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腭裂

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1 拼音

è liè

2 英文参考

cleft palate

uranoschisis

palatoschisis

eleft palate

uranocoloboma

3 概述

腭部的形成始于胚胎第47天,两侧腭突从前向后发生融合,在胚胎54天左右完成。所以腭裂的表现形式轻者仅有悬雍垂裂和软腭裂,重者则软硬腭均有裂开。悬雍垂裂与软腭裂称作不完全性腭裂,在硬腭部分,以鼻中隔作为中线标志,左侧腭突未与鼻中隔相融合者,称为左侧完全性腭裂;反之,称为右侧完全性腭裂;发生在鼻中隔两侧的称双侧腭裂。不完全性腭裂因多表现为两侧腭突未能在鼻中隔后方融合,故一般无左右之分。

正常硬腭的上方与鼻中隔软骨的前份和犁骨的后份相融合,后外侧方与蝶骨的翼内板、翼钩紧相连。腭裂患者的骨和软组织都较正常人发育不足。其原因,一是可能在腭突形成融合过程中,由于腭突间充质组织发育不足,使得腭突瘦小有关;二是两侧腭突未能在中线相融合后,缺乏正常人的腭中缝结构,尽管目前有研究表明腭中缝并无主动生长作用,缺乏腭中缝也不影响上颌骨的正常生长,但腭中缝作为上颌骨横向生长后的被动性支撑结构,具有调节、协调牙弓内外侧生物作用力平衡功能。它的缺失,则影响到两侧腭突生物作用力的相互传导刺激,造成牙弓内外侧生物作用力的不平衡,使牙弓发生塌陷或移位。

附着于腭部的肌肉主要行使发音和吞咽两种功能。腭帆提肌是完成腭咽闭合中最主要的肌肉,同时咽上缩肌的上份和腭咽肌也有一定的辅助作用。对腭帆张肌在腭咽闭合中的作用,一般国内外资料中均认为其作用不大,而主要是参与行使扩张咽鼓管和协助完成吞咽功能。但国内学者认为,虽然腭帆张肌没有直接参与提升软腭向后上运动的功能,但却是参与和形成腭腱膜的主要肌肉,为腭帆提肌与腭咽肌在软腭的附着和运动提供了可靠的支点,故从理论上推测,该肌仍间接地参与了腭咽闭合功能。腭裂发生后,上述诸肌的形态发生了改变,进而导致其功能的异常。腭帆提肌发育不足。甚至仅及正常人一半的厚度,其后份肌纤维混入腭咽肌、硬腭后缘和悬雍垂基部,中份肌纤维呈扇形分布裂隙,前份肌纤维呈三角形肌腱附着于后鼻嵴和硬腭的后缘,或直接混入腭帆张肌腱内。肌肉走行方向变横向排列为前后向排列,失去了正常情况下两侧肌肉连接形成的环状吊带样结构和功能。突入硬腭骨性裂隙内的肌肉与腭咽肌和腭舌肌中突入裂隙的肌纤维共同形成了腭裂患者特有的所谓的裂隙肌。腭裂的严重程度与腭帆提肌的发育直接相关。有时,尽管是隐性腭裂,也可以伴有腭帆提肌的分布异常及腭的前后向发育不足和腭咽闭合不全

腭咽肌和腭舌肌在结构与功能上均较为相似,二者均是起于软腭,止于活动的舌和咽壁,是作用于软腭或舌和咽壁的带状肌。在腭裂中,其在腭部的附着发生异常,主要附着于硬腭后缘,甚至腭舌肌可从硬腭后缘延伸附着到骨膜表面和口腔黏膜下3~5mm,而使硬腭黏骨膜变得厚而致密。故失去了对软腭的作用,仅保留有上提舌根和咽壁的作用。腭帆张肌的形态起点在腭裂中虽然均属正常,但变得较薄,仅有少部前份肌纤维附着于腭腱膜,腭腱膜变得短小,其主要部分则向后附着于软腭裂缘。咽上缩肌的功能也较正常人有了很大改变。正常人在发音时,咽上缩肌的收缩可以使咽侧壁向中线移动,辅助腭咽闭合的完成。但在腭裂中,除咽侧壁有向中线移动外,咽后壁的向前运动变得非常明显,在未修复的腭裂和术后软腭过短的患者中,有时可以看到咽后壁上有向前突起的横嵴,又称passavant嵴,虽然现在有研究发现它形成的位置低于腭咽闭合平面,但它至少对配带腭咽堵塞器的患者,有辅助完成腭咽闭合的功能。腭裂患者的增殖腺也参与了腭咽闭合的完成,但腭扁桃体却无明确的作用,故行扁桃体摘除术不会影响已有的腭咽闭合功能状况,但增殖腺摘除术却可以明显影响到已有的腭咽闭合功能。

综上所述,因腭裂而发生的软硬组织改变可以直接影响到食物摄入不良,咬错乱,上颌骨生长发育不全,咽鼓管功能紊乱,患侧鼻咽堵塞(中隔偏曲),语音异常等。简而言之,可以影响面部除视力外所有器官的功能。应行手术整复。手术时间目前尚有争议,有条件者2对内为宜。

4 疾病名称

腭裂

5 英文名称

cleft palate

6 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 先天性唇、面裂和腭裂

7 ICD

Q37

8 流行病学

对唇腭裂发生率的调查已有近百年的历史,由于各调查者所用调查样本选择偏差,检测偏差及回顾性错误等,存在着不同的资料来源、样本量大小、诊断时差、误诊、漏诊、唇腭裂分类、临床记载的准确性、死产流产的纳入与否,并发症及综合征的定义及其纳入与否等诸多因素的影响,使得报告的唇腭裂的发生率有相当大的差异。但总的来看,发生率似有上升趋势,其原因一般认为与下列因素有关:①随着治疗水平的提高,唇腭裂患者结婚生育子女的人数较过去增加;②治疗的死亡率下降;③有畸形综合征的患儿的存活率较过去增加。由于唇裂伴有或不伴有腭裂与单纯性腭裂存在有不同的胚胎学基础,不同的病因和流行病学特点,故应分别叙述。对近年来资料的综合表明,唇裂伴有或不伴有腭裂的发生率达到1‰~1.2‰,而腭裂的发生率0.56‰~0.87‰。具体情况如下:

8.1 人种差异

在唇腭裂的发生率中,黑人最低,仅为0.2‰~0.73‰;亚洲人最高,达到1.18‰~2.128‰,其中近年我国人口中的发生率为1.46‰~1.82‰;白种人居中,约1‰~1.29‰。而在单纯腭裂的发生率中,种族差异则不明显,分别是黑人为0.25‰~0.5‰,亚洲人0.24‰~0.625‰,白种人为0.33‰~0.67‰。引起人种间差异的原因可能与不同种族人基因的特殊组合有所差异和各种族人生活环境因素不同有关。

8.2 性别

在唇腭裂中,男性多于女性,且男性患者的畸形程度较女性严重,双侧裂多于单侧裂。在单纯腭裂中,女性多于男性,其原因是两性在胚胎胚突发育期中存在着发育时间上的差异,女性腭胚突的融合期一般较男性延迟一周,故女性有较男性多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响。

8.3 季节

关于唇腭裂发生的季节性的资料显得较为零乱,虽有较多学者报道3~5个月间唇腭裂的发生率似稍多于其他时间。但也有学者报道冬季发生的唇腭裂患儿更多。同时,有资料显示唇腭裂的多发时间与发烧和流感的暴发流行有一定的相关性。其原因大致可解释为:①病毒感染风疹的发生有季节性,而风疹病毒感染被认为对母体怀孕初期的胚胎是可导致发育异常的因素;对于怀孕初期母体发热和流感治疗使用的药物同时也有可能对胚胎的发育产生影响;②人体代谢以及内分泌变化有一定的季节性;③外界环境因素,如施放农药有季节性;④食谱随季节性的改变,人体吸收维生素存在季节性,这主要是因新鲜水果及蔬菜有一定的季节性。

8.4 发生部位

在唇腭裂的类型中,唇裂伴有腭裂者占50%,单纯腭裂占30%,单纯唇裂占20%,单侧唇腭裂多见于右侧,左侧与右侧和双侧裂之比为6∶3∶1,双侧腭裂又较单侧腭裂伴唇裂者多见。

8.5 地区因素

一般认为农村唇腭裂的发生率较高,城市的发生率与农村的发生率的比例大致是1∶1.5~1∶2而且农村家族倾向者较多,其原因可能是:①农村中近亲通婚率较高;②其家族久居一地,受同一环境因素的长期影响,因而环境因素模拟了某种家族遗传的作用。

8.6 社会经济状况

有学者认为生活较贫困的人,其后代唇腭裂的发生率较高,特别是女性在青少年时期的生活条件对其未来生育情况的影响较为重要。

8.7 父母年龄

在众多流行病学资料中,预示一定关系的是唇裂伴有或不伴有腭裂的发生率与父母的生育年龄具有一定的相关性,即生育年龄在35岁以上者,生产唇腭裂的几率要较25岁以下者高。从图1双亲年龄与生产唇腭裂患儿危险度比较可看出,父母双方年龄与唇腭裂的发生有一定的联系。

8.8 流产

在流产儿中唇腭裂的发生率远远高于正常胎儿,有的报道流产儿中唇裂和唇腭裂与腭裂的发生率分别占到21.4‰和3.1‰,且其并发畸形率也很高,占唇裂和唇腭裂的62%。同时还发现愈是早期流产,畸形的发生率愈高。有资料表明,在流产胚胎第8周组内的唇裂和唇腭裂的比率是正常婴儿的76倍。因而Bear推论有畸形婴儿的母亲在自我排除有缺陷胚胎的能力上比其他母亲要差,有多个畸形婴儿的母亲尤为如此,同时还发现唇裂与唇腭裂的发生与母亲的流产史有关。

8.9 出生时的体重

不伴有其他畸形的唇腭裂婴儿体重与正常婴儿无明显差别,伴有综合征畸形的唇腭裂婴儿的体重要轻于正常婴儿。

8.10 有唇腭裂的综合征畸形

近期的资料都显示以综合征形式出现的唇腭裂的比率有所增高,目前已知有300种左右的综合征伴有唇腭裂,特别是在腭裂伴综合征畸形的发生率约为13%~50%,唇裂伴发综合征畸形者仅7%~13%,唇腭裂伴综合征畸形者仅为2%~11%。

