1 拼音
ér chá fēn ān zhèng
2 疾病分类
泌尿外科
3 疾病概述
儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的总称。其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起高血压、高代谢、高血糖为主要表现的疾病。这两种疾病多单独存在，少数为多发内分泌腺瘤Ⅱ型疾病中的一项病理改变。
4 疾病描述
儿茶酚氨症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生三类。其病理生理改变和临床特征都于儿茶酚氨分泌过多有关，严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。
5 症状体征
儿茶酚氨症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。
1、高血压 高血压表现为三种类型：阵发性高血压，持续性高血压，持续性过血压阵发性发作。阵发性高血压发作时，临床表现非常典型，可由突然的体位变化，取重物、咳嗽，情绪波动等因素引发。表现为剧烈头痛，面色苍白或潮红，四肢发冷，恶心呕吐、大量出汗、心悸、心率加快，视觉模糊等，严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。持续性高血压阵发性发作时，可由于血管高度收缩，血压极度升高，甚至用一般血压计不能测得。 另一种特殊类型主要表现为儿茶酚氨导致之心肌病变，极易误诊。
2、代谢紊乱 大量儿茶酚氨分泌可引起多种代谢紊乱，由于基础代谢增高，肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制，可出现高血糖，糖尿和糖耐量异常，由于脂肪代谢加速，血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高，少数病人还可有低血钾表现。
3、特殊类型的表现
a、儿童耆铬细胞瘤：以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。
b、膀胱耆铬细胞瘤每次膀胱胀满或排尿时，出现阵发性高血压，有静脉加快，头晕，头痛等症状，膀胱排空后症状缓解，如肿瘤穿透膀胱，可引起血尿及膀胱刺激症。 对下列患者应引起注意，作进一步检查明确诊断：阵发性高血压，持续性过血压，但波动幅度较大。发作时伴有本病特征性表现，持续性高血压的基础上，阵发性地出现血压再度上升，持续性过血压并出现代谢紊乱，不明原因心衰、休克、剧烈腹痛、有高血压、高代谢表现，但无甲状腺功能亢进症状。
6 疾病病因
病因不明
7 病理生理
嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的耆铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛、纵隔、颈部交感神经节，颅内及膀胱等处，肾上腺耆铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，10％为双侧性，10％为肾上腺外的肿瘤。肿瘤有完整的包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，切面呈黄棕色或红棕色，其旁可见被肿瘤压迫的扁平肾上腺组织，如肿瘤瘤体较大，切面上还可见出血灶，以及坏死和囊性变，瘤组织由纤维条素分隔，瘤细胞较大，形态呈不规则的多角形，胞浆丰富并含有较多颗粒，铬盐染色后，胞浆内可见棕色或黄色颗粒，不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性，有转移证据时放能诊断为恶性病变，恶性耆铬细胞瘤的发生率不足10％，瘤体常很大，并可发生转移。 肾上腺髓质增生病因不明，表现为双侧肾上腺体积增大，肾上腺尾部和两翼均有髓质存在，髓质与皮质的体积比增大，髓质细胞增大，有时可见结节样改变，增生的肾上腺髓质与耆铬细胞瘤的显微结构相似，较少见。
8 诊断检查
实验室检查：
1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定
a、24小时尿内儿茶酚氨含量：患者在高血压期，尿内儿茶酚氨含量可比正常值升高10—100倍，一般升高2倍以上即有意义。
b、尿VMA（香草扁桃酸）测定：VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物，有尿液排出体外，由于易出现假阳性和假音型宜反复测定多次。
c、血儿茶酚氨测定：在高血压发作时测定有重要意义。
2、药物试验 包括激发试验和抑制试验：目前常用的激发试验为胰高糖素试验。适用于血压正常患者，当临床上怀疑本病而儿茶酚氨不高的高血压患者，尤其是针发性发作时可作抑制试验以确定诊断。常用酚妥拉明或可乐定抑制试验。 定位诊断 由于手术摘除肿瘤是儿茶酚氨增多症的首选治疗方法，术前肿瘤定位至关重要。
