癫痫、偏瘫、失语、神经内分泌异常、视神经萎缩及小脑症状等。
13 预后及预防
预后：取决于肿瘤的病理性质、手术的切除程度及术后的辅助治疗情况。本组星形细胞瘤5 年生存率为52.2%，而多形胶质母细胞瘤的5 年生存率为7.9%。美国儿童肿瘤联合调查组(CCG)的大宗病例分析证实，在GBM 患儿中，根治性切除组和部分切除组的5 年期无肿瘤进展生存率(PFS)分别为29%±6%和4%±3%；在AA患儿中两组的5 年期PFS 分别为44%±11%和22%±6%。
预防：参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988 年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969 年Higginson 医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。
14 流行病学
Matson 统计儿童颅内肿瘤中此类肿瘤占10%～14%。北京天坛医院于1955～1989 年共收治小儿大脑半球胶质瘤280 例(侧脑室、底节、胼胝体及丘脑者除外)，占小儿颅内肿瘤的14%，占幕上肿瘤的26.3%。儿童各年龄组均可发病，婴儿少见，发病年龄与肿瘤的性质密切相关，其中星形细胞瘤的发病高峰为7～12 岁。Ingraham 报道小儿大脑半球胶质瘤男性占2/3，本组男女比例为1.1∶1。
15 特别提示
避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。提高机体抵御肿瘤的免疫力，能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。