8.11 孪生

Hay调查发现双胞胎的发生率是1/50,而发生唇腭裂的发生率仅为1/800,二者间无明确联系。

8.12 家族性

唇裂与唇腭裂中有明显家族史的比率是腭裂的1.24~1.5倍。Burman的调查资料显示唇腭裂有家族背景的为28%,其中30%是唇裂或唇腭裂,17%是腭裂。然而直系亲属并不占家族背景的主要比例。同时许多研究发现,有唇裂和唇腭裂家族史的新生患儿仍表现为唇裂或唇腭裂,而不是腭裂;相反,有腭裂家族史的新生患儿仍表现为腭裂,而非唇裂或唇腭裂。Woolf发现,有唇裂和唇腭裂家族史的再发生率在Ⅰ级亲属中是正常人的33倍,在Ⅱ级亲属中则为5倍于正常人。Ⅲ级亲属中有3倍于正常人群中唇腭裂的发生率。林如衡等报道调查了209例唇腭裂家系的情况,其中Ⅰ级亲属(兄弟姐妹)381人,患唇裂(±腭裂)者15例,患病率为3.94%,Ⅱ级亲属(伯、叔、舅、姨、姑)1440人,患唇裂(±腭裂)者11例,患病率0.76%,Ⅲ级亲属(堂表兄、弟、姐、妹)2696人,患有唇裂(±腭裂)者9例,患病率为0.33%。并进一步对其遗传度(指多基因发病中遗传因素所占的比重,以百分数表示,遗传度愈高,表示遗传作用愈重要)测定,结果Ⅰ级亲属为78%,Ⅱ级亲属为78.8%,Ⅲ级亲属为80%。

9 病因

9.1 遗传因素

关于唇腭裂的病因主要有以下3种学说:①认为唇腭裂患者的多个基因均具有遗传倾向性,当多个基因的效果叠加达到一定限度时,就会发生唇腭裂;②认为个体都存在发生唇腭裂的阈值,阈值的大小受多个基因与环境多因素综合作用的影响;③认为唇腭裂的发生受单个主要基因控制。目前能为大多数学者所接受的理论仍是多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。

图2显示的是个体敏感基因和环境因素在普通人群中诱发唇腭裂的理论分布。这些因素的综合作用,决定了每一个体对发生唇腭裂的敏感性的大小。如果个体的易感性,超过了某一阈值界限,将会发生唇腭裂,图中的阴影部分即是这一阈值的范围。从整个人群来讲,个体能落入阴影部分的可能性远较非阴影部分(无唇腭裂发生)小,故唇腭裂发生的可能性很小。

用这理论可以解释唇腭裂发生在患者三级亲属中发生率不同,可能系在各级亲属中,对发生唇腭裂易感性的阈值不同所致,如图3所示,愈是与患者血缘关系近者,其易感性愈大。

患者的性别不同,其亲属发生唇腭裂的阈值也不同,所以唇腭裂的发生与患者性别有一定关系(图4)。

用这一理论也可以解释在单卵孪生子中,不同时发生唇腭裂的现象,可能是虽然单卵双生子有着相同的基因和怀孕环境,但仍有可能恰好二者分布在阈值的左右两侧,而导致分别发生和不发生唇腭裂。

但最近,在常染色体隐性和显性或等显性(即杂合型合子中两等位基因都能表现为显性)的主要位点模型上,分析复合同源染色体等位基因时出现了分离现象。故也有研究认为,所谓的唇腭裂多基因与环境因素综合作用的病因理论,也可能是一个主要基因的不完全外显率所致。也就是说,该基因不总是在携带者身上完全表达。

与唇裂和唇腭裂病因有所不同的是,腭裂的发生,更多的是表现为单个主要基因与环境因素相互作用的结果。目前引起一些学者研究的关注点是转化生长因子α与转化生长因子β在腭胚突融合期的作用。转化生长因子α是一种蛋白质,主要起促进新生鼠眼睑开裂、血管生成以及骨骼钙释放的作用。造成转化生长因子α的遗传基因异常,有可能导致腭裂。转化生长因子β具有增强转化生长因子α的作用,能抑制上皮细胞、血管内皮细胞、淋巴细胞血细胞的增殖,具有促上皮向间质细胞转化的作用,同时还是一种促进细胞外基质产生的蛋白。目前已知的转化生长因子β已达5种,其中β1、β2、β3对胚胎腭胚突的融合起着重要作用,能将胚突的中线嵴上皮细胞转化为间质细胞,其基因的异常也可能导致腭裂的发生。

唇裂、唇腭裂与腭裂在家庭中再次发生的危险率不同(表1),可作为对唇腭裂患者进行遗传咨询时的参考。

9.2 环境因素

环境因素本身的影响作用虽不像基因影响那么明显,但在唇腭裂的发生中仍起重要作用,特别是与基因的综合作用,是引起胚突发育异常的重要原因,可疑环境因素有:

9.2.1 (1)母体内环境

指母体在解剖生理上有所改变,如因供血不足而出现的低氧血症,子宫内压力和羊水的改变。母体的激素和代谢产物发生紊乱时也有可能通过胎盘影响胚儿的发育。如有的学者报道女性糖尿病患者生产先天性畸形儿的几率是正常人群的3倍以上。甲状腺素缺乏的母体也易诱发生产唇腭裂,另外,在生产唇腭裂母体内曾发现有苯丙氨酸代谢异常。母体内产生的对抗胚胎组织的抗体也可影响胎儿的正常发育。

9.2.2 (2)感染

病毒、细菌原生动物,均可感染母体、胎盘和胚胎。风疹病毒和巨细胞病毒是目前已得到证实的在人类先天性畸形中起重要作用的病毒。另外,流感病毒A2和病毒H1与含唇腭裂的先天性面部畸形的发生有一定的关系。弓形虫病的感染偶尔也可导致先天性畸形。调查发现生产先天性面裂患儿的母体感染寄生虫的几率是对照组的2~4倍。

9.2.3 (3)药物

现已发现氨基蝶呤叶酸拮抗剂对人和动物的胚胎有明确的致畸作用。抗惊厥药物(如苯妥英钠)对人类致畸而发生唇腭裂,其中诱发腭裂的几率大于唇裂和唇腭裂。此外尚有一些药物在动物体内得到证实可诱发先天性唇腭裂,如抗生素中含N-羟-N-甲甘氨酸结构的药物,抗细胞有丝分裂的药物如,长春新碱,甚至阿司匹林乙酰水杨酸)、可的松等,其中可的松有增加孕妇生产腭裂患儿的可能性。另外,国内多位学者报道,生产唇腭裂患儿的母亲有在怀孕期前3个月服用如感冒冲剂、退热止痛片等治感冒药物的病史。

9.2.4 (4)X线

对妇女怀孕期间受X线照射后是否会较正常人群有更高的唇腭裂发生率的研究尚无肯定性结论。但在动物实验中证实,X线是诱发实验动物生产唇腭裂胚胎的有效手段之一。

9.2.5 (5)吸烟与饮酒

已有研究证实,吸烟妇女生产唇裂和唇腭裂的几率是正常发生率的2倍。虽然尚没有证据证实怀孕期饮过量酒精与唇裂和唇腭裂的发生率增高间的必然联系,但确实存在相当典型的酒精胎儿综合征,也许这种综合征与唇腭裂的发生有着同期的胚胎早期缺陷。在实验中还发现对发生唇腭裂敏感系小鼠和非敏感小鼠注射酒精后,胚突的形态有所不同。

9.2.6 (6)维生素

母体怀孕期间服用维生素有预防或减轻唇腭裂等先天性畸形发生的作用。如罗良等在动物实验中发现,维生素B12可有效地降低用地塞米松致畸的A/J小鼠先天性腭裂的发生率达40%;Briggs和Tolarova分别用维生素B6和叶酸预防孕妇生产先天性唇腭裂患儿的研究证实可较对照组降低2/5~1/3。目前较为肯定的认识是可以用维生素预防和减少约20%的唇腭裂的发生。但同时也发现,大剂量维生素A又有诱发先天性腭裂的作用,所以母体怀孕期间,服用少量维生素A有利于胎儿的发育,但剂量过大,如超过每日10.000IU,则反而有诱发腭裂的危险。

10 病机

腭裂系先天性发育畸形,它的形成是在胚胎发育过程中由于受到某些因素干扰,影响腭部的正常发育而造成的。腭部的正常发育在胚胎发育至第7周,球状突和上颌突在口外发展形成鼻部上唇时,亦向口内发展,球状突在口内由前向后生长,称前腭突,形成前颌骨和鼻中隔。上颌突在口内,先垂直方向生长,形成左右各一腭突,称侧腭突。胚胎发育至第8周以后,两侧的侧腭突由垂直向改变为水平向生长,先在中线与前颌骨相融合,形成完整的牙槽嵴。以后又在中线上方与鼻中隔相融合,形成完整的硬腭,口腔与鼻腔完全分开。胚胎第12周时,两侧的侧腭突在中线融合,形成完整的软腭,口咽腔与鼻咽腔完全分开。

因此,胚胎在7~12周发育过程中,因某种因素的影响,使前腭突和侧腭突的正常发育及相互融合受到阻挠,若在一侧或两侧,有一部分或全部未与对侧的腭突、前颌骨和上方的鼻中隔相融合,即可发生一侧或两侧相应程度的牙槽裂、腭裂。在第12周时,构成软腭和腭垂(悬雍垂)的两侧腭突,若有部分或全部不融合,即可发生相应程度的软腭裂或腭垂裂(悬雍垂裂)。由于腭突的融合过程是由前向后逐渐进展的,因此胚胎发育在不同时期受影响,腭部可出现由后向前不同程度的裂开畸形。

腭裂的致畸原因与唇裂一样是多方面的,归纳起来有遗传因素和环境因素两大方面,即遗传因素和影响胚胎发育的各种因素。

11 腭裂的临床表现

11.1 腭部的解剖生理特点

腭部在解剖学上分为硬腭和软腭;硬腭的主要结构为骨骼,位于前部,界于鼻腔和口腔之间。其主要功能是将鼻腔与口腔分隔,避免食物进入鼻腔和鼻腔分泌物注入口腔,借以保持口、鼻腔的清洁卫生。软腭及其活动是发音和语言、吞咽等功能的重要解剖结构,主要由咽腭肌、舌腭肌、腭帆张肌、腭帆提肌和腭垂肌(悬雍垂肌)等5对肌组成,并且与分布于咽侧壁及咽后壁的咽上缩肌的肌纤维相连,形成一完整的肌环(图5)。

当发音时,软腭由松弛状态变成紧张和抬高状态,软腭的中、后1/3部分向咽后壁、咽侧壁靠拢;再由咽上缩肌活动配合,使口腔与鼻腔的通道部分或全部暂时隔绝,形成“腭咽闭合”。正常发音时,随着软腭和咽上缩肌有节奏的运动、收缩,使气流有控制地进入口腔,再通过舌、唇、牙等器官的配合,能发出各种语音。

