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短肢侏儒免疫缺陷

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1 拼音

duǎn zhī zhū rú miǎn yì quē xiàn

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

具有短肢性侏儒症免疫缺陷存有三种类型。

1、伴有混合型免疫缺陷:感染病的症状类似于严重的混合型免疫缺陷症中所见,易罹患病毒、細菌、真菌原生动物性感染病。患者通常于一岁內即死亡。

2、伴有T細胞性免疫缺陷,较易遭受再发性化脓性感染病,如肺炎脓毒病中耳炎脑膜炎

3、伴有B細胞性免疫缺陷,容易罹患再发性竇肺感染病、致命性水痘和进行性苗痘,并可能发展出类似吸收不良的症状。

这些病人的特征是手脚肥短、头部大小则正常。婴儿期间,头部和四肢大关节处常可见到甚多的皮肤摺叠。T細胞性免疫缺陷的短肢性侏儒症患者并可能会有软骨-毛髮的发育不全,毛髮轻淡细疏。

4 疾病描述

短肢侏儒免疫缺陷为常染色体隐性遗传,伴软骨发育不良。

5 症状体征

软骨发育不良,反复呼吸道感染淋巴细胞减少及延迟过敏反应的降低,慢性中性粒细胞减少。免疫球蛋白正常或升高,并能产生对各种病毒及细菌抗原抗体

6 疾病病因

为常染色体隐性遗传。

7 病理生理

常染色体隐性遗传,伴软骨发育不良,免疫缺陷。

8 诊断检查

根据临床及实验室检查即可诊断。

9 相关出处

现代皮肤病学

治疗短肢侏儒免疫缺陷的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/12/1 17:42:11 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:50:07 (GMT+08:00)
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