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额颞痴呆

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1 拼音

é niè chī dāi

2 英文参考

frontotemporal dementia

3 概述

额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞痴呆综合征

病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。

额颞痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。多于50~60 岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变、言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy 综合征。如有家族史,则CT 和MRI 显示额、颞叶萎缩。额颞痴呆目前尚无有效疗法,与Pick 病类似,主要是对症治疗

4 疾病名称

额颞痴呆

5 英文名称

frontotemporal dementia

6 分类

神经内科 > 神经变性病性痴呆

7 ICD

F03

8 流行病学

痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。国外调查显示,痴呆的患病率在85岁以上人群中高达40%以上。其中阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)占50%;多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆,VaD)占12%~20%,其余类型痴呆占15%~20%。我国60岁以上人群,痴呆患病率为0.75%~4.69%。额颞痴呆及Pick病也屡见病例报告,但尚未见分类性发病率统计资料。

9 病因

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

10 病机

额颞痴呆的发病机制尚不清。有文献报告,tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成,tau蛋白氨基酸多肽羧基端,可有35个氨基酸组成的插入肽段,可与其他多肽结合形成微管,含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子突变,均可导致游离tau蛋白增加,引起细胞死亡

额颞痴呆的病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层神经元丢失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

11 额颞痴呆的临床表现

1.本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变、言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史,则CT和MRI显示额、颞叶萎缩,遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。

2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)  是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主,无Pick小体。

Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是:

(1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认、空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。

(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

(3)神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

12 额颞痴呆的并发症

随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染等。

13 实验室检查

测定脑脊液血清中Apo E多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

14 辅助检查

14.1 脑电图检查

早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

14.2 CT和MRI检查

CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET显示不对称性额、颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

15 诊断

目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退遗忘、尿便失禁和缄默症等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

16 鉴别诊断

额颞痴呆主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩,额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。

17 额颞痴呆的治疗

额颞痴呆目前尚无有效疗法,与Pick病类似,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

18 预后

病程很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染褥疮等。

19 额颞痴呆的预防

额颞痴呆尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

20 相关药品

普萘洛尔

21 相关检查

胆碱酯酶

治疗额颞痴呆的穴位


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开放分类:神经内科疾病神经变性病性痴呆
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  • 评论总管
    2019/7/19 12:16:33 | #0
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本页最后修订于 2013年8月30日 星期五 9:53:57 (GMT+08:00)
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