11.2 腭裂的解剖生理特点

腭裂患者的硬腭在骨骼组成上与正常人的硬腭完全相同,但在形态结构上有明显差异:主要表现为腭穹(隆)部裂开,存在有程度不同的裂隙,前可达切牙孔,甚者从切牙孔到达牙槽突;腭裂侧的硬腭与鼻中隔不相连,造成口、鼻腔相通;在体积上患侧较健侧小。软腭的肌组成虽与正常人的软腭相同,但由于软腭有不同程度的裂开,破坏了软腭5对肌的肌纤维在软腭中线相交织呈拱形的结构,使它们呈束状沿裂隙边缘由后向前附着在硬腭后缘和后鼻嵴,从而中断了腭咽部完整的肌环(图6)。因此,腭裂患者无法形成“腭咽闭合”,口鼻腔相通,同时也影响咽鼓管功能,导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

11.3 腭裂的临床分类

根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位,可把腭裂分成若干类型。虽然临床上有多种不同的分类法,目前倾向于采用下列分类(图7)。

(1)软腭裂:仅软腭裂开,有时只限于悬雍垂。不分左右,一般不伴发唇裂。

(2)不完全性腭裂:亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧部分(不完全)唇裂,但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

(3)单侧完全性腭裂:裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽嵴,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅有裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

(4)双侧完全性腭裂:常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

除上述各类型外,还可以见到少数非典型的情况:如一侧完全、一侧不完全;悬雍垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。

另外,还有一种常用的腭裂分类法,即将其分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度。

Ⅰ度裂:只是悬雍垂裂。

Ⅱ度裂:部分腭裂,裂开未到切牙孔;根据裂开部位又分为浅Ⅱ度裂,仅限于软腭;深Ⅱ度裂,包括一部分硬腭裂开(不完全性腭裂)。

Ⅲ度裂:全腭裂开,由悬雍垂到切牙区,包括牙槽突裂,常与唇裂伴发。

11.4 腭裂的临床特点

11.4.1 (1)吸吮功能障碍

由于患儿口、鼻相通,口腔内不能产生负压,因此患儿无力吸吮母乳或者乳汁从鼻孔溢出,从而影响患儿的正常母乳喂养,迫使家长改为人工喂养,这不但增加了喂养困难,同时在一定程度上影响患儿的健康生长。

11.4.2 (2)腭裂语音

这是腭裂患者所具有的另一个临床特点,这种语音特点是:发元音时气流进入鼻腔,产生鼻腔共鸣,发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音);发辅音时,气流从鼻腔漏出,口腔内无法形成一定强度的气压,从而发出的辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)。这样的语音当然不能令人听清楚,年龄较大的患者,由于不能进行正常的发音和讲话,常以各种异常的发音替代正常发音,结果形成更难以听懂的腭裂语音。

11.4.3 (3)口鼻腔卫生不良

由于口鼻腔直接相通,鼻内分泌物可流入口腔,造成口腔卫生不良;同时进食时,食物往往返流到鼻腔和鼻咽腔,既不卫生,也易引起局部感染

11.4.4 (4)牙列错乱

完全性腭裂往往伴发完全性唇裂,牙槽裂隙较宽,唇裂修复后,患侧牙槽骨向内塌陷,牙弓异常,同时,裂隙两侧牙萌出时缺乏应有的骨架支持而错位萌出,由此而导致患者的牙列紊乱,产生错

11.4.5 (5)听力降低

腭裂造成的肌性损害,特别是腭帆张肌和腭帆提肌附着异常,其活动量降低,使咽鼓管开放能力较差,影响中耳气压平衡,易患非化脓性中耳炎。同时由于不能形成腭咽闭合,进食时吞咽常有食物反流,易引起咽鼓管及中耳的感染,因此腭裂患儿非化脓性中耳炎的发生率较高,部分患儿常有听力降低。

11.4.6 (6)上颌骨发育不良

有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不足,随年龄增长而越来越明显,导致反或开和面中部凹陷畸形,其原因:①唇腭裂本身伴有先天性上颌骨发育不足,双侧唇腭裂更明显,随生长发育而畸形加重;②腭裂手术对上颌骨发育的影响,手术年龄越小,手术损伤对上颌骨发育影响越大。从国内学者的研究资料观察到,小年龄行腭成形术对上颌骨发育的影响主要表现为牙弓的宽度方面,对上颌骨的前后向和高度影响不明显。另外,国内学者还观察到有部分唇腭裂患者的下颌发育过度,这些患者下颌角过大,颏点超前,错,有时呈开,更加重了面中凹陷畸形。需经X线头颅定位侧位片的头影测量加以鉴别。

12 腭裂的并发症

腭裂患者无法形成“腭咽闭合”,口鼻腔相通,同时也影响咽鼓管功能,导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

13 检查

术前血常规检查及心肺功能检查。

14 诊断

据病史、临床表现及检查即可确诊。腭裂诊断并不困难,但在少数情况下:对一些非典型性病例应予注意。如黏膜下裂(隐裂),软腭未见到裂开,仔细观察可见到软腭正中线黏膜呈浅蓝色,扪诊时可触及软腭中线肌层中断的凹陷区。有条件者可行纤维鼻咽内镜检测腭咽闭合是否完全。

15 鉴别诊断

临床还应与由于舌系带过短造成卷舌音发音不清,先天性腭咽闭合不全和低智能儿童的讲话不清相鉴别。

16 腭裂的治疗

16.1 腭裂的治疗原则

腭裂的治疗原则是应采取综合序列治疗(systematic treatment)来恢复腭部的解剖形态和生理功能,重建良好腭咽闭合和获得正常语音;对面中部有塌陷畸形、牙列不齐和咬合紊乱者也应予以纠正;以改善他们的面容和恢复正常的咀嚼功能;对有鼻耳疾患的患者应及时治疗,以防听力障碍。有心理障碍的患者更不应忽视对他们进行精神心理治疗,从而使腭裂患者达到身心健康。为此,治疗方法除外科手术以外,还需采用一些非手术治疗,如正畸治疗、缺牙修复、语音训练以及心理治疗等。由相关学科的专业人员组成治疗组(team),共同会诊、讨论,对患者制订治疗计划,系统地按计划进行治疗,从而达到预期的治疗效果。关于序列治疗的程序,目前尚未有统一认识,许多腭裂中心采用不同的治疗步骤和方法,同样可获得良好效果,尤其在某些治疗方法和治疗年龄的选择、治疗效果的评价等有不一致。目前各医疗中心在一致公认序列治疗原则的基础上,根据各自所积累的经验,制定出有所不同的序列治疗程序。其治疗基本程序如表2所示。

16.2 腭裂的手术治疗

16.2.1 (1)手术的目的要求

腭裂手术修复是序列治疗措施中的关键,其目的主要是:整复腭部的解剖形态;恢复腭部的生理功能,重建良好的“腭咽闭合”,为正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件。为了达到上述目的,对于所选用的手术要求应是:封闭裂隙;将移位的组织结构复位;将分裂的肌纤维复位后准确对位缝合;减少手术创伤;要妥善保留与腭部的营养和运动有关的血管、神经和肌的附着点;术后的软腭要有适当长度、相当高度以及灵活的动度;手术方法简便;以及确保患儿的安全。

16.2.2 (2)手术年龄

关于施行腭裂修复术最合适的手术年龄问题,目前国内外尚有争议,其焦点是:手术后的语音效果和手术对上颌骨发育的影响。归纳起来大致有两种意见:一种意见主张早期进行手术,约在18个月左右手术为宜;另一意见则认为在儿童学龄前,即5~6岁左右施行为好。主张早期手术的学者认为,2岁左右是腭裂患儿开始说话时期,在此时期以前如能将腭裂修复,使腭部能及早地发挥正常功能,患儿可以比较自然地学习说话,建立正常的发音习惯;同时可获得软腭肌较好的发育,重建良好的腭咽闭合,得到较理想的发音效果。早期手术对颌骨发育虽有一定影响,但并不是决定因素,因腭裂患者本身已具有颌骨发育不良的倾向。且在少年期可行扩弓矫治和(或)前牵引,成人后颌骨发育不足的外科矫治较腭裂语音的治疗效果好。这些观点目前已得到国内外多数学者的赞同。持另一种意见的学者认为,虽然早期手术语音效果好,但麻醉和手术均较困难,手术危险性较大;同时,过早手术由于手术的损伤和剥离可能破坏血运,以及术后瘢痕形成等原因加重上颌骨的发育不足,使患儿成长后出现面中部凹陷畸形。故张5岁以后待上颌骨发育基本完成后再施行手术为宜,同时也减少麻醉和手术的困难。除上述外还有些学者曾提出腭裂二期手术的方法,即早期修复软腭裂,大年龄期再修复硬腭裂,以期既有利于发音,又有利于颌骨发育。其缺点是一期手术分二期进行,手术复杂化,同时在行二期手术时,增加了手术难度,故尚未得到众多学者的支持和患儿家长的接受。

国内学者早在60年代就开展对2岁左右的腭裂患儿施行腭裂修补术和手术前后正畸治疗。经30多年临床观察和近十几年来通过对在不同年龄时接受腭形成术患者的颌骨发育状况、腭咽闭合功能以及语音效果的客观检测比较分析等一系列研究,结果表明,在2岁左右施行腭成形术患者,无论是腭咽闭合功能或是语音效果均优于大年龄手术患者,与临床观察一致。至于对上颌骨发育的影响,主要表现在对牙弓宽度的影响,对上颌骨前后向发育的影响不明显。由此,在临床进一步开展了1~2岁幼儿腭裂手术,并配合手术前后的正畸治疗,以减少手术对上颌骨横向发育的影响所造成的牙畸形。此外,幼儿口腔小,手术野暴露不尽满意,技术难度大以及幼儿全麻危险性大等原因也是主张大年龄手术原因之一。从国内学者的实践体会,年龄小固然有其口腔小、手术野不佳的不利条件,但幼儿早期手术也有其有利的一面。首先是手术操作方便,腭黏骨膜瓣非常容易剥离,而且出血很少,手术野清楚,提供了手术操作的方便。同时,硬软腭组织小,缝合针数相应减少,完成手术时间反比大年龄者快,术后反应比大年龄者小,一般不需要补液,术后当天患儿就要求流质饮食。1989年国内学者总结135例幼儿腭裂手术无一例发生术后出血严重并发症,伤口的愈合率与术者的技术熟练程度有关,与年龄大小无关。从国内学者的实践证明,对具有较熟练操作技能的医生来说,开展幼儿腭裂手术不必过多担忧技术难度大的因素。关于手术的安全性,确实也是多数学者所注重的关键问题之一,尽可能确保安全是每一位手术医生应坚持的原则。幼儿麻醉易发生意外,危险性大,尤其是在口腔内手术,麻醉师无法管理呼吸道通畅等问题,不能轻易盲干。但从国内学者的实践来看,幼儿麻醉的危险性是相对的,只要具备一定的条件,由有经验的麻醉师承担,细致地做好工作,手术医师与麻醉师密切配合,幼儿麻醉仍然是相对安全的。近年来国内学者以1~2岁是腭裂修复的最佳手术年龄在临床推广。1993年全国第一届唇腭裂研讨会上,提出了腭裂手术在1~2岁幼儿施行的主张,得到与会代表的共识,代表们建议有条件的地方应推广在2岁以内修复腭裂,并尽可能开展腭裂的序列治疗,不断提高我国腭裂的治疗效果。但目前在实际工作中,各单位应根据实际情况来决定选择手术年龄。除考虑患儿的全身情况、手术方法、语音效果和上颌骨发育等因素外,更要视单位的设备条件,麻醉、手术的技术力量,以确保手术的安全性,至关重要。

