1 手术名称
直肠后拖出吻合巨结肠根治术
2 别名
Duhamel手术；Duhamel's operation；Duhamel operation；杜哈梅尔直肠切除术；Duhamel resection of rectum；杜阿梅尔手术；结肠直肠切除直肠后吻合术
3 分类
小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/结肠切除直肠后结肠拖出术
4 ICD编码
48.65
5 概述
直肠后拖出吻合巨结肠根治术用于先天性巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形（图12.13.1.2.1-0-1），系由于结肠远端某一肠段缺乏神经节细胞，导致肠管痉挛，痉挛肠段正常蠕动消失，形成功能性肠梗阻，梗阻近端肠管扩张、肥厚。痉挛肠管长短不等，有时仅数厘米，有时波及整个结肠，甚至部分小肠。后者临床症状严重，治疗也较复杂。最常见的类型为乙状结肠以下为痉挛段，靠近痉挛肠段的近端肠管渐渐扩张，直至扩张段称为移行段。该段肠管内也缺乏神经节细胞。扩张段肠管肌层肥厚，黏膜层发生慢性炎症，甚至可以形成溃疡，肌间丛及黏膜下丛神经节细胞变性、稀少。随就诊年龄不同，扩张段的长度也不一致，然后渐渐过渡至正常肠段。
先天性巨结肠手术的要点就是要根据以上病理变化的特点，切除痉挛肠段、移行段及部分不能恢复正常功能的扩张肠段。
Duhamel手术是在拖出型直肠乙状结肠切除术的基础上改进的手术，特点是不广泛游离直肠，减少盆腔的解剖，使手术创伤减小，同时也减少了盆腔神经损伤的机会。但本术式也存在一些缺欠，如钳夹切除直肠与结肠的间隔过少，容易形成闸门，术后造成直肠内粪石贮留等，所以又不断被改进。目前仅有少数学者仍采用原始术式。
6 适应症
直肠后拖出吻合巨结肠根治术适用于：先天性巨结肠病儿3个月以上（也有的作者主张在新生儿期手术），经过结肠造口或严格洗肠及肠道准备后，一般情况较好，无肠炎。
7 禁忌症
严重营养不良或合并小肠结肠炎不能耐受手术者。上述病儿应先行结肠造口术，待一般情况改善后，再施行根治性手术。
先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再行巨结肠根治性手术。
8 术前准备
先天性巨结肠病儿临床出现功能性结肠梗阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留，毒素吸收，造成营养不良，心肝肾功能受损，抵抗力差，所以术前应进行系统的准备，为手术创造良好的条件。
1.术前做钡灌肠、直肠测压、直肠黏膜活检、胆碱酯酶测定，明确诊断及了解病变的范围。
2.术前做血尿便常规检查、肝肾功能及心电图检查。
3.术前做肠道准备 于术前3周每日用生理盐水做结肠灌洗，以便清除结肠内粪便，解除腹胀，恢复肠道通畅，减轻中毒症状，改善营养状况，治疗肠炎。使病儿情况逐渐好转，同时灌肠有效地解除了功能性结肠梗阻，使部分扩张的肠管逐渐恢复至正常，便于术中决定切除的范围。在结肠灌洗中应注意：①必须用等渗盐水，因低渗液易致水中毒，高渗液则易引起盐中毒。最重要的是要准确测量灌肠的出入量，防止灌入的盐水在肠管内大量滞留。每次灌肠总量不得超过100ml/kg体重。②灌肠应选择柔软，但稍粗一些的肛管，便于粪便从肛管内排出。灌肠者应了解病变肠管的范围及走向，放管应轻柔。每次灌肠时应将肛管通过痉挛段而达到扩张段。每次灌入液体量不可过多，灌入一定量的盐水后轻轻按摩腹部，并向下挤压扩张段，使肠道内气体、粪便及灌入液体从肛管内排出。每日灌肠后应达到将扩张段清洗干净的目的。③冬季灌肠时应注意保暖，防止受凉并发上呼吸道感染。④对于痉挛段短的病儿，可在生理盐水清洁洗肠前先灌入“123液”（即33%硫酸镁30ml，甘油60ml，生理盐水90ml）。婴儿可半量注入，刺激排便，便后再以生理盐水清洁洗肠。
4.如有水电解质紊乱，应及时给予纠正。贫血者可少量多次输血。
