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儿童白血病

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1 拼音

ér tóng bái xuè bìng

2 概述

白血病(leukemia)是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病,儿童白血病的发病率为(3~4)/10万人口,其中急性淋巴细胞白血病ALL)约70%,急性髓性白血病(AML)约占30%,儿童ALL已成为可以治愈恶性肿瘤[1]

注意:儿童出现不明原因的发热贫血出血,肝、脾淋巴结肿大肌肉关节痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、皮肤紫癜症状时要及时就诊排除儿童白血病[1]

3 儿童白血病的临床表现

儿童白血病的主要临床表现为反复感染、贫血、出血及白血病细胞浸润组织器官引起的相应症状[1]

4 儿童白血病的诊断

儿童白血病的诊断主要是根据临床表现和实验室的检查,特别是根据血象和骨髓象,骨髓原始细胞级大于20%才能确诊急性白血病,细胞形态组织化学检查、细胞免疫表型、细胞遗传学分子生物学检查对于儿童白血病的确诊也非常重要[1]

儿童出现不明原因的发热、贫血、出血,肝、脾淋巴结肿大,肌肉、关节痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、皮肤紫癜等症状时要及时就诊排除儿童白血病[1]

4.1 血象

典型儿童白血病血象显示贫血、血小板减少、白细胞中质和量的改变[1]

4.2 骨髓象

骨髓穿刺可确定诊断,原始幼稚细胞比例大于20%[1]

4.3 儿童白血病的MICM分型

对儿童白血病进行MICM分型,即骨髓细胞形态学免疫学、细胞遗传学、分子生物学,MICM分型能更全面地反映白血病细胞的生物学特征及临床特征,从而对疾病及预后作出更准确的评估,有利于疾病的治疗[1]

4.3.1 形态学分型

FAB分型中儿童ALL分为L1、L2、L3型,儿童AML分为 M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7型[1]

4.3.2 免疫学分型

确定儿童ALL类型(T细胞B细胞)以及其分化阶段,对形态学上未分化白血病有助于鉴定细胞类型,诊断混合型或双表型白血病,对AML诊断的准确性可达90%以上[1]

4.3.3 细胞遗传学和分子遗传学分型

急性儿童白血病中80%有克隆染色体异常,其中60%左右为特异性染色体重排,白血病细胞的核型对诊断与预后极为重要[1]

5 儿童白血病的治疗

5.1 儿童急性淋巴细胞白血病的药物治疗

儿童急性淋巴细胞白血病根据临床表现、细胞形态特征、免疫学和细胞遗传学的表现,可分为标危和高危,根据多个中心治疗的经验,经积极治疗后儿童急性淋巴细胞白血病长期生存机会已达80%,甚至治[1]。根据不同危险程度,采用相应的强烈化疗方案,并遵循早期连续强烈化疗的原则[1]

儿童急性淋巴细胞白血病的化疗包括:诱导缓解治疗、巩固治疗、髓外白血病的治疗、早期强化治疗、维持治疗[1]

儿童急性淋巴细胞白血病的诱导治疗多采用VDLP方案(长春新碱1.5mg/m2,静滴,每周1次,共4周;柔红霉素20~30mg/m2,静滴,用2~3天,第1~3天,在第1和第3周用;门冬酰胺酶5000~1000/m2,肌注,共8~10次;泼尼松60mg/m2,口服,连用4周)[1]

在取得完全缓解后,要接着进行CAT方案的巩固治疗(环磷酰胺.600~1000mg/m2,静滴,第1天;阿糖胞苷75~100mg/m2,静滴,第1~4、8~11天;巯嘌呤75mg/m2,口服,第1~21天)[1]

尽管方案多种多样,但其模式基本相同,都是在多药的强烈诱导下,缓解后再进行巩固和加强,并注意对中枢神经系统白血病的预防[1]

5.2 儿童急性髓性白血病的治疗

随着治疗策略和方法不断改进和创新,化疗强度的增强,小儿急性髓性白血病的治愈率也不断提高,由原来的20%提高到目前的50%左右[1]

儿童急性髓性白血病主要治疗方法还是化学治疗,分为两个阶段:诱导缓解治疗和缓解后治疗[1]

儿童AML经典的诱导方案仍然是DA(3+7)方案(柔红霉素45~90mg/m2,静滴,第1~3天;阿糖胞苷100mg/m2,静滴,第1~7天),为了进一步提高缓解率,有不少研究在DA方案基础上进行改良,如增加柔红霉素的剂量,用米托蒽醌去甲氧柔红霉素代替柔红霉素[1]

缓解后治疗一般是采用DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、EA(依托泊苷+阿糖胞苷)或MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)等方案中选1个方案序贯化疗,或者以中大剂量阿糖胞苷1~3g/m2,静滴,每日2次,第1~3天为主的强化巩固化疗方案[1]

5.3 儿童急性早幼粒细胞白血病的药物治疗

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床特征、治疗和预后都与其他类型急性髓性白血病有明显的不同[1]。维A酸的诱导分化治疗是一种行之有效的治疗方法,砷剂是另一成功治疗儿童APL的药物,静脉用的亚砷酸三氧化二砷)和口服的四硫化四砷是临床常用的两种剂型[1]

严重出血是开始ATRA治疗前和 ATRA治疗后5天中最常出现的危及生命的并发症[1]

支持治疗措施包括输注新鲜冰冻血浆纤维蛋白原和血小板[1]

5.4 幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)的药物治疗

幼年型慢性粒细胞白血病(JCML)是儿童慢性粒细胞白血病的一种特殊类型,一般病程短,发病年龄在6周~5岁间,尤以2岁以下的婴幼儿多见,男性发病多于女性,可发生于家族性神经纤维瘤生殖泌尿系畸形智力低下的患儿[1]白消安羟基脲也是广泛用于控制慢性期JCML白细胞增殖的药物[1]

5.5 造血干细胞移植治疗

儿童高危急性淋巴细胞白血病、大部分急性髓细胞白血病(除外M3类型)和化疗效果不好的儿童白血病,在取得缓解后,应考虑造血干细胞移植治疗[1]

5.6 转诊

诊断治疗困难及时转三级综合医院或专科医院治疗[1]

6 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:160-162.

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  • 评论总管
    2020/10/27 15:09:46 | #0
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本页最后修订于 2016年12月13日 星期二 0:44:04 (GMT+08:00)
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