16.2.3 (3)术前准备

腭裂整复术较唇裂整复术复杂,操作较难,手术时间较长。创伤较大、失血较多:术后并发症也较严重,所以术前的周密准备是非常重要的。首先要对患儿进行全面的健康检查;体格检查主要包括患儿的生长发育、体重、营养状况、心、肺、有无其他先天性畸形以及上呼吸道感染等全身器质性疾患;实验室检查主要是胸片,血常规,出血、凝血时间,必要时再作针对性检查。手术应在腭裂患儿健康状况良好下进行,否则应推迟手术。至于胸腺肥大患儿,由于应激反应能力较差,麻醉、手术等刺激易发生心跳停止等意外,建议最好推迟手术,如不推迟手术,手术前后一周需服用激素,预防意外发生。口腔颌面部也应进行细致检查,如面部、口周及耳鼻咽喉部有炎症疾患存在时,须先予以治疗;扁桃体过大可能影响手术后呼吸者,应先摘除;要保持口腔和鼻腔清洁,术前先清除口腔病灶。

腭裂手术事先要作好输血准备和术后应用抗生素的药物过敏试验,如需要,预先还要制备好腭护板。

16.2.4 (4)麻醉选择

腭裂整复手术均采用全身麻醉,以气管内插管为妥,以保证血液和口内的分泌物不流入气管,保持呼吸道通畅和氧气吸入。腭裂手术的气管内插管可以经鼻插管也可以经口腔插管。经鼻插管可借鼻孔固定,又可不干扰口内的手术操作;但是对于行咽瓣转移手术,则应采用经口腔插管,用胶布将其固定于左侧口角下唇的一侧,最好用缝线在口角处缝合一针加强插管的固定,以防插管移动或滑脱。幼儿的喉头黏膜脆弱,气管内插管可能损伤喉头或气管而引起喉头水肿,造成严重并发症,故操作时应细致、轻柔、正确。

16.2.5 (5)手术方法

早在1764年法国牙科医师Le Monnier最先施行关闭腭裂的原始手术,至今已有200多年历史。直至1861年Von Langen back提出了分离裂隙两侧黏骨膜瓣向中央靠拢,一次关闭软硬腭裂的手术方法,被人们称为腭裂修补的基本术式以来也已有100多年历史。在长期的临床实践中,专家们提出了很多手术方法并不断加以改进,以达到修复之目的。将众多手术方法归纳起来,大致可分为两大类手术:一大类手术方法是以封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能为主的腭成形术(palatoplasty);另一类手术是缩小咽腔、增进腭咽闭合为主的咽成形术(pharyngoplasty)。这两类手术有时需共同使用,才能达到恢复腭部的解剖形态和生理功能之目的。对于大年龄患儿或成年患者,如有必要可两类手术同时进行。幼儿患者一般只需行腭成形术,待以后有必要时再二期行咽成形术。

腭裂整复手术的基本原则是:利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙、延长软腭,将移位组织结构复位,以恢复软腭的生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度和咽侧组织瓣缩小咽腔宽度,以改善腭咽闭合。常用的腭成形术有单瓣手术、多瓣手术(以两瓣常用)、梨骨瓣手术、岛状瓣手术、逆向双“Z”形瓣手术、提肌重建术等。咽成形术有咽后壁组织瓣手术和腭咽肌瓣手术等。

16.2.5.1 ①腭成形术(图8)

A.基本手术操作:不管何种手术方法,除切口不同外,其基本操作步骤大致相同。

a.体位:患儿平卧,头后仰并放低。手术者的位置应根据手术操作方便及术者的习惯而定,一般在手术台前端,患儿的头顶或头侧进行手术。

b.松弛切口:在作切口前先在腭部用加适量肾上腺素的0.25%~0.5%普鲁卡因利多卡因生理盐水作局部浸润,以减少术中出血和使剥离黏骨膜方便。切口用11号尖头刀片从舌腭弓外侧翼下颌韧带稍内侧开始绕过上颌结节的后内方至硬腭,沿牙龈缘1~2mm处向前切开黏骨膜到侧切牙,应注意,切口在硬腭应深达腭骨骨面;慎勿伤及腭降血管神经束;也勿超越翼下颌韧带外侧,以免颊脂垫露出。

c.剖开裂隙边缘:沿裂隙边缘,自前方直抵悬雍垂末端,小心地将边缘组织剖开。软腭边缘特别是悬雍垂部分的剖开应小心进行,刀刃必须锋利,因这部分组织十分脆弱,极易造成撕裂。

d.剥离黏骨膜瓣:以剥离器插入松弛切口,向内侧剥离直抵裂隙边缘,将硬腭的黏骨膜组织与骨面分离。剥离黏骨膜瓣时,一般出血较多,可用盐水纱布(或加入适量肾上腺素液)填塞创口,紧压片刻即可。剥离黏骨膜组织瓣时,要求迅速准确,及时吸去血液,使手术野清晰,方便手术;并应随时用压迫法止血,以减少手术中的失血量。

e.拨断翼钩:在松弛切口的后端,上颌结节的后上方,扪及翼钩位置,用剥离器拨断或用骨凿凿断翼钩。此时,腭帆张肌便失去原有张力,两侧腭瓣组织可松弛地被推向中央部,以便减少软腭在中线缝合时的张力。

f.腭前神经、腭降血管束的处理:欲得到腭瓣的向后推移,延伸软腭的足够长度,以及进一步消除软硬腭交界处的张力,必须妥善处理该神经、血管束。处理的方法是:黏骨膜瓣分离后掀起,显露两侧腭大孔,用血管分离器或牙槽刮匙从腭大孔后缘细心插入,提起血管神经束根部,小心游离血管神经束1~2cm,以消除其对腭瓣的牵制,称为神经、血管束游离。

也有人将腭大孔后缘骨质凿除,使神经、血管束可向后部推移。但此种方法后推程度有限。

g.剪断腭腱膜:在软硬腭交界处,将黏骨膜瓣拉向外后侧,显露腭腱膜,用细长弯头组织剪刀,沿腭骨后缘剪断腭腱膜。可视裂隙大小、需要松弛的程度决定切断或不切断鼻腔黏膜。这样可使两侧软腭鼻黏膜得到充分游离,并能在中央无张力下缝合。

h.分离鼻腔侧黏膜:用弯剥离器沿硬腭裂隙边缘切口鼻侧面插入,并广泛分离,使两侧鼻腔黏膜松弛,能在中央缝合,以消灭鼻腔创面。分离时,应注意剥离器刃应紧贴骨面,否则易穿破鼻腔侧黏膜。

另一侧按照以上步骤作同样操作。

i.缝合:两侧腭黏骨膜瓣及软腭向中央靠拢,后推与对侧组织瓣相接触后,用0号或0~3号细丝线将两侧组织瓣分层缝合。缝合应自前向后先缝合鼻腔侧黏膜,再缝合软腭肌层,最后由后向前缝合口腔侧黏膜。在硬腭区,可采用纵行褥式与鼻腔侧黏膜兜底缝合加间断缝合,使两侧黏骨膜瓣内侧缘与鼻腔侧紧密贴合,防止黏骨膜瓣脱离骨面,保持腭穹(隆)的高度。

j.填塞创口:用内包裹碘仿纱条的油纱布条填塞于两侧松弛切口中。填塞可以防止术后出血、食物嵌塞,并减少组织张力,以利创口愈合。除翼钩凿断处外,应勿过度填塞,否则可造成松弛切口创缘外翻。

B.单瓣术:亦称后推或半后推术(push-back operation),适用于软腭裂。该方法由Dorrance(1925年)首先提出,后经张涤生改进,2次手术1次完成。

其手术方法:先在一侧翼下颌韧带稍内侧起,绕过上颌结节的内后方,距来龈缘约2~5mm处沿牙弓弧度作一弧形切口,至对侧翼下颌韧带稍内侧为止。然后剥离整个黏骨膜瓣。此种切口,腭前神经、腭降血管束不能切断,只宜游离之。如前端的弧形切口在乳尖牙部位(成人在前磨牙部位)即弯向对侧,称为半后推切口(图9),此类切口,由于腭瓣较小,故可将神经、血管束切断,并结扎之。

依上法拨断翼钩,并将腭腱膜或连同鼻侧黏膜剪断,这时整个腭黏骨膜瓣就可以向后方推移,从而达到了延长软腭之目的。然后将腭裂边缘剖开形成创面,分层缝合软腭。如果硬腭后缘鼻侧黏膜不剪断,可在软腭裂隙两侧鼻侧黏膜作Z形黏膜瓣交叉,以达到延长鼻侧黏膜。最后将黏骨膜瓣前端与腭骨后缘的膜性组织缝合数针,以固定黏骨膜组织瓣。用碘仿纱条油纱布填塞两侧切口及腭骨组织暴露创面,敷料可用缝线(或用护板)固定之。

C.两瓣术:又称两瓣后推术。该方法是在Von Langen back法的基础上加以改良发展而来,是多瓣法中最常用的手术方法,得到关闭裂隙、后推延长软腭长度之目的。适用于各种类型的腭裂,特别适用于完全性腭裂及程度较严重的不完全性腭裂。

其手术方法:修复完全性腭裂时,切口从翼下颌韧带内侧绕过上颌结节后方,向内侧沿牙龈缘1~2mm处向前直达裂隙边缘并与其剖开创面相连(图10)。修复不完全腭裂时可根据腭组织多少,切口到尖牙或侧切牙处即斜向裂隙顶端使呈“M”型切口(图11),然后剥离黏骨膜组织瓣,剖开裂隙边缘,拨断翼钩,分离鼻侧黏膜剪断腭腱膜,最后缝合。单侧完全性腭裂,由于健侧与鼻中隔犁骨紧连,不可能在该侧显露和分离鼻腔黏膜。此时,硬腭鼻侧面的关闭就不可能是两侧鼻黏膜相对缝合,而必须将健侧犁骨黏膜瓣向上翻转,使创缘与患侧鼻侧黏膜缝合,以封闭鼻腔侧创面,称犁骨黏膜瓣手术。

