短肢侏儒免疫缺陷

目录

1 拼音

duǎn zhī zhū rú miǎn yì quē xiàn

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

具有短肢性侏儒症的免疫缺陷存有三种类型。

1、伴有混合型免疫缺陷:感染病的症状类似于严重的混合型免疫缺陷症中所见,易罹患病毒、細菌、真菌和原生动物性感染病。患者通常于一岁內即死亡。

2、伴有T細胞性免疫缺陷,较易遭受再发性化脓性感染病,如肺炎、脓毒病、中耳炎和脑膜炎。

3、伴有B細胞性免疫缺陷,容易罹患再发性竇肺感染病、致命性水痘和进行性苗痘,并可能发展出类似吸收不良的症状。

这些病人的特征是手脚肥短、头部大小则正常。婴儿期间,头部和四肢大关节处常可见到甚多的皮肤摺叠。T細胞性免疫缺陷的短肢性侏儒症患者并可能会有软骨-毛髮的发育不全,毛髮轻淡细疏。

4 疾病描述

短肢侏儒免疫缺陷为常染色体隐性遗传,伴软骨发育不良。

5 症状体征

软骨发育不良,反复呼吸道感染、淋巴细胞减少及延迟过敏反应的降低,慢性中性粒细胞减少。免疫球蛋白正常或升高,并能产生对各种病毒及细菌等抗原的抗体。

6 疾病病因

为常染色体隐性遗传。

7 病理生理

常染色体隐性遗传,伴软骨发育不良,免疫缺陷。

8 诊断检查

根据临床及实验室检查即可诊断。

9 相关出处

现代皮肤病学

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。