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多形性渗出性红斑

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1 拼音

duō xíng xìng shèn chū xìng hóng bān

2 疾病别名

黏膜-皮肤-眼综合征,Stevens-Johnson 综合征,多型性大疱性红斑,aader皮肤口腔炎,Baader 综合征,黏膜呼吸道综合征,皮肤口腔炎

3 疾病代码

ICD:L53.8

4 疾病分类

风湿免疫

5 疾病概述

多形性渗出性红斑是一种原因不明的急性病,以发热开始,肢体出现对称性紫红色无症状丘疹,皮疹由褐色逐渐变成黄色,并可产生一个特征性向心性中心发亮区——靶样皮疹。本病好发于春、秋季,多见于青壮年。

约50%的患者有前驱症状,如发热、全身无力、咳嗽、流鼻涕咽痛胸痛肌肉疼痛关节痛等,前驱症状可持续1~14 天。继前驱症状之后,可突然出现皮肤、黏膜改变。皮损开始呈紫红色斑片状,以后即由紫红色变为暗紫色,或发展成紫色带,水疱扩大、融合,呈对称分布,以肢体伸侧面、手背和足背最常受累,很少发生于躯干。

6 疾病描述

本病是一种原因不明的急性病,以发热开始,肢体出现对称性紫红色无症状丘疹,皮疹由褐色逐渐变成黄色,并可产生一个特征性向心性中心发亮区——靶样皮疹。分为主要型和次要型。前者皮损往往为大疱性,并伴有严重中毒症状,口、眼严重受累,发作时间在2~6 周以上,且有复发倾向,严重者可危及生命,皮损系体液细胞漏入真皮内所引起,并具有坏死的特征。后者全身症状较轻,皮损大小和渗出等也都较轻,而且黏膜无损害。

7 症状体征

约50%的患者有前驱症状,如发热、全身无力、咳嗽、流鼻涕、咽痛、胸痛、肌肉疼痛、关节痛等,前驱症状可持续1~14 天。继前驱症状之后,可突然出现皮肤、黏膜改变。皮损开始呈紫红色斑片状,以后即由紫红色变为暗紫色,或发展成紫色带,水疱扩大、融合,呈对称分布,以肢体伸侧面、手背和足背最常受累,很少发生于躯干。然而当肢体皮损广泛出现时,躯干部也可见有不同程度的皮损,手掌和脚底也可出现红斑。口腔黏膜常出现皮损,开始为水疱,以后可出现颊黏膜、齿龈、舌黏膜糜烂口唇结痂。新的皮损可以成批出现,不断累及新的部位。皮损的活动期一般不超过2 周,活动期后原来变成褐色的皮肤,持续数月后即消失,不遗留任何痕迹。靶样皮疹为本病的特征性改变,但并非每个病例均可见到,其特点为红斑皮疹颜色向心性变浅,一般皮疹周围呈鲜红色,向内为苍白带,中心呈紫色,可能有水疱。成片红斑系几组皮损融合而成,有时可融合成多环形。“次要型”常出现轻度水疱,而“主要型”多出现明显水疱,且常融合成大疱。“主要型”皮损的程度和分布变异性甚大,有些病例可见到单纯疱疹样皮疹感染后残留的结痂,其部位为面颊、口唇或会阴部,这些病例都由单纯疱疹病毒感染而诱发。“主要型”的最典型特征为口和眼出现严重炎症,患者感到口内烧灼感,口腔黏膜出现水疱,水疱可很快破裂形成红色溃疡面,并伴有严重口腔内疼痛,不久溃疡面即覆盖上一层灰色膜。这些病变也可扩散到喉、咽部黏膜,甚至累及气管支气管。眼部改变表现为眼痛,出现双侧结膜炎,并见有小水疱,眼睑肿胀,眼内有脓性分泌物,使上下眼睑黏合在一起。个别病例也可出现虹膜炎或全眼炎。鼻和阴道黏膜也可受累,会阴和外生殖器的皮肤可出现糜烂。