以前,犁骨黏膜瓣手术常与唇裂修补同时进行,以先整复硬腭的缺损。目前则常作为腭裂手术关闭鼻腔创面的组成部分,很少单独施行。犁骨黏膜瓣手术的方法是:在健侧腭瓣形成后,沿裂隙边缘的切口,用扁平剥离器直插入犁骨骨面,即可容易地将犁骨黏膜分开;再在犁骨后缘向颅底方向作斜形切口,形成梯形瓣,则犁骨黏膜瓣即可翻转向对侧接近,与对侧鼻侧黏膜缝合,关闭鼻腔创面(图12);修复双侧完全性腭裂时,在犁骨上作双“Y”形切口,剥离后形成双侧犁骨黏膜瓣与两侧裂隙之鼻腔侧黏膜相对缝合,关闭鼻腔侧创面(图13)。如为单独施行犁骨瓣手术,则需先在健侧腭部与犁骨交界处切开;缝合时,患侧裂隙边缘亦需剖开并稍加分离,然后将犁骨黏膜瓣插入此间隙中与患侧瓣边缘相对缝合几针即可。

D.提肌重建手术:Braithwaite(1968年)等提出修复腭裂应恢复腭帆提肌的正常位置。手术时不仅应将软腭肌从硬腭后缘、鼻后嵴等不正常的附着处游离,同时应将游离的肌纤维与口、鼻腔侧黏膜分离,形成两束蒂在后方的肌纤维束;然后将两侧肌纤维束向中央旋转并对端、交织缝合在一起使呈拱形(呈正常的悬吊姿态)。通过手术将移位的腭帆提肌肌纤维方向重新复位在正常位置(图14),从而进一步发挥腭帆提肌对腭咽闭合的作用。其他操作步骤与两瓣法腭成形术基本相同。

E.软腭逆向双“Z”形瓣移位术:Furlow(1978年)报道通过口腔面和鼻腔面的两个方向相反、层次不一的“Z”形黏膜肌瓣交叉移位,以达到肌纤维方向复位和延长软腭之目的。

其操作方法(图15):剖开裂隙边缘后在口腔黏膜面的裂隙两侧各作一个呈60°的斜形切口,形成“Z”组织瓣,蒂在前面(近硬腭)的组织瓣切口仅切开口腔黏膜层,蒂在后方(近软腭游离末端)的组织瓣切口应切断肌层达鼻腔侧黏膜。分离后,在口腔侧即已形成两个层次不一的对偶三角组织瓣。然后再在鼻腔面作两个方向与口腔面相反的斜形切口,以形成鼻腔侧两个层次不一的对偶三角组织瓣,即蒂在前面的鼻腔黏膜瓣与蒂在后面的鼻腔黏膜肌瓣。最后分别将鼻腔面和口腔面的对偶组织瓣交叉移位缝合,裂隙两侧的肌纤维方向也将随组织瓣的移位交叉而恢复到水平位,并相对重叠近似正常。同时由于“Z”形组织瓣的交叉还达到了延长软腭之目的。

F.岛状瓣手术:该方法由Millard(1962年)首先报道,主要用于封闭腭裂后推修复术时因剪断腭腱膜和鼻侧黏膜后在软硬腭交界处形成的菱形创面,以防止该部位创面愈合瘢痕挛缩致软腭继发性缩短,影响软腭长度。

其手术方法:按单瓣或两瓣后推术操作形成腭部舌形黏骨膜瓣或两大黏骨膜瓣剥离后,剪断腭腱膜及鼻侧黏膜,将黏骨膜瓣连同软腭后推,即在硬腭后缘的鼻侧形成一菱形创面,如单瓣法。此时将单瓣的两侧血管神经束再充分游离后,在瓣的前端两侧各作一由前向后的斜形切口,小心勿切断血管神经束,则形成带两侧血管神经束的双蒂菱形岛状组织瓣。两瓣法则在健侧黏骨膜瓣的前端的外侧作一由后向前的斜形切口,同样切勿切断血管神经束,即形成带血管神经束的单蒂岛状组织瓣,将岛状瓣向后翻转,使其黏膜面在鼻腔侧,创面向口腔侧,缝合于硬腭后缘黏膜缺损区,以达到消灭鼻腔创面之目的。该方法应与腭裂修复术同时进行,修复软腭裂或不完全性腭裂时,硬腭部位的舌形切口应前移到切牙孔,即可利用硬腭前区的黏骨膜作岛状组织瓣,后区的黏骨膜组织可后推(图16)。

修复完全性腭裂时,健侧瓣的前端组织作岛状组织瓣后,硬腭前区的裂隙利用犁骨黏骨膜瓣修复外,同时患侧的黏骨膜瓣前端稍向健侧推进(图17),覆盖裂隙口腔侧创面。应注意,该方法不适宜在1~2岁幼儿期进行,以免手术创伤和硬腭区裸露创面影响患儿的颌骨发育。

G.腭一期整复术:该方法由邱蔚六首先提出。适用于腭裂伴前牙畸形的成年腭裂患者。基本术式为同期行腭成形术,上颌前牙区分块根尖下截骨以及齿槽裂植骨修复术。

其手术方法(图18):首先行腭裂修复,可采用两瓣法或Furlow逆向双“Z”腭成形术,在腭裂修复缝合口腔黏骨膜前,行分块根尖下截骨,用骨凿由腭侧向唇颊侧截骨并凿断犁骨;必要时,于唇颊侧黏膜作垂直切口,骨膜下潜行分离后,通过隧道由唇颊侧向腭侧截骨,完全断离后,将游离的牙-骨段前移到预制的板上,并用牙弓夹板作单颌钢丝结扎固定。牙槽裂植骨修复则切开裂隙边缘后,剥离黏骨膜关闭鼻底和腭侧创口,牙槽部骨质缺损区植入同期采自自体松骨质;最后缝合唇颊侧切口和口腔黏骨膜层。该术式由2个手术1次完成,既省时又经济。同时具有操作简便、组织损伤小,无继发性扩大咽腔等优点。

为使手术获得成功,应注意以下几方面:①通过X线摄片细致地检查颌骨发育状况及前牙区牙列:了解牙数、牙根长度及弯曲度、根间距离、是否有多生牙或埋伏牙等;同时要了解骨性腭裂、牙槽裂宽度以及裂隙两侧牙的牙周情况,为选择最佳手术方案和手术径路提供依据。②模型外科:在架上作外科手术,并精确测量模型手术前后的变化,从中预测术后每颗牙在三维空间中移动的方向和距离,为手术提供参数。根据国内学者的临床实践经验,设计骨切口时,应尽量减少骨块数。③正确制作板:在架上手术后,即刻制作板。板正确与否是手术成功的关键之一,因为游离的牙-骨段移动到与板就位为标准。④分块根尖下截骨宜从腭侧经路。由于同期作腭成形术,腭侧黏骨膜剥离后,使截骨段的腭侧血供阻断,其血供则来自唇颊侧,为避免术后造成移位骨段的坏死,脱落,软组织创口延期愈合,口鼻瘘,牙髓失活等,必须保护好唇颊侧黏骨膜瓣,骨切口宜在腭侧。如果必须在唇颊侧设计附加切口时,应采取垂直切口,分离黏骨膜通过隧道在根尖上4~5mm水平截骨,术中操作应轻巧,保护好唇颊侧黏骨膜血管蒂,防止牙-骨段与软组织血管蒂的分离。⑤术后固定时间须适当延长,因采用板和牙弓夹板作单颌钢丝结扎固定,术后患者可张口,进食,容易保持口腔卫生,便于观察、清洁腭部伤口以及按时取出填塞在腭部松弛切口内的碘仿纱条。由于腭裂修复术后瘢痕收缩,可引起游离骨段的回缩移位而致复发;同时,牙槽裂隙,截骨后的间隙,靠移植骨借以连接,而周围血供也因腭侧血供阻断而受到一定程度影响,因此,固定时间须适当延长,以3个月以上为妥,拆除固定后缺牙应尽早作义齿修复。

H.腭颌一期修复术:对尚未修复的腭裂伴严重颌骨畸形的成年患者的矫治,邱蔚六又提出了腭颌一期整复术,基本术式为腭裂修复,Le FortⅠ型截骨前移,与牙槽裂植骨修复同期进行。其目的是一次手术获得近似正常关系,改善病理语音以及面容,最大限度恢复咀嚼、语言等生理功能及面部外形;同时减少手术次数,缩短疗程,这将大大有利于我国现阶段由于种种原因而得不到及时治疗的成年腭裂患者,符合国情。经国内学者临床实践,从功能和外形两方面均获得较满意效果。

其手术方法:腭裂修复术——采用两瓣法的基础上同时行Furlow逆向双“Z”腭成形术,修复腭裂和延长软腭长度、恢复软腭功能,减少因上颌骨前移所造成腭咽腔扩大而影响语音效果;牙颌面畸形矫正术——根据腭裂患者上颌骨病理解剖特点,采用分块的Le FortⅠ型截骨前移术;齿槽裂修复——同期采用髂骨骨松质行齿槽裂植骨同时使裂侧鼻旁鼻底区丰满。

具体操作步骤如下(图19):①全麻(鼻插管)。②手术径路:腭部——先行腭两大瓣法手术,形成充分减张松弛的两大黏骨膜瓣,显露裂隙两侧的腭骨;唇颊侧——在上颌唇颊黏膜上分别作数个垂直切口,其切口位置与数量视截骨部位及块数而定。远中垂直切口通常选择在双侧第一磨牙与第二前磨牙之间,齿槽裂隙缘处黏膜上作一垂直近似H型切口,近中切口位于上颌截骨块间的相应部位。用骨膜剥离器小心剥离后形成各切口间通连的骨膜下隧道,然后分别从裂隙缘切口及对侧近中切口伸入骨膜剥离器,继从梨状孔缘内侧向后将黏骨膜自鼻腔前外侧壁分离,转而作鼻底黏骨膜下剥离直至腭部裂隙切口连通。③全上颌分块截骨前移——从唇颊侧垂直切口处置入薄刃平骨凿或微型摆动骨锯,按预测垂直和水平截骨线自梨状孔缘向后,分别作水平骨切开至翼突上颌连接处,继用专用弯形骨凿从两侧磨牙区垂直切口伸入将翼上颌连接凿断分离,最终形成所需分块上颌骨段并附于唇颊黏膜蒂,充分松动后将各骨块前移到预制的板上就位,关系对位良好后作暂时颌间结扎,然后将自体移植髂骨块分别嵌塞于两侧翼上颌缝分离后间隙内,以稳固并防止上颌后缩。同时,作骨块间嵌入及骨面植骨,以矫正眶下、鼻旁凹陷畸形。骨间用不锈钢丝结扎或微型夹板(miniplate)固定,间应用板加牙弓夹板固定,最后齿槽裂隙用自体松质骨植入。④伤口处理——上颌前移,腭裂修复,软腭作逆向双“Z”术延长软腭长度,两大黏骨膜瓣对位缝合后,遗留的硬腭前部创面,用碘仿纱条油纱布覆盖,最后缝合齿槽裂黏膜及垂直黏膜切口。为防止吸入窒息等并发症,24h后再作颌间结扎固定,以确保良好的咬合关系。如骨间应用微型夹板坚固固定,则可无需颌间结扎固定。