5.灌肠期间给予低渣、易消化、高蛋白、高维生素食物，必要时给予肠道内高营养，积极改善营养不良，提高病儿机体抵抗力。
6.术前3d给予肠道灭菌剂，减少肠道内细菌，降低手术后感染率。
7.术前配血。
8.术前放置胃管，手术区消毒后安放导尿管。
9 麻醉和体位
连续硬脊膜外麻醉或全身麻醉。病儿仰卧位，臀部垫高，双下肢消毒后用无菌巾包裹。
10 手术步骤
1.切口 左下腹腹直肌切口（或旁正中切口），切口上缘达脐上3cm，下端达耻骨上缘。
2.切开腹直肌前鞘，分离腹直肌，切开后鞘及腹膜。显露痉挛肠段及扩大肥厚增粗的乙状结肠，仔细探查病变肠管的范围，确定切除肠管的界限。沿直肠膀胱陷凹的两侧切开盆腔腹膜（图12.13.1.2.1-1）。
3.显露两侧输尿管，注意保护，以防损伤。向上游离乙状结肠及降结肠，切断肠系膜血管，近端妥为结扎。处理保留的结肠系膜血管时，应保留边缘血管弓，以保证拖出肠管的血运。为了使拖出的降结肠具有足够游离度，以便自会阴拖出时无张力，一般需要在根部切断结扎左结肠动脉及乙状结肠动脉（图12.13.1.2.1-2）。
4.直肠乙状结肠切除 于腹膜反折以上2cm及扩张的乙状结肠上方分别以带齿血管钳钳夹，在两钳间予以切除（图12.13.1.2.1-3）。直肠断端以丝线间断缝合两层。近端结肠的断端也以丝线连接缝合一层，暂时予以关闭。
5.游离降结肠及结肠左曲 常见段巨结肠一般将结肠左曲游离，即可保证拖出的降结肠在无张力下拖至会阴部。如结肠大部分受累，切断结肠后，近端结肠的长度不足以拖至肛门外，则可将中结肠动脉结扎，保留右结肠动脉，但应保留拖出结肠的边缘血管弓，以使拖出肠段有足够的血运（图12.13.1.2.1-4A）。如左半结肠及横结肠受累，须考虑切除乙状结肠、降结肠及横结肠左半部，此时应切开升结肠外侧腹膜，将升结肠游离后做逆时针旋转180°，从右侧绕至直肠后拖出于肛门外，此时应保留右结肠动脉。而不可将升结肠直接下翻，以免回盲部及肠系膜血管发生扭结造成术后肠梗阻（图12.13.1.2.1-4B）。如果在结肠直肠吻合后始发现肠系膜血管压迫回肠，应将回肠切断，将系膜血管放回至背侧，消除压迫，再做回肠端端吻合术。
6.用手指或纱布球在直肠后正中线向盆腔方向分离骶前疏松结缔组织。此步骤应在骶前筋膜及直肠固有筋膜之间进行，直至齿状线的水平。分离时应紧靠直肠，动作轻柔，防止骶前静脉丛破裂出血（图12.13.1.2.1-5）。
7.术者转至会阴部进行操作，先扩肛，待括约肌松弛后，以1∶5000新洁尔灭纱布清洁直肠腔，然后在肛门缘缝合4根牵引线，保持肛口开放（或用肛门牵开器牵开肛门）。助手经腹部手术野向骶前间隙放入金属扩张器支撑直肠后壁，术前在齿状线近端0.5～1cm处切开直肠后壁半周，实现与骶前间隙的贯通，注意保护肛门内括约肌（图12.13.1.2.1-6A、B）。用长弯无齿海绵钳由此切口经骶前间隙进入腹腔，钳夹结肠残端暂时缝合的缝线，助手将结肠位置放正，系膜向后，徐徐推入盆腔。注意勿使结肠扭转。术者慢慢将结肠拖出于肛门外（图12.13.1.2.1-6C）。张金哲设计应用专用套筒将拖出的结肠固定于套筒上，在套筒支撑下切开直肠后壁，结肠则随套筒一起拖出，从而减少了污染机会。
8.将拖出的结肠后壁浆肌层与肛管切口后缘皮下组织间断缝合。于浆肌层缝线的远端0.5cm处切开结肠后壁半周，然后将结肠后壁与肛管处皮肤做全层间断缝合。切除多余的结肠前壁（图12.13.1.2.1-7A～C）。将肛管前壁与结肠后壁对齐，用两把Kocher钳呈倒“V”字形钳夹，钳之一臂放在直肠腔内，另一臂置于结肠内，进入3～4cm长，两钳之顶端交叉，妥善固定两钳。数日后钳夹的肠壁坏死脱落，近端两肠壁粘连愈合，形成一个新的直肠壶腹。原直肠前壁无神经节细胞，后壁为具有正常蠕动的结肠（图12.13.1.2.1-7D、E）。
9.当术者在会阴部操作时，助手可将直肠盲端与结肠前壁固定数针，修补盆腔腹膜。关闭结肠系膜裂孔，防止术后形成内疝。用生理盐水清洗腹腔，然后逐层关腹。
11 术中注意要点
