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多发性易消散性白点综合征

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1 概述

多发性易消散性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。大多数病人主诉视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。多见于年轻女性,具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好、无全身合并症及明显的后遗症等特点。多发性易消散性白点综合征为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。

一些视网膜色素上皮和(或)脉络膜炎症性疾病,如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎全葡萄膜炎、拟眼组织孢浆菌病综合征等均可表现为白点状眼底改变,但这些类型不属于多发性一过性白点综合征的范畴。

2 疾病名称

多发性易消散性白点综合征

3 英文名称

multiple evanescent white dot syndrome

4 多发性易消散性白点综合征的别名

多发性一过性白点综合症;多发性一过性白点综合征

5 分类

眼科 > 葡萄膜病 > 葡萄膜炎症 > 非感染性葡萄膜视网膜炎

6 ICD

H57.8

7 流行病学

多发性易消散性白点综合征多见于青年,平均年龄29岁,发病的年龄范围在10~67岁。女性多见,约占78.6%。此病多累及单眼,少数患者可出现双眼受累,但双眼病变是不同步的。单眼发病约占87.3%。文献以欧美病例为多,但日本、东南亚及中国亦有报道。

8 病因

多发性易消散性白点综合征可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。

9 病机

有关其发病机制目前尚不完全清楚。有人认为感染因素可能与其发病有关,也有人认为感染可能是一种诱因,通过引起组织损伤抗原暴露、新的抗原形成和免疫功能紊乱等机制,最终引起自身免疫反应,引起多发性一过性白点综合征之类的疾病。

10 多发性易消散性白点综合征的临床表现

大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布血管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形,大小不等,为100~500µm,色淡且边界模糊,极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。

眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常,但在10min之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环形的弱荧光区围绕。

视野检查可呈多种形态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG的a波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG的第1级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG检查结果也可呈现异常。

大多数MEWDS患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10周内恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。

11 多发性易消散性白点综合征的并发症

多发性易消散性白点综合征的并发症少见,偶尔可引起视网膜下新生血管膜(黄斑中心凹下新生血管膜)、急性黄斑、神经视网膜病变等。

12 实验室检查

可进行循环免疫复合物IgGIgMIgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。

13 辅助检查

13.1 荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查

荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光常排列成花环状,后期视网膜色素上皮和视盘染色,偶尔可看到视盘和视网膜毛细血管渗漏,少数患者因点状视网膜色素上皮脱失而出现窗样缺损。疾病活动期吲哚青绿血管造影检查在动、静脉期无改变,提示脉络膜大血管未受累;约在10min则显示后极部至中周部有多发性小圆形弱荧光点,发现的病变数目远大于荧光素眼底血管造影发现的病变数目,表明此病不仅累及视网膜色素上皮和光感受器,尚可累及脉络膜毛细血管或毛细血管前动脉;在病变趋于消退或已消退时,造影显示的弱荧光点变小或消失。

13.2 视野检查

视野检查可发现生理盲点扩大、中心暗点或弓形暗点,有时视野缺损范围较大,与检眼镜下发现的病变不相一致。

13.3 眼电生理检查

在疾病的急性期,视网膜电流图、早期感受器电位通常显著降低,早期感受器电位再生时间延长,这些改变提示病变位于光感受器-视网膜色素上皮-Bruch膜复合体水平。如患者有视盘肿胀,可出现眼电图的波幅降低和潜伏期延长。

14 诊断

多发性易消散性白点综合征的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助,特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。

15 鉴别诊断

15.1 急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE

急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变也多见于年轻患者,临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复、眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退,并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征。但APMPPE多为双眼发病,病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚,荧光素血管造影早期为遮蔽荧光,后期为强荧光。

15.2 多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎

是RPE-脉络膜炎性疾病,也多见于健康的近视女性,常伴有较明显的前房和玻璃体的炎症,其病灶通常较为浓厚并可散布于周边部,炎症消退后病灶呈现为伴有色素的萎缩斑。视力恢复较为缓慢,常出现黄斑囊样水肿和脉络膜新生血管膜。多焦ERG检查表现为持续性弥漫性的损害。

15.3 鸟枪弹样视网膜脉络膜炎

鸟枪弹样视网膜脉络膜炎为发生在RPE或更深层的多发性奶油色样的病灶,常伴有较明显的玻璃体炎症细胞浸润,多见于老年人且双眼发病,荧光素血管造影所见病灶常较间接检眼镜所见少且不明显,病灶早期为遮蔽荧光,后期为轻微强荧光。

15.4 急性视网膜色素上皮炎(acute retinal pigment epithelitis)

急性视网膜色素上皮炎同样多为年轻患者,病程与MEWDS相似,但典型的病灶为深色素的斑点外围绕一脱色素的晕环,荧光素血管造影表现为弱荧光的斑点为一强荧光环所环绕。

16 多发性易消散性白点综合征的治疗

MEWDS为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。

17 预后

尽管出现复发的情况,但多数患者视力可能恢复至发病前的水平。

18 相关检查

循环免疫复合物

治疗多发性易消散性白点综合征的中成药


相关文献

开放分类:葡萄膜病葡萄膜炎症非感染性葡萄膜视网膜炎疾病眼科
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  • 评论总管
    2019/10/24 1:02:25 | #0
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本页最后修订于 2013年8月16日 星期五 11:26:01 (GMT+08:00)
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2019/10/24 1:02:25