为了使手术能获得成功,首先术前必须进行详细检查并结合头影测量、牙模型以及正颌外科计算机数字图像处理辅助系统(computer digital image proces sing assisted system for orthog nathic surgey,CDIPASOS)分析其畸形特点及程度,作出诊断,然后根据分析结果借助CDIPASOS系统辅助治疗设计、模拟手术、面像预测、为模型外科和手术提供参数,形象地进行医患交流,并通过模型外科试验确定最终治疗方案及手术计划。第二,由于腭裂患者上颌骨呈分裂状,再加上上颌骨发育不良,牙列不齐,术前未作牙列矫治,因此,上颌骨截骨前移不能以典型的Le FortⅠ型截骨术前移使关系正常,而需作分块截骨全上颌前移,术中又同时行腭裂修复,手术较复杂,为减少手术创伤,缩短手术时间,应避免操作程序的不合理。分块截骨时,按手术方案,应先截断上颌前部小块骨段,再行后部大块骨段的截开;在分离前移各骨块时,更要注意细心操作,应避免唇颊黏骨膜瓣撕裂损伤、与骨块分离,确保上颌骨块的血供,防止骨块坏死。第三,为了保证前移骨块的术后稳定性,防止复发,在两侧翼上颌裂隙内及牙槽裂必须植骨,同时应行稳定可靠的骨间与颌间固定,术后应用颅颌牵引保持器维持上颌位置,防止后缩复发。经国内学者临床实践,术后6个月以上随访观察,上颌复发率约为18%。由于病例数不多,尚需进一步实践。

16.2.5.2 ②咽成形术

是指对腭咽闭合不全患者进行缩小腭咽腔、增进腭咽闭合之目的的各类手术。腭咽闭合不全者主要是腭裂术后由于软腭长度和动度不足,咽侧及咽后壁收缩力差,不能形成良好的腭咽闭合,术后患者发音时仍有明显的过度鼻音或鼻漏气,语音含糊不清;少数患者是由于软腭隐裂或先天性腭咽闭合不全。

对腭咽闭合不全的治疗有多种手段。如戴修复体使软腭抬高,制作语言辅助器(speech aid),人工形成腭咽闭合,以及外科手术,缩小咽腔,增进腭咽闭合等。随外科技术的发展,手术方法的不断改进,目前对腭咽闭合不全患者以采用外科手术治疗为主。最常用的手术方法有以下几种。

A.咽后壁组织瓣转移术(图20):此法是利用咽后壁黏膜肌瓣翻转移植于软腭部,达到延长软腭长度,增进腭咽闭合,改善发音条件。该方法适用于软腭过短或悬雍垂缺少,软腭与咽后壁距长,软腭活动度差,咽侧壁移动度好的腭咽闭合不全患者。该方法由Rosenthal(1924年)首先提出,他在采用Langerback法进行腭裂修复时,同期在咽后壁制作一蒂在下方的舌形咽后组织瓣,瓣的前端与软腭口腔面缝合,术后获得较好语音效果。后经Padgett Rosaclli,Blackfield等学者的不断改进,现已成为最常用的咽成形术之一。

其手术主要步骤如下。

a.咽后组织瓣设计:在软腭从悬雍垂正中切开至软腭中部或用缝线或单钩将软腭向前牵拉,充分显露咽后壁。用亚甲蓝液在咽后壁上划出一舌形瓣边界,蒂在上方,相当第一颈椎平面上方。瓣的宽度应根据腭咽闭合不全程度、咽侧壁向中央移动大小以及咽后壁的宽度进行设计,一般瓣的宽度约为咽后壁宽度的2/3。其长度以瓣的游离端与软腭中部或前部的鼻侧面在无张力下缝合为妥,长∶宽为2∶1或3∶1。

b.局部浸润麻醉:用含有1/10万或1/20万肾上腺素普鲁卡普鲁卡因或利多卡因液在设计范围于椎前筋膜浅面作浸润注射,以便于剥离和减少出血。

c.切开:先在咽后壁设计瓣的下端缝合一针作为牵引线,按设计的舌形划线作切口,深达椎前筋膜浅面,即切透咽后壁黏膜、咽筋膜及咽上缩肌。用弯头细长组织剪剥离,形成咽后黏膜肌瓣,然后以适当长度剪断瓣的下端,使瓣下端游离并向上翻转可达软腭中后部鼻侧面。咽后壁两侧创缘稍加分离后,将两侧组织向中央拉拢缝合于椎前筋膜上,以缩小咽后壁创面。

d.形成软腭创面:在软腭中后交界部位的鼻侧黏膜面相应形成一蒂在悬雍垂方向的黏膜瓣,将鼻侧黏膜瓣向后翻转,使形成的创面可以接纳咽后壁组织瓣的缝合。

e.缝合:将咽后壁组织瓣创面与软腭创面紧密相结合,瓣的前端作贯穿全层褥式缝合,其余部位作间断缝合。

为了使咽后壁瓣手术获得理想效果,手术时应注意以下几方面:第一,手术指征的选择——咽后瓣手术的主要指征是腭咽闭合不全。首先术前必须确诊患者的发音不清是由于腭咽闭合不全所致抑或是不良发音习惯所造成。如果两方面原因均存在时,则应先作一暂时性语言辅助器进行语音训练,直至发音正常再决定施行咽瓣手术或者继续使用语言辅助器。在进行语音训练时,语言辅助器的阻塞球逐渐磨改变小,咽后瓣手术应推迟进行。据文献报道,有10%~40%的腭咽闭合不全者,可去除语音辅助器而不需要再进行手术。其次对患者的听力功能应仔细检查,如果听力丧失,必然会影响咽后瓣术后的语音效果,在手术前应尽力治疗,恢复其听力。此外,对伴有严重上颌骨发育障碍,Ⅲ类关系,需要作上颌骨前移矫正术患者,咽后瓣手术应推迟到正颌手术后1年或正颌手术的复发可能性很小时进行,否则也会影响手术效果,在术前同样可采用暂时性语言辅助器,有助于正常发音。第二,术中应注意咽后组织瓣的宽度、长度以及蒂的位置。蒂的位置不宜过低,一般在软腭的后上方,腭咽闭合平面上(相当第一颈椎水平),这样,软腭活动时,咽瓣的蒂与软腭向后上方抬起相一致,符合软腭的生理功能。瓣的宽度是根据闭合不全程度、咽后壁宽度及咽侧壁向中央移动度来决定。由于咽后壁纵形切口,切断了进入咽上缩肌的运动神经,形成的咽后组织瓣是静止地将腭咽腔分成二小咽腔,行施闭合功能靠两侧咽侧壁收缩。如果两侧咽侧壁收缩功能小,咽后壁宽,咽后瓣设计应较宽大,否则不能起到形成良好的腭咽闭合,术后效果差。但也不能过宽,甚至超过咽后壁两侧缘,这样会造成瓣两侧的腭咽腔口过小,甚至闭合,将会产生低鼻音或闭鼻音,睡眠时可产生阻塞性睡眠呼吸暂停或窒息等并发症,切记应避免发生。瓣的长度是按腭咽腔前后距长短而定,以无张力下缝合为宜。如瓣过短,缝合有较大张力,往往会产生愈合不良而致瓣脱落,手术失败。瓣过长,不能起到延长软腭长度,增进腭咽闭合之目的。综合术中上述问题,术前必须了解腭咽部功能。目前较多采用X线头颅定位侧位造影片和纤维鼻咽内镜等检测手段,取得患者腭咽闭合部位、前后距大小、咽后壁宽度、咽侧壁移动度以及闭合不全程度,为术中设计瓣的宽度、长短及蒂的位置提供科学依据。第三,手术方法不一致,也可影响术后远期效果。从文献报道和国内学者临床观察到,咽后组织瓣的裸露创面的处理和瓣的游离端与软腭缝合有所不同,术后效果不一致。有作者报道,咽后瓣转移到软腭鼻侧面缝合后,瓣的裸露创面不消灭,愈合后瘢痕收缩使瓣变狭,如果瓣的设计宽度不足,则造成手术效果很差。从国内学者临床实践中观察到咽后瓣呈狭窄的瘢痕条索粘连于软腭与咽后壁之间,起不到延长软腭、缩小咽腔之目的。因此,近年来文献介绍利用软腭鼻侧黏膜形成蒂在软腭后端的黏膜瓣,翻转与咽后壁创面缝合,达到消灭咽后瓣裸露创面之目的;也有学者提出将咽后黏膜肌瓣蒂部缝合形成管状蒂以消灭创面。关于咽后瓣前端与软腭鼻侧面缝合的部位,通常在软腭中后1/3交界处或软腭前部,按患者不同情况加以选择,从腭咽闭合平面,多见于软腭中后部与咽后、咽侧壁相接触,位于第一颈椎平面。因此,国内学者认为咽后瓣的前端应缝合在软腭的中后部鼻侧面为宜,是与腭咽闭合平面一致,能起到延长软腭、增进腭咽闭合之作用。缝合过低(如悬雍垂根部),势必咽后瓣在闭合平面以下,就会影响手术效果。如果软硬腭交界处复裂、穿孔或者软腭瘢痕僵化,无活动度,咽后瓣缝合在硬腭后缘的软腭前部为妥,达到既封闭洞穿,又起到延长软腭作用。

B.腭咽肌瓣转移术(图21):虽然咽后壁组织瓣成形术有缩小咽腔,增进腭咽闭全功能之效果,已成为重建腭咽闭合的一个常用方法。但由于形成咽后壁的两侧纵形切口均切断了进入咽上缩肌的运动神经,因此,咽后瓣是静态地延长软腭将腭咽腔一分为二来达到缩小腭咽腔之目的,讲话时不能进行协调运动。Orticochea(1959)提出了动力性鼻-口咽括约肌手术,即利用两侧腭咽肌瓣转移又不损伤其运动神经,以建立一个有收缩功能的新咽腔。1970年他又报道了该术式的语音效果,以后Reichert(1974),Heller(1975),Jackson和Silverton(1977)以及Mixter(1994)又进行了不同程度的改良,国内学者自1970年开始,采用腭咽肌瓣成形术对部分腭裂患者进行腭成形同期和分期手术,1980年对40例手术患者进行了随访观察,除1例腭咽肌瓣裂开外,其余均正常愈合,术后腭咽肌有明显的运动电位变化,与术前比较无明显下降;77.5%(31/40)患者语音效果好。手术方法如下:

a.麻醉:根据患者年龄采用局麻或全麻(经口腔一气管内插管)。

b.腭咽肌瓣制备:先在一侧咽腭弓下端附着处缝合一针以作牵引。沿咽腭弓前外侧和后内侧黏膜分别作一纵行平行切口,从扁桃体窝上端至咽腭弓附着端;切口深度应达咽上缩肌浅面。用弯头组织剪在平舌根水平横行剪断黏膜及腭咽肌下端,沿咽上缩肌平面将腭咽肌黏膜瓣整体向上分离到扁桃体窝上方,则形成蒂在上方的腭咽肌黏膜复合组织瓣。注意不能分离过高,以免损伤自软腭水平进入腭咽肌的运动神经——咽丛。同时分离时操作应轻巧小心,在接近扁桃体端常有一根动脉从外侧横过走向内侧,应结扎止血,防止术后出血。腭咽肌瓣掀起后,用0号丝线或4号肠线将咽腭弓处创缘对位拉拢缝合,关闭创面。

c.咽后壁创面制备:在相当腭平面的咽后壁部位中央作一蒂在上方宽约1.5~2.0cm,长约1.0~1.5cm的咽后壁组织瓣,或在咽后壁中央与咽腭弓后缘切口相连作一横切口,深度达椎前筋膜浅面。

d.腭咽肌瓣转移及缝合:将两腭咽肌瓣向中线旋转90°,缝合时,先将两瓣游离端转呈水平方向,相对褥式缝合呈黏膜肌环;然后将其向上翻转,使其创面与咽后壁组织瓣创面相对褥式缝合固定,并将黏膜肌瓣边缘与咽后壁创缘紧贴缝合,形成咽后壁突起呈横嵴状的括约肌环,如果咽后壁中央作横切口,则将横切口缘向上下稍加分离,翻转,然后,将腭咽肌环创面与咽后壁创面相贴合,肌环两边缘与咽后壁创缘相缝合,形成咽后壁带状突起呈横嵴的括约肌环。

