多梗死性痴呆

目录

1 概述

多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia,MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出,是血管性痴呆(VaD)最常见的类型,占39.4%。由于反复发生卒中,双侧半球大脑中动脉或后动脉多个分支供血区的皮质、白质或基底核区受累。导致智能及认知功能障碍综合征,是老年性痴呆的常见病因之一。患者有多次缺血性脑卒中事件病史,脑梗死局灶性定位体征,如中枢性面舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、肌张力增高、锥体束征、假性延髓麻痹、感觉过度和尿便失禁等。

2 疾病名称

多发脑梗死性痴呆

3 英文名称

multi-infarct dementia

4 别名

多发性脑梗死性痴呆;多梗死性痴呆

5 分类

神经内科 > 血管性痴呆

6 ICD号

F01.1

7 流行病学

美国多中心神经流行病学调查显示(Roman,1991),约26.3%的60岁以上缺血性脑卒中患者合并痴呆。西方国家VaD占所有痴呆的15%~20%,日本VaD约占所有痴呆的50%,我国VaD的发病率也较高,有文章报告推测,在我国不低于200万人。其中多发脑梗死性痴性痴呆(MID)最常见。

8 病因

脑血管性病变是多发脑梗死性痴性痴呆(MID)的基础, MID的直接原因,主要是由于动脉粥样硬化、动脉狭窄和动脉硬化斑块不断脱落,引起反复多发性脑梗死,继而导致MID。危险因素可能包括年龄、文化程度低、高血压、糖尿病、高脂血症、脑卒中史、卒中病灶部位及大小、卒中合并失语等。

9 发病机制

颈内动脉或大脑中动脉主干等大血管受累,动脉粥样硬化使管腔狭窄、内膜增厚、血栓形成或栓子(多次或一次多个)脱落,可导致大脑皮质和半球内多发大面积梗死病灶,多发性梗死病灶使脑组织容积明显减少,导致脑萎缩及双侧侧脑室扩张。当梗死脑组织容积超过80~150ml时,临床可出现痴呆表现。尤其是额叶、颞叶及边缘系统等特定部位血管源性损害,常易导致痴呆。

脑实质内可见出血性或缺血性损害,缺血性多见。常见的病变是多发性腔隙性病变或大面积梗死灶,以及颈内动脉、大脑中动脉主干和皮质支等大血管动脉粥样硬化病变,脑组织呈弥漫性病灶、多个局限性病灶或多发腔隙性病灶,以皮质或皮质下损害为主。多发性梗死病灶形成,继而可导致脑萎缩,脑白质萎缩则可引起双侧侧脑室扩张。

血管病变并非MID的惟一病因,研究发现许多病人同时存在神经变性相关的痴呆病变,只是临床表现不明显,处于亚临床阶段,一旦发生脑血管病事件,可较迅速出现痴呆综合征的临床表现,病理呈混合性痴呆表现。

10 多发脑梗死性痴呆的临床表现

1.MID的临床表现无特异性,患者有多次缺血性脑卒中事件病史,脑梗死局灶性定位体征,如中枢性面舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、肌张力增高、锥体束征、假性延髓麻痹、感觉过度和尿便失禁等。

2.MID可急性起病,阶段性进展,智能损害往往呈斑片状缺损,精神活动障碍与血管病变损及脑组织的部位和体积有直接关系。认知功能障碍表现为近记忆力和计算力减退,表情淡漠、焦虑、少语、抑郁或欣快,不能胜任以往熟悉的工作和进行正常的交往,外出迷路,不认家门,穿错衣裤,最终生活不能自理。

3.与AD相比,血管性痴呆(VaD)在时间及地点定向、短篇故事即刻和延迟回忆、命名和复述等方面损害较轻,执行功能如自我整理、计划、精细运动的协同作业等损害较重。不同的血管性病变引起的临床表现有所不同(表1)。

11 多发脑梗死性痴呆的并发症

多发脑梗死性痴呆患者常合并有自主神经功能紊乱、抑郁症、精神行为异常。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。

12 实验室检查

脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

13 辅助检查

13.1 日常生活和社会能力评定及神经心理测验

主要通过患者的日常生活和社会能力评定及神经心理测验完成,常用简易精神状态检查量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)和Blessed行为量表(BBBS)等,Hachinski缺血积分(HIS)量表可与变性病痴呆鉴别。

13.2 神经影像学检查

13.2.1 CT扫描

CT扫描可显示脑皮质和脑白质内多发的大小不等低密度梗死灶,侧脑室体旁晕状低密度区脑白质疏松症(leukoaraeosis)和脑萎缩等。

13.2.2 MRI检查

MRI检查可见双侧基底核、脑皮质及白质内多发性T1WI低信号、T2WI高信号,陈旧病灶界限清、信号较低,无明显占位效应,新鲜病灶界限不清,信号强度不明显,早期T1WI改变可不明显,T2WI可显示病灶;病灶周围脑组织局限性脑萎缩或全脑萎缩。

13.3 电生理检查

13.3.1 EEG检查

正常老年人EEG主要表现为α节律减慢,α节律从青壮年10~11Hz减慢为老年期9.5Hz,颞区出现3~8Hz慢波;双侧额区和中央区出现弥漫性θ或δ活动,特别在困倦状态下显著提示脑老化;在多发性脑梗死病灶导致EEG改变的基础上α节律进一步减慢至8~9Hz以下,双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波,伴局灶性阵发高波幅δ节律。