8 疾病病因

病因未明,但已知有许多因素可诱发本病,其中最常见的为单纯疱疹。有人将灭活单纯疱疹病毒抗体注射到皮内,出现多形性渗出性红斑,因而认为本病可能与过敏机制有关。有些患者因药物过敏(如磺胺药等)而发病,这一事实也支持过敏学说,但未得到证实。

9 病理生理

皮疹是由于体液漏入真皮内血管而产生的,此外尚可有坏死性因素存在,其作用表皮最明显。皮疹可能是发生皮损许多因素的综合作用。水肿液的压力可使表皮突出而形成水疱,渗出液的改变可引起皮损颜色改变,但皮损后残留的颜色在某种程度上是由于黑色素作用所致,并可通过表皮的再生作用而脱落。前驱症状是由于损伤皮肤的因素还是由于本病的病理过程所致,目前尚不清楚。但前驱症状和皮损一般相隔数天相继出现。可以只出现典型皮损而无先驱症状。但在“主要型”也可能只有先驱症状而无皮损,可有严重的黏膜受累,黏膜改变一般出现于皮损之前。Alexander (1954)在“主要型”的皮肤、胃、气管、支气管、脾内发现纤维蛋白样坏死,皮肤活检示皮肤血管壁内皮肿胀,开始为真皮毛血管炎,继之水肿液蓄积,炎性细胞浸润。如果病变主要位于真皮中层,则表皮虽突起但完整,若病变主要在真皮上层,则常出现表皮坏死性改变。出血性皮损为过敏性血管炎性改变和红细胞渗出血管所致,斑丘疹皮损改变呈海绵状。

10 诊断检查

诊断:诊断本病的主要特征为突然发病,有紫红色皮疹,对称分布,有自发性恢复和反复发作倾向,靶样皮疹为特征性表现。“主要型”可表现为多形性渗出性红斑,有眼部症状、口腔黏膜损害及其他系统症状,根据上述特征容易作出诊断。“次要型”的全身症状较轻,口、眼受累亦轻。两型之间并无明显界限,临床上所遇到的病例多数介于两型之间,因此没有把两型截然分开的必要。

实验室检查:白细胞轻度增加,血沉加速,CRP 强阳性。

其他辅助检查:目前没有相关内容描述。

11 鉴别诊断

本病需要与下述疾病加以鉴别:

1.中毒性红斑 与本病的不同点是皮损形态有差别。中毒性红斑多数为药物或感染反应,病史中有用药或感染史,如胆道感染。停用致敏药物或采用抗感染治疗有效。

2.重症脑膜炎 脑膜炎双球菌败血症的特征为发病急,抽风,恶心呕吐,颅内高压,瘀斑,循环衰竭,脑脊液改变。瘀斑和脑脊液涂片可发现脑膜炎双球菌。

3.白塞病 以口腔黏膜疼痛性溃疡,伴有前房积脓的虹膜炎、阴部溃疡、关节炎结节性红斑血栓性静脉炎为主要特征,无渗出性多形性红斑、渗出性皮损及水疱,皮损也无对称分布特征。白塞病的眼、口、生殖器病变为持续性或反复发作,进行性加剧。两者鉴别并不困难。

12 治疗方案

“次要型”病例无需特殊治疗。“主要型”病例给予糖皮质激素,可以很快缓解症状。必须纠正由严重消化道症状和肾功能障碍所引起的水和电解质紊乱。另外,如出现继发性感染,应给予抗感染治疗。

13 并发症

可有咯血呼吸困难、恶心、呕吐、呕血腹痛腹泻血尿、排尿障碍等,此外尚可出现意识障碍、抽风等中枢神经系统症状,有时还可出现心肌炎淋巴结肿大等。

14 预后及预防

预后:重症病例约10%死于肺部感染。20%的病例可以复发。

预防:

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

3.加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。

4.早诊断,早治疗。

15 流行病学

本病最早由Htebra(1886)报道,以后Keit(1940)又对其进行了详细描述,并将其命名为多形性渗出性红斑。本病好发于春、秋季,多见于青壮年。目前没有其他相关内容描述。

相关文献

开放分类:疾病风湿免疫科
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  • 评论总管
    2019/9/17 6:59:50 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 17:00:33 (GMT+08:00)
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