手术时应注意咽后壁瓣基底的位置应在腭咽闭合平面上方(相当第一颈椎上方),使形成的括约肌环平面正好与腭咽闭合平面相一致,如果咽后壁瓣位置低,在腭咽闭合时则不能形成完整的括约肌功能。腭咽肌瓣切口不宜过高,以不超过咽柱穹隆平面,否则易损伤进入腭咽肌的咽丛神经。两侧腭咽肌瓣向中线旋转对端褥式缝合后,形成的新咽腔口以1.5cm大小为妥,过大或过小均会影响手术效果。该方法具有手术操作容易;环状瘢痕收缩小;如手术效果不理想可再次手术矫治等优点。

关于腭咽肌瓣的手术年龄:Orticochea主张在2岁时行没有任何后推或延长软腭的腭成形术,半年后可作鼻口咽括约肌手术。认为此时腭咽闭合不全程度小,手术容易,术后语音效果好,从国内学者40例患者随访到10岁以下的13例中,12例发音效果好。30岁以下的成人患者17例中12例好。由此看来,手术年龄小,则效果可能更好。国内学者从腭成形术后远期疗效评价研究,观察到小于3岁施行腭瓣后推成形术的患者80%腭咽闭全功能正常。因此早期(1~2岁)行腭成形术的绝大多数患者不需要再次手术,而且年龄过小,检查不合作,难于确诊腭咽闭合不全程度及发音状况,国内学者认为以5岁以上手术最为合适。

手术适应证选择:除年龄因素外,应选择①无扁桃体炎症反复发作史,咽侧窝无粘连者,易于显露咽腭弓,术中出血少;②咽腔横径宽而咽腭弓发育较好者,可借腭咽肌瓣转位而有效地缩小咽腔横径;③咽腔前后距短,软腭运动良好者,可有效地重建良好的腭咽闭合。

16.2.6 (6)术后处理

①腭裂手术后,须待患儿清醒后方可拔除气管内插管;拔管后患儿往往有一嗜睡阶段,因此回到病室或复苏室后,应仍按未清醒前护理——严密观察患儿的呼吸、脉搏体温;体位宜平卧,头侧位或头低位,以便口内血液、唾液流出,并防止呕吐物逆行性吸入。在嗜睡时可能发生舌后坠,妨碍呼吸,可放置口腔通气导管;必要时给氧气。如发现患儿哭声嘶哑,说明有喉头水肿,应及时用激素治疗并严密观察呼吸。发现有呼吸困难时应及时行气管切开术,防止窒息。术后高热,应及时处理,预防高热抽搐大脑缺氧导致意外发生。

②注意术后出血:手术当天唾液内带有血水而未见有明显渗血或出血点时,局部无需特殊处理,全身可给止血药。如口内有血块则应注意检查出血点,少量渗血无明显出血点者,局部用纱布压迫止血。如见有明显的出血点应缝扎止血;量多者应回手术室探查,彻底止血。

③患儿完全清醒4h后,可喂少量糖水,观察半小时,没有呕吐时可进流质饮食。流质饮食应维持至术后2~3周,半流质1周,1个月后可进普食

④每日应清洗口腔,鼓励患儿饮食后多饮水,保持口腔卫生和创口清洁。严禁患儿大声哭叫和手指、玩具等物纳入口中,以防创口裂开。术后8~10天可抽除两侧松弛切口内所填塞的碘仿油纱条;创面会很快由肉芽和上皮组织所覆盖。腭部创口缝线于术后2周拆除;如线头感染,可提前拆除;如患儿不配合,缝线可不拆除任自行脱落。

⑤口腔为污染环境,腭裂术后应常规应用抗生素3~5天,预防创口感染;如发热不退或已发现创口感染,抗生素的应用时间可适当延长。

16.2.7 (7)术后并发症

16.2.7.1 咽喉部水肿

由于气管内插管的创伤和压迫,以及手术对咽部的损伤,都可能导致咽喉部水肿,造成呼吸和吞咽困难,甚或发生窒息。其防治:根据患儿年龄选择适宜大小的插管,防止导管对气管壁持续性压迫;插管动作要轻,减少创伤;手术时尤其行咽成形术时操作仔细、轻巧,止血彻底,减少对组织损伤和血肿形成。术后给予适量激素,可以减轻或防止其发生,必要时应作气管切开

16.2.7.2 ②出血

腭裂术后大出血并不多见,但在幼儿患者,虽有小量出血,亦能引起严重后果,故术后应严密观察是否有出血现象。术后的早期出血(原发性出血)多由于术中止血不全。出血部位可来自断裂的腭降血管、鼻腭动脉、黏骨膜瓣的创缘,以及鼻腔侧暴露的创面。术后较晚期的出血(继发性出血)常由于创口感染所引起。

如发现出血,先要查明准确部位和出血的原因。如为渗血,可用吸收性明胶海绵止血粉、止血海绵,或用浸有肾上腺素的小纱布作局部填塞和压迫止血。如出血在鼻腔侧创面,可滴入1%麻黄碱麻黄素溶液数滴,或以浸有麻黄碱液的纱条填塞和压迫止血。发现有明显的出血点时,应及时缝扎止血。如查明为由于凝血因素障碍而引起的出血,应输鲜血,并给予相应的止血剂,如维生素K11或K3酚磺乙胺止血敏)等。

16.2.7.3 ③感染

腭裂术后严重感染极少见,偶有局限性感染,可由于创缘缝合过密或缝线过粗,影响创缘血供以及线头反应而发生创口部分或全层裂开而穿孔。严重感染者可见于患儿抵抗力差,手术操作粗暴,对组织损伤太大等原因。为此术前必须对患儿全面检查,在健康状况良好下方可手术,术中对组织损伤小,创缘缝合不宜过密,缝线以0号或3-0号线为宜,术后注意口腔卫生,鼓励患儿饮食后喝水,防止食物残留创缘,常规用抗生素3~5天。

16.2.7.4 ④呼吸道不畅

鼻腔通气不畅或睡眠时打鼾、屏气而突然惊醒,甚至呼吸困难。此类现象,多发生在咽后壁瓣成形术或腭咽肌瓣成形术后,由于局部组织肿胀引起,可随组织肿胀消退而呼吸逐渐恢复正常。如果由于咽后壁组织瓣过宽,伤口愈合后,整个咽后壁与软腭粘连,两咽侧孔消失或腭咽肌瓣后新形成的咽腔孔过小而导致鼻腔不通气,平时只能口呼吸,睡眠时严重打鼾,频繁突然惊醒,屏气或呼吸暂停等症状。因此,作咽成形术时,咽后瓣大小设计适当非常重要,腭咽肌转位后形成新咽腔口不宜过小,这样就可避免发生永久性鼻腔不通气,如一旦发生,需再次手术矫治。

16.2.7.5 ⑤创口裂开或穿孔

腭裂术后创口可能发生裂开或穿孔,常位于硬软腭交界及悬雍垂处,也可能发生在硬腭部位;也有极少数情况是创口全部裂开。其原因常是由两侧黏骨膜瓣松解不够,尤其在软腭部因血管神经束游离不足,或翼钩未凿断,腭帆张肌未松弛等,阻碍了组织瓣向中线靠拢,而使缝合张力过大;又因吞咽动作使软腭不断活动,加之硬软腭处组织菲薄,鼻腔侧创面裸露,极易遭感染等原因,导致软硬腭交界处创口复裂或穿孔。在悬雍垂处创口裂开常由于术中组织撕裂或缝合不良等原因造成。

较小的术后穿孔,常可随创口愈合而自行缩小闭合。腭裂术后穿孔不论大小,都不要急于立即再次手术缝合,因组织脆弱血供不良,缝合后常会再次裂开,以手术后6个月到1年行二期手术为好。

硬腭中部穿孔的修补方法是先切除瘘孔周围瘢痕组织,形成新鲜创面;然后在瘘孔两侧靠近牙槽突内侧,各作一松弛张口,将所形成的黏骨膜瓣向中线推移拉拢缝合,两侧松弛切口处所遗留的创面,用碘仿纱条填塞(图22)。

位于一侧较小的穿孔,可用局部黏骨膜瓣转移法修复之。为行双层修复,可利用瘘孔边缘为蒂的向鼻侧翻转的黏膜瓣作为鼻腔面衬里(图23)。

位于硬软腭交界处的穿孔,可按不完全腭裂修复法作“M”形切口,形成两个黏骨膜瓣,再将瘘孔周围近边缘处的瘢痕组织切除,将两侧黏骨膜瓣向中线处移动缝合,并用碘仿纱条填塞所遗留的创面。

对于有较大的穿孔或几乎全部裂开的病例,常需要按腭成形术方法重新整复。

16.3 腭裂术后腭咽闭合功能的评定

腭裂所有的手术方法旨在建立腭咽闭合。术后腭咽功能的评定是评价手术是否成功的标志;同时,又可为患者进一步制订治疗方案提供依据,从而使腭裂患者得到最满意的治疗效果,因此,腭裂治疗小组对腭裂患者术后应采用综合方法,定期地评定腭咽闭合功能。