13.3.2 诱发电位

MEP和SEP均出现潜伏期延长和波幅下降,大面积脑梗死的阳性率80%~90%或以上,小灶性梗死阳性率30%~50%;约40%的枕叶梗死导致皮质盲患者,VEP可显示异常波形和潜伏期时限延长,视觉恢复后VEP波形明显改善;缺血性卒中BAEP的异常检出率为20%~70%,表现为Ⅰ~Ⅴ峰间潜伏期(IPL)延迟,脑干梗死患者双侧BAEP异常,Ⅳ~Ⅴ波形消失,绝对潜伏期(PL)延长。

14 诊断

根据反复发生的脑卒中事件、伴发的神经定位体征及认知功能障碍等,确诊有赖于病理检查。MID的临床诊断标准:

1.痴呆伴随脑血管事件突然或缓慢发生,表现为认知功能障碍和抑郁等情绪改变。

2.病情呈阶段式进展,伴失语、偏瘫、感觉障碍、偏盲及锥体束征等皮质及皮质下功能障碍体征,局灶性神经功能缺失体征呈零星分布,每次卒中后症状加重。

3.CT或MRI检查可见多发性梗死病变。

15 鉴别诊断

15.1 Binswanger病

或称皮质下动脉粥样硬化性脑病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等,颇似正常颅压性脑积水的临床表现,无皮质损害导致的失用症或失认症。

15.2 进行性多灶性白质脑病(PML)

进行性多灶性白质脑病是罕见的多系统疾病,病因不明,可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶,镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生,可有包涵体。影像学改变与MID相似,但皮质不受累,根据病史和临床表现通常可以鉴别。

15.3 AD伴脑卒中

AD的认知障碍呈缓慢进展,可有高血压、糖尿病等卒中危险因素,影像学显示脑梗死和脑萎缩,皮质萎缩明显。

15.4 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病多见于35~45岁,常有家族史,表现为反复发生的TIA、皮质下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏头痛、痴呆、假性延髓麻痹、抑郁和尿便失禁等,无高血压病史。MRI可见皮质下或脑桥梗死灶,脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。

16 多发脑梗死性痴呆的治疗

治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。

16.1 治疗高血压

使血压维持适当水平,可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现,VD伴高血压患者,收缩压控制在135~150mmHg可改善认知功能,低于此水平症状恶化。

16.2 改善脑循环,增加脑血流量,提高氧利用度

(1)二氢麦角碱类:消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱0.5~1mg口服,3次/d,以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。

(2)钙离子拮抗药:增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平,治疗白质疏松症病人伴认知障碍,1年后病情平稳或改善,二苯烷胺类如氟桂利嗪。

(3)烟酸:可增加脑血流量和改善记忆。

(4)中药:选用三七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

16.3 抗血小板聚集

常用阿司匹林75~150mg/d口服,抑制血小板聚集,稳定血小板膜,改善脑循环,防止血栓形成;噻氯匹定(抵克力得)250mg/d口服,作用于细胞膜,直接影响血小板黏附与聚集,抑制血小板间冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)桥形成。

16.4 脑代谢剂

促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。

(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内三磷腺苷(ATP)形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递。

(2)甲氯芬酯:可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用,兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。

(3)甲磺酸双氢麦角毒碱(双氢麦角碱):增强突触前神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡。

(4)阿咪三嗪:如阿米三嗪/萝巴/萝巴新(都可喜)增加动脉血氧分分压和血氧饱和饱和度,增加供氧、改善微循环和脑代谢。

(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

16.5 脑保护药

(1)钙离子拮抗药:如尼莫地平和氟桂利嗪。

(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药:如硫酸镁和MK801。

(3)自由基清除剂:如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。

16.6 对症治疗

(1)患者有抑郁症可用选择性5-HT再摄取抑制剂(SSRI),如氟西汀20mg,1次/d,选择性5-羟色胺与去甲肾上腺上腺上腺素再摄取抑制剂(SNRI)万拉法新25mg,2~3次/d。

(2)焦虑症可用安定5mg,3次/d,症状明显可用抗焦虑药丁螺环酮30mg/d。

(3)失眠患者白天应处于明亮的光线下,为恢复正常觉醒周期提供良好环境,可用佐匹克隆等。

16.7 康复治疗

由于血管性痴呆的智能损害常为斑片状或非全面性,伴局灶性神经体征,康复治疗常可收到较好疗效。康复要有针对性,包括日常生活能力训练、肌肉关节活动度训练和言语障碍康复等。情绪低落和自发性淡漠是加重痴呆的重要原因,应使病人多与外界接触,参加一定的社交活动。通过中西药综合治疗、康复及护理等提高患者的生活质量,使之部分地回归社会。

17 预后

与脑血管病的预后密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。

18 多发脑梗死性痴呆的预防

1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。

2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。

3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

19 相关药品

氧、二氢麦角碱、尼麦角林、尼莫地平、氟桂利嗪、桂利嗪、烟酸、三七总皂苷、葛根素、川芎嗪、阿司匹林、噻氯匹定、人纤维蛋白原、磷脂、葡萄糖、吡拉西坦、茴拉西坦、腺苷、甲氯芬酯、甲磺酸双氢麦角毒碱、阿米三嗪、阿米三嗪/萝巴新、脑蛋白水解物、脑活素、胞磷胆碱、辅酶A、硫酸镁、维生素E、维生素C、氟西汀、去甲肾上腺素、肾上腺素、丁螺环酮、佐匹克隆

20 相关检查

烟酸、纤维蛋白原、氧分压、血氧饱和度、维生素E、维生素C、5-羟色胺

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。