1.进入腹腔后，确定病变的范围，然后计划切除的肠管长短，包括腹膜反折以上的痉挛肠段，移行肠段及明显扩张肥厚的扩张肠段。因为在术前已严格结肠灌洗3周以上，神经节细胞正常的扩张肠段大部分已开始恢复正常。而仍然处于扩张状态的结肠多表示神经节细胞已经变性，缺乏正常蠕动功能，应当予以切除。也有的作者提倡在扩张段的不同部位做组织快速切片检查，观察神经节细胞的变化，以决定切断结肠的部位。
2.分离降结肠系膜时，应妥善保护拖出结肠系膜的边缘血管弓，以防损伤后发生坏死。在处理肠系膜下动脉的分支时，先用无损伤血管钳钳夹动脉后观察肠管末端肠壁上的小血管搏动的情况，在确实证明血管搏动良好时方可切断。一般主张在靠近根部切断动脉，以保证除肠系膜边缘弓供血外，尚有Ⅰ级血管弓供血（图12.13.1.2.1-8）。
如须切除大部分降结肠甚至部分横结肠时，则须切断中结肠动脉，保留右结肠动脉供血。
3.切除病变肠管后，应仔细测量拖出肠管经过盆腔至肛门的距离，根据笔者的经验，拖出的肠管拉直后能抵达耻骨联合的下缘，一般拖出于肛门外均无困难。拖出肠管游离长度不足时，因张力过大，往往造成肠管回缩或因影响远端血运造成吻合口破裂，继发盆腔感染，肛门狭窄，影响日后排便功能。
4.手术中在实施钳夹切除直肠及结肠的间隔时，两把Kocher钳顶端交叉，顶端距直肠的盲端至少要在2cm以上，以防血管钳距离顶端过近造成直肠血运不佳而发生穿孔。但钳夹切除的肠壁需有足够的面积，否则间隔过长，形成闸门，引起粪便贮留。两钳在肛门处距离要远，以保证靠近后壁的缝线，避免留有间隙造成逆行感染。两钳在钳夹后要牢固固定，防止提前脱落或不慎在病儿躁动或搬运、翻身时插入肛门，造成肠穿孔。
5.因手术操作打击较大，术中应注意止血，随时根据出血量补充血液，防止创伤性及出血性休克发生。
12 术后处理
直肠后拖出吻合巨结肠根治术术后做如下处理：
此外应注意保护肛门部止血钳，防止松脱，此钳一般在术后1周左右连同坏死肠壁一起脱落，脱落前不宜强行拖拉取出，以防撕破吻合口。病儿在出院前应做一次肛诊，了解伤口愈合及直肠结肠间隔的情况，如发现吻合口狭窄时，应坚持扩肛，时间至少半年。
1.本手术创伤较大，术后应密切观察，预防休克发生，必要时应补充血浆及全血。
2.术后禁食，胃肠减压，静脉输液。
3.应用抗生素预防感染，一般应持续3～7d。
4.保持肛门部位的清洁，及时清洗粪便及分泌物。
13 并发症
1.盆腔感染 此感染扩散可导致弥漫性腹膜炎，严重者可引起败血症，危及病儿生命。盆腔感染发生的原因较多：①肠道准备不够，术中肠道内仍有较多粪便贮留（或术前扩张段内有巨大粪石，经灌肠未能清除），致使切开肠管时污染腹腔及盆腔。②游离骶前间隙手法粗暴，撕破直肠而污染盆腔。③直肠盲端缝合不严密，或钳夹距直肠盲端过近造成盲端穿孔。④拖出肠管血运不佳，或张力过大，导致吻合口破裂。由于吻合口破裂造成盆腔感染是本术式最严重的并发症之一，遇有此情况应迅速行近侧结肠造口术，加强抗感染措施及支持疗法。如形成骶前脓肿，可切除尾骨行切开引流术。引流脓肿后如已形成慢性窦道，经充分准备后择期做瘘管切除术。如坏死回缩超过2cm以上时，应再次经腹会阴拖出术。直肠盲端穿孔有粪便溢至腹腔引起腹膜炎时，应迅速行结肠造口术，待瘘口愈合后2～3个月再关闭结肠造口。
2.直肠盲袋 为本术式最常见的并发症。盲袋使大便贮留，形成粪石，并逐渐扩大，压迫膀胱影响排尿，向后方压迫结肠，引起排便不畅。盲袋内的粪石刺激病儿，经常出现排便感，甚至可因盲袋内感染而积脓及出血，久之再次出现腹胀及排便困难，酷似巨结肠复发，此时肛诊时可触及粪石，应当及时清除。小的盲袋可以用环钳钳夹切除，大的盲袋待清除粪石后，坚持扩肛、洗肠，等待其逐渐缩小后钳夹切除。
3.直肠结肠之间的间隔过大，影响排便，造成结肠内粪便贮留，症状轻时，可坚持扩肛治疗，如闸门过低，应以环钳钳夹切除。
4.大便失禁 拖出术中游离直肠下端时，应靠近肠壁，防止损伤肛门外括约肌。钳夹切除较多的肛门内括约肌后，可形成肛口关闭不全及污粪，少数为闸门过低引起的排便困难，继发便次过多，治疗方法同上。如肛门失禁经久不愈的，可二期行肛门括约肌替代性手术。