1 拼音
duō fā xìng zhī náng liú
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
多发性脂囊瘤可能为皮样囊肿的一种类型。部分患者有家族史。
诊断要点：
1、多在青春期后发病，但可见于各种年龄。
2、好发于胸部、四肢屈侧、阴囊及腋窝。
3、皮损为米粒至黄豆大囊性结节，表面呈皮色或淡黄色，数目多。
4、一般无自觉症状。病变发展缓慢，一般长期保持不变。
5、组织病理 囊肿位于真皮内，囊壁由数层上皮细胞组成，类似皮脂腺导管上皮或毛囊上皮，但无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。
6、鉴别诊断 有时需与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、寻常痤疮等鉴别。
治疗要点：可采用手术切除。但因多发，故实际治疗困难。
4 疾病描述
多发性脂囊瘤不太常见，往往有家族史，有时伴发先天性厚甲病，可能为皮样囊肿的一种类型。
5 症状体征
可发生于各种年龄、不同性别，但大多数病例见于十多岁的男孩或青年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。
本病好发部位为前胸中下部，也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处，还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达数百个。直径数毫米乃至1～2 cm。通常隆起，可移动。其表面皮肤可正常，但也可稍带黄色。较大囊肿柔软，较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷，从中可挤出油状皮脂样物质，味臭。通常无自觉症状，无压痛，有感染时则有疼痛，最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体，可以透亮，也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊，皮损可发生钙化。病变发展缓慢，多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性，无家族史，可称为单纯性脂囊瘤。
6 病理生理
一般囊内液体可无臭，如白色奶酪状，或有异臭，与粉刺内容不同，通常其中无脂肪酸。囊肿位于真皮内，有上皮围绕，类似皮脂腺导管或毛囊上皮，囊壁为数层鳞状上皮组成，厚薄不一，常有折叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质层，无颗粒层，表面有小的突起，似顶泌汗腺的断头分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内，也可沿囊壁分布，但囊腔完全闭锁，因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿似乎有不同时期发育的表现，早期为小囊肿，主要为角质囊肿，外围有表皮，内含脱落的角质。电镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外，尚可见成簇的毳毛伴有毛囊，许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时，则在囊内形成皮脂腺巢。成熟的囊肿，角化已停止，内容则为液体，此时皮脂为其主要成分。
虽然以往认为此病系皮脂腺囊肿或角质囊肿，但现已明确属于错构瘤，最好视为真性肿瘤，组织学上是皮样囊肿的一种亚型。
7 诊断检查
结合临床及组织学所见可以确诊。有些类似粟丘疹，也可能与表皮囊肿、皮样囊肿甚至与寻常痤疮混淆。见于Gardner综合征的多发性表皮囊肿，也应考虑鉴别。如囊肿很小而硬固，则应与多发性平滑肌瘤、早期神经纤维瘤或多发囊性腺样上皮瘤鉴别。通常活检后即可加以区别。
8 治疗方案
个别小囊肿可切除或电干燥治疗，较大损害则需切开引流。
9 特别提示
一般不需治疗。较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口，或用激光在囊壁表面穿孔后，挤出内容物，可能时牵引出囊壁，囊壁未切除者，常见复发。
10 相关出处
皮肤病学