a、B超检查。对直径2cm以上肿瘤检出率高，操作简便、费用低，可用于普查筛检。
b、CT检查。对耆铬细胞瘤检出率可达90％以上，对肾上腺内耆铬细胞的瘤检出率近100％，而对肾上腺外耆铬细胞瘤的检出率近70％，肾上腺区可见明确的圆形或卵圆形密度一致的阴影，如发生瘤内出血或囊性变，则密度高低不一。髓质增生者CT可显示肾上腺体积增大但无肿瘤影像。
c、MRI检查。优点在于：可作不同方向的扫描如矢状和冠状切面，提供肿瘤与周围组织的解剖关系，无射线危害，不需注射造影剂。其肿瘤检出率与CT相似，通过T2加权显示明亮的球形病灶，MRI还能显示组织特性，对鉴别诊断有利。
d、131 I间位碘苄胍。MIBG的结构与去甲肾上腺素相似，可被耆铬细胞摄入，由标记的放射性同位素示踪，故能显示耆铬细胞瘤的部位，其诊断敏感性和特异性较高，特别对多法的，异位的，或专一性的耆铬细胞瘤，诊断效果优于B超和CT检查，除用于诊断外，131 I-MIBG还可用于治疗恶性耆铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。
e、血管造影或腔静脉置管于不同平面取血测定儿茶酚氨值。均为有创性检查，已较少采用，对体积较小的肿瘤及肾上腺外耆铬细胞瘤的定位诊断有意义。
病因诊断
1、肾上腺髓质增生的确定 临床上难以确定。影像学检查显示双侧肾上腺增大，无肿瘤被发现，血中结合状态的儿茶酚氨明显升高。游离儿茶酚氨正常，提示为髓质增生。
2、肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定 CT和131 I-MIGB显象能确定。
3、恶性耆铬细胞瘤的确定 伴转移和血中结合状况的多巴氨明显升高，提示为恶性病变，131 I-MIGB显象亦有帮助。影像学检查恶性耆铬细胞瘤直径往往＞6cm，不规则，有钙化区。
9 治疗方案
手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好疗效。由于治疗过程中血压波动及溶容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险，应加强围手术期处理，做充分术前准备，术中细致操作，术后加强监护。
1、术前准备
a、药物治疗。应用肾上腺素能受体阻滞剂有效控制血压，通过扩溶使缩小的血容量得到纠正，减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重并发症。常用药物：酚苄明20—60mg/d，术前准备一般应在2周以上，联合应用钙离子通道阻滞剂有利于降低血压，如拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗。
b、扩充血容量。儿茶酚胺患者的周围血管长期处于收缩状态血容量低切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降，围手术期不平稳，术中术后出现难以纠正的低血容量休克，升压药物的应用时间将明显延长，甚至危及生命，为此，在使用肾上腺能受体阻滞剂的透视，应补液扩溶，术前测定中心静脉压基础值，术中槛车中心静脉压和动脉压，根据测定值变化，调整补液，输血量和速度。
2、麻醉选择 为使手术野有良好的暴露，以及防止术中血压极度波动所致不良影响，应选择全麻，阿托品能抑制迷走神经，易导致心率加快和心率失常，应忌用。
3、手术径路和方式 一侧肾上腺耆铬细胞瘤，可行该侧肾上腺切除术，双侧肾上腺耆铬细胞瘤可行双侧肿瘤切除术，或较大肿瘤侧肾上腺全切除，较小肿瘤侧肿瘤摘除，肾上腺髓质增生为双侧病变，增生显著的一侧肾上腺全切除。对侧切除1/2—1/3后刮除剩余髓质 并以福尔马林处理髓腔，为防止发生肾上腺皮质功能地下可先行增生明显侧肾上腺全切除，术后检测血压对侧肾上腺功能，辅以降压药物，如效果不佳再行对侧肾上腺全切除，肾上腺外耆铬细胞瘤，应根据肿瘤大小和部位训练恰当切口进行探查和切除，肿瘤位置多变，术中应仔细查找，常因肿瘤侵及周围脏器或大血管，使手术切除十分困难，耆铬细胞瘤中约10％恩为多发行或异位性肿瘤，宜采用经腹探查切口，以便于对易发生的异位肿瘤部位进行探查，术中应尽可能避免挤压肿瘤，先结扎周围血管，完全摘除肿瘤。
4、术后处理 注意维持水电解质平衡，防止切口感染并发症，需要时补充皮质激素，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象发生，密切监测血压变化。
10 预后及预防
无特殊
11 特别提示
1、本疾病多见于青壮年。
2、术后处理：注意维持水电解质平衡，防止切口感染并发症，需要时补充皮质激素，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象发生，密切监测血压变化。