多形T细胞淋巴瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

多形T细胞淋巴瘤是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种。由多种形态的瘤性转化T细胞混合而成，皮肤多形T细胞淋巴瘤大都为继发，但少数也可原发。初发体征主要为皮肤结节或斑块，亦可同时累及淋巴结，晚期可累及淋巴结、肝、脾、骨髓等，该病病程短，发展快，多在2年内死亡。

疾病描述

这是一种由多种形态的病理转化的T细胞组成的淋巴瘤。在我国外周T细胞淋巴瘤中，此型最常见。大多原发于淋巴结，皮肤多形T细胞淋巴瘤多为继发，但也有原发于皮肤者。

症状体征

周镇等统计江苏省苏州、无锡地区外周T细胞淋巴瘤200例中，本型有94例，其中21例为皮肤多形T细胞瘤(22.3％)。刘季和等分析南京地区47例皮肤淋巴瘤，其中17例为多形T细胞型(36.1％)。邱丙森等分析204例中，非MF、SS的皮肤T细胞淋巴瘤11例，其中9例为多型T细胞型。由此可见此型并不少见。本型多发于中青年，皮损先表现为淡红乃至暗紫色结节或斑块，可伴有发热，全身不适，可同时或先有淋巴结受累，晚期可累及肝脾、淋巴结，或见睾丸、鼻咽部损害。部分患者血清中可检测到HTLV-I抗体阳性。

预后：本病病程不一，瘤细胞表现为大、中型为主者预后差，往往1～2年内死亡，小细胞型者可通过治疗缓解或反复，可存活3年以上。如皮疹仅限于皮肤，瘤细胞CD30阳性者，预后较好。

病理生理

表皮内仅偶见少数瘤细胞进入，表皮下常无瘤细胞浸润，瘤细胞常呈灶性或弥漫浸润整个真皮，尤其是真皮深部乃至皮下组织，瘤细胞可破坏毛囊、汗腺，并可浸润血管壁。瘤细胞和胞核大小形态均不一致，胞质中等量，淡伊红色乃至透明，胞核呈不规则折叠、扭曲，可呈拳状、蚕形，或类似麻花、枫叶、蛇头，或呈分叶状等。根据胞核直径，瘤细胞可分为大、中、小3型：大细胞核直径>9μm，中细胞核直径为7～9μm，小细胞核直径<7μm。中、小细胞的核膜薄，染色质呈细砂或粉尘状，核仁不明显；大细胞的核膜厚，染色质呈点状，也可呈小块状，可见1～2个小核仁，常贴边。此外，尚可见多核或奇形怪状巨细胞，或混有少量透明圆形细胞(一般不超过1／3)。尚可见反应性嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及少数浆细胞，伴有毛细血管增生，内皮细胞肿胀。瘤细胞的免疫表型呈多样性，多为CD4阳性，也可为CD8阳性或CD4、CD8均阴性，少数病例CD30阳性。同时HLA—DR、IL-2与转铁蛋白等均呈阳性，表明瘤细胞处于活化状态。

诊断检查

本型淋巴瘤临床表现为结节、斑块，伴有全身症状，常需作骨髓、皮肤病理及免疫组化检查方能确诊。特别要与下列淋巴瘤鉴别：

(一)多叶T细胞型淋巴瘤  主要瘤细胞呈分叶状，但与本型淋巴瘤有很多相似之处，故Sterry等建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。

(二)MF可见脑回状核瘤细胞，但有亲表皮性及Pautrier微脓肿形成，同时皮损有三期变化。

(三)逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤／白血病  本病瘤细胞呈多形性，一般较大，患者不但血清中HTLV-I抗体阳性，而且瘤组织HTLV-I原病毒DNA阳性。

治疗方案

本型淋巴瘤，特别是瘤细胞为大、中型者需要及时全身联合化疗及支持疗法。

相关出处

皮肤病学

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