16.3.1 (1)正常的腭咽闭合功能

正常发音时软腭与咽壁的收缩使气流与声能分流至口、鼻腔。发鼻辅音时(如m、n),腭咽腔开放,使气流声能进入鼻腔,发生鼻腔共鸣;而发口音时(元音和除鼻辅音外的辅音),软腭与咽壁分隔口、鼻腔,使气流和声能进入口腔,再由舌、唇、牙等口腔器官的配合,发出各种清晰的语音。在讲话时,软腭与咽壁必须快速活动,开放和关闭鼻咽通道,以发出鼻辅音及口音。具有这种迅速开闭腭咽腔的能力才使语音具有正常的口鼻音特征,关于腭咽闭合机制的认识,早在本世纪30年代就有学者提出可能为括约肌式关闭机制,但缺乏客观检测方法证实。直至1973年Skomick等根据X线荧光电视方法证实了这一机制,并提出由软腭向后向上活动和在鼻咽腔水平咽上缩肌的收缩使两侧咽侧壁及咽后壁向咽腔中央运动,形成腭咽闭合。由于个体间参与腭咽闭合活动的肌收缩运动程度不一构成了不同的闭合类型(图24),即冠状——闭合时以软腭活动为主的前后经收缩闭合,而咽后壁没有明显移动。半环状——软腭和咽侧壁移动程度基本相等,无明显咽后壁运动。环状——软腭、咽侧壁和咽后壁同时移动,完成闭合运动,闭合呈圆点状。矢状——咽侧壁明显向中线移动,而软腭活动减弱,主要以左右向收缩闭合。以后又有其他学者报道腭咽闭合运动不同类型的比例。1985年国内学者采用鼻咽纤维内镜(NPF)对170名正常人腭咽闭合运动进行检测,其结果同样证实了腭咽闭合为括约式关闭机制,并且存在4种不同的闭合类型,类型的分布比例与国外学者报道有较大差异,其原因可能由于种族、语言不一、研究对象在年龄和性别结构上有差异等,有待进一步探讨。同时国内学者也发现发元音时,有一定比例的正常人存在不同程度的腭咽闭合不全,/a/音闭合不全发生率最高,达52.29%;/i:/、/u:/发生率较低,分别为7.06%和5.29%。国外学者也曾报道过正常人在发单个元音时存在腭咽闭合不全。由此可见,正常人发音正常而存在的腭咽闭合不全应属生理性。因此有必要对正常人群中存在的腭咽闭合不全进行定量分析,以建立正常人生理性腭咽闭合不全的参数,有助于检测腭裂术后腭咽闭合不全,区分是生理性抑或病理性的,从而评价腭成形术成功与否。为此,国内学者研制了腭咽闭合功能检测图像分析系统,对腭咽闭合功能进行定量分析。为排除个体间差异,以个体腭咽腔动静态面积比计算出闭合不全率(即,结果元音/a/的闭合不全率范围为2.23~38.29,/i/和/u:/的不全率较低,分别为4.11~17.73,4.36~15.58。综上研究结果,国内学者提出以VPI发生率较低且程度较小的元音/i/和/u/作为检测音素。其生理闭合不全率由于样本数不够大,有待进一步扩大研究。

16.3.2 (2)腭裂术后腭咽闭合功能异常

腭咽闭合不全是腭裂修复后最常出现的现象,据报道腭成形术后定性分析有25%~38%的患者存在腭咽闭合不全,主要是由于腭成形术时没有足够后推软腭延长其长度,术后软腭过短鼻咽腔过深或手术损伤,术后软腭瘢痕,软腭活动差或咽侧壁向中线移动差等原因,造成腭咽闭合不全。这也是判断手术成功与否的主要指标。另一种腭咽功能障碍是腭咽腔阻塞,发鼻辅音时,腭咽腔不能完全开放,导致过低鼻音,严重者则出现闭鼻音,其原因与手术有关的主要是咽成形术时咽后壁组织瓣过宽或腭咽肌瓣转位形成新腭咽腔口过小等。因此,正确地评价腭裂术后患者的腭咽闭合功能,才能予以最适当的最有效的治疗。检测腭咽闭合功能的检测方法大致分为3类:①感性评定——语音听力测定等;②解剖上评价——腭咽部结构;③生理学上评价——腭咽部功能等。因此对腭咽闭合功能完整的评价应包括上述3个方面。目前最常用的方法有以下几种:

①语音评定:应由一定资历的语言病理学家对语音的腭咽闭合功能作出必要的评价,包括标准化语音(发音)测试,和判断是否存在腭咽闭合不全导致的异常音声。

直观检查法:首先检查患者术后腭部及腭咽腔解剖形态,是否有复裂或口鼻腔瘘,软腭是否过短或过度瘢痕,腭咽腔是否过大等,然后让患者发[a]音,医师直观软腭的活动以及软腭上抬后与咽后壁间的距离,两侧咽侧壁向中央移动是否明显等,通过直观提示腭咽闭合的大概情况。该方法最简单、方便,但不能判断其功能恢复程度。

③气流测定:在发音时,检查鼻气流量来显示是否有鼻漏气及其程度,从而说明腭咽闭合功能状况。检测方法有定性和定量两种。定性法:是最简单的提示腭咽闭合不全的方法。采用一块镀铬的反射板放在鼻孔下方,请患者发爆破者,如有鼻漏气则在光亮的反射板面上有气雾显示;气雾范围的大小可说明漏气的程度和提示腭咽闭合状态。定量法:60年代Warren教授等应用空气动力学即气压气流测定技术,来检测腭咽闭合不全的存在与程度,进行了大量的研究工作,其原理为在发音时分别测定口鼻腔气压,算出口鼻腔压力之差,同时测定鼻腔气流量,将上述数据代入流体动力方程式,可得出腭咽口的面积大小,并且以空气动力学和声学相结合的方法来检测腭咽闭合不全的研究。他提出腭咽口在0.1~0.19cm2范围不影响发音,大于0.19cm2则明确论断为腭咽闭合不全。由于气流测定法只能间接检测腭咽闭合功能,无法直视其动态变化,又鉴于定量法仪器价格昂贵,操作较复杂,一目前尚难以推广。

④X线鼻咽腔侧位造影摄片:本法可作静态和动态比较检测。拍片前鼻孔内注入约2ml钡造影剂,使软腭鼻腔面及咽后壁表面有造影剂分布。应用头颅固定装置拍摄头颅侧位片,在静止位和发[i]音时各拍摄一张,作静态和动态分析,用以观察静止时软腭长度,动态时软腭向后上方的移动度,腭咽闭合部位以及前后向腭咽闭合的程度。夏炯(1991)等研制了鼻咽腔钡造影剂X线定位片分析软件,应用该软件将X线片输入电脑后,在屏幕上采用人机交互描绘,自动定位、分析计算,可测得腭咽矢状收缩不全率,软腭抬高的角度、可能达到的闭合条件、发音位与静止位软腭长度比、软腭伸长度、软腭最大活动度、舌腭距离以及舌、咽后壁距离等多项指标数据,从矢状面对腭咽闭合不全程度、闭合部位和软腭功能有了数据化的比较确切的判断。

⑤鼻咽纤维内镜:自60年代后期鼻咽纤维内镜问世后,腭咽闭合呈括约肌式关闭式机制才被客观地证实,并提出了4种不同的闭合类型,对腭咽闭合运动有了新的认识。该仪器是将一根直径为3~5mm的纤维导光镜从鼻孔插入,通过鼻道到鼻咽腔,从鼻咽腔上方可直视观察腭咽闭合的动态变化,包括闭合类型、软腭、咽侧及咽后的活动度,以及闭合不全的程度等。本法不受吞咽、发音等各种动作的影响,并可匹配照相机或录像机,随时可行照相或录像,以便重复和连续观察。随着该仪器的推广应用,从定性描述腭咽闭合的状态到近年来以定量法来评价腭咽闭合功能及参与闭合的四壁活动度。较早开展定量分析是在80年代初,Sinclair,Karnell等学者先后报道了应用鼻咽纤维内镜对腭咽腔各壁的运动进行定级来定量分析腭咽闭合功能以及其方法的重复性和可靠性研究。以后其他学者相继有报道,用比例测量鼻咽镜图像四壁活动度及腭咽间隙作比例定量分析。国内学者自1986年引进鼻咽纤维内镜,经10年的应用和研究以1988年应用计算机图像分析,建立鼻咽纤维内镜图像定量分析法,即在发音时腭咽闭合不全的面积与静止位腭咽口面积之比作百分率计算,得出每一个体的腭咽闭合不全率来反映腭咽闭合功能。随着电脑日新月异的发展,国内学者在原有基础上进一步完善,建立图像分析软件包,将图像在直接输入电脑及屏幕显示,通过人机交互边界跟踪,自动分析、处理、计算,在3min内就可获得被检测者的腭咽闭合不全率、腭咽闭合收缩不全率、腭咽冠状收缩率、腭咽矢状收缩率、软腭活动度、各侧咽壁活动度以及咽后壁活动度等多项指标的测量结果并列表打印。同时,静态和动态的腭咽口图像由视频打印机打出,能形象客观地全面了解被检测者的腭咽闭合功能,为评价腭咽闭合不全程度和制订进一步治疗方案提供了科学依据,经临床应用,实用性强。但由于纤维导光镜从鼻道插入,必须要患者密切配合,年龄过小难于配合的患者不适用;同时要求操作者技术熟练,纤维导光镜插入深度以清晰可见腭咽口四壁为妥,并要求保持位置不变动,否则影响结果。采用该方法无法了解腭咽闭合平面,需要与其他检测法互补。鉴于该仪器较昂贵,目前国内尚难广泛应用。

⑥鼻音计(nasometer):是一种评价腭咽功能的声学装置,其原理是以声学方法测量口鼻腔相通程度的大小导致鼻共鸣(声能)发生的变化,间接地定量分析腭咽闭合功能。检查时患者戴一特殊头帽,上面连着口、鼻腔话筒,口、鼻腔分隔,发音时(朗读一段标准声学结构文字)分别收集口、鼻腔声能,通过电子声音转换器的滤波和数字化,即时地反映鼻腔与口、鼻腔声能比,再以百分率计算,则所得鼻音化率,从而反映出发音时鼻腔声能所占比例。腭咽闭合不全患儿在发口音时,鼻腔共鸣,声能过大,鼻音化率则比正常人高。反之,腭咽阻塞患儿在发鼻辅音时,鼻腔声能不足,鼻音化率比正常人低。因此,应用鼻音计在获得正常人朗读标准句的鼻音化率的正常参数后,能诊断腭咽闭合功能以及在治疗中起生物反馈作用,是近年来发展起来的一种较新的检测方法。

此外,还可采用多方位X线摄片或多维电视荧光镜等手段检测腭咽闭合功能。

17 相关药品

氧、叶酸、苯妥英钠、长春新碱、阿司匹林、水杨酸、可的松、维生素B12、地塞米松、维生素B6、维生素A、肾上腺素、普鲁卡因、利多卡因、碘仿、亚甲蓝、吸收性明胶海绵、麻黄碱、维生素K1、酚磺乙胺

18 相关检查

丙氨酸、叶酸、甘氨酸、维生素A、凝血时间、维生素K

治疗腭裂的中成药


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