热词榜

多形T细胞淋巴瘤

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

duō xíng T xì bāo lín bā liú

2 英文参考

pleomorphic t cell lymphoma(ptcl)

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

多形T细胞淋巴瘤是外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种。由多种形态的瘤性转化T细胞混合而成,皮肤多形T细胞淋巴瘤大都为继发,但少数也可原发。初发体征主要为皮肤结节斑块,亦可同时累及淋巴结,晚期可累及淋巴结、肝、脾、骨髓等,该病病程短,发展快,多在2年内死亡。

5 疾病描述

这是一种由多种形态的病理转化的T细胞组成的淋巴瘤。在我国外周T细胞淋巴瘤中,此型最常见。大多原发于淋巴结,皮肤多形T细胞淋巴瘤多为继发,但也有原发于皮肤者。

6 症状体征

周镇等统计江苏省苏州、无锡地区外周T细胞淋巴瘤200例中,本型有94例,其中21例为皮肤多形T细胞瘤(22.3%)。刘季和等分析南京地区47例皮肤淋巴瘤,其中17例为多形T细胞型(36.1%)。邱丙森等分析204例中,非MF、SS的皮肤T细胞淋巴瘤11例,其中9例为多型T细胞型。由此可见此型并不少见。本型多发于中青年,皮损先表现为淡红乃至暗紫色结节或斑块,可伴有发热,全身不适,可同时或先有淋巴结受累,晚期可累及肝脾、淋巴结,或见睾丸鼻咽部损害。部分患者血清中可检测到HTLV-I抗体阳性

预后:本病病程不一,瘤细胞表现为大、中型为主者预后差,往往1~2年内死亡,小细胞型者可通过治疗缓解或反复,可存活3年以上。如皮疹仅限于皮肤,瘤细胞CD30阳性者,预后较好。

7 病理生理

表皮内仅偶见少数瘤细胞进入,表皮下常无瘤细胞浸润,瘤细胞常呈灶性或弥漫浸润整个真皮,尤其是真皮深部乃至皮下组织,瘤细胞可破坏毛囊、汗腺,并可浸润血管壁。瘤细胞和胞核大小形态均不一致,胞质中等量,淡伊红色乃至透明,胞核呈不规则折叠、扭曲,可呈拳状、蚕形,或类似麻花、枫叶、蛇头,或呈分叶状等。根据胞核直径,瘤细胞可分为大、中、小3型:大细胞核直径>9μm,中细胞核直径为7~9μm,小细胞核直径<7μm。中、小细胞的核膜薄,染色质呈细砂或粉尘状,核仁不明显;大细胞的核膜厚,染色质呈点状,也可呈小块状,可见1~2个小核仁,常贴边。此外,尚可见多核或奇形怪状巨细胞,或混有少量透明圆形细胞(一般不超过1/3)。尚可见反应嗜酸性粒细胞巨噬细胞及少数浆细胞,伴有毛细血管增生,内皮细胞肿胀。瘤细胞的免疫表型呈多样性,多为CD4阳性,也可为CD8阳性或CD4、CD8均阴性,少数病例CD30阳性。同时HLADR、IL-2与转铁蛋白等均呈阳性,表明瘤细胞处于活化状态。

8 诊断检查

本型淋巴瘤临床表现为结节、斑块,伴有全身症状,常需作骨髓、皮肤病理及免疫组化检查方能确诊。特别要与下列淋巴瘤鉴别:

(一)多叶T细胞型淋巴瘤  主要瘤细胞呈分叶状,但与本型淋巴瘤有很多相似之处,故Sterry等建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。

(二)MF可见脑回状核瘤细胞,但有亲表皮性及Pautrier微脓肿形成,同时皮损有三期变化。

(三)逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤白血病  本病瘤细胞呈多形性,一般较大,患者不但血清中HTLV-I抗体阳性,而且瘤组织HTLV-I原病毒DNA阳性。

9 治疗方案

本型淋巴瘤,特别是瘤细胞为大、中型者需要及时全身联合化疗及支持疗法。

10 相关出处

皮肤病学

治疗多形T细胞淋巴瘤的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条多形T细胞淋巴瘤ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2021/1/18 2:42:38 | #0
    欢迎您对多形T细胞淋巴瘤进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:40:44 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号