地中海贫血临床路径(2016年版)

目录

1 拼音

dì zhōng hǎi pín xuè lín chuáng lù jìng (2016nián bǎn )

2 基本信息

《地中海贫血临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕1315号)印发。

3 发布通知

国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知

国卫办医函〔2016〕1315号

各省、自治区、直辖市卫生计生委,新疆生产建设兵团卫生局:

为进一步推进深化医药卫生体制改革,规范诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委委托中华医学会组织专家制(修)订了一批临床路径;同时,对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站(网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/)发布,供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各地卫生计生行政部门指导医疗机构结合实际,细化分支路径并组织实施。同时,要落实以下要求,进一步提高临床路径管理水平和实施效果。

一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合

要充分发挥临床路径作为医疗质量控制与管理工具的作用,实施医疗服务全程管理,同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理,保障医疗质量与安全。

二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合

要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况,科学测算相关疾病医疗费用,合理控制医疗费用,进一步减轻群众看病就医负担。

三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合

通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费(即DRGs付费)等支付方式的支付标准,有效推动支付方式改革。

四、推进临床路径管理与医疗机构信息化建设相结合

要提高临床路径实施与管理的信息化水平,提高临床路径实施效率,加强对临床路径的实时管理和全面统计分析。

我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。

国家卫生计生委办公厅

2016年12月2日

4 临床路径全文

地中海贫血临床路径(2016年版)

4.1 一、地中海贫血临床路径标准住院流程

4.1.1 (一)地中海贫血诊断

A. 目的

确立地中海贫血(Thalassanemia,简称地贫)一般诊疗的标准操作规程,确保患者诊疗的正确性和规范性。

B. 范围

适用于地贫患者的诊断及其治疗

C. 诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》( 第三版,科学出版社)及《血液病学》(第三版,人民卫生出版社)。

D. 进入路径标准

(1)    第一诊断为地中海贫血

(2)    当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

E. 分型

(1)    α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血)是α珠蛋白链合成不足的结果,α珠蛋白基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与α地中海贫血基因携带者结合,或是夫妇双方都是α地中海贫血基因携带者,就会产生四种表现型:

a)    α+基因与正常α基因携带者结合,α/β链合成比值基本正常,产生静止型α地中海贫血(α2杂合子)。

b)   α0基因与正常α基因携带者结合,α/β链合成比值减少到0.7,产生α地中海贫血特征(α1杂合子)。静止型携带者及α地中海贫血特征者无任何症状及特征。

c)    HbH病(α1与α2双重杂合子):HbH患者出生时与正常婴儿一样,未满1岁前多无贫血症状,随着年龄增长逐渐出现典型的HbH病特征,表现为轻至中度的慢性贫血,约2/3以上患者有肝脾肿大,无地中海贫血外貌,生长发育正常。

d)    Hb Bart’s胎儿水肿综合征:α0基因的纯合子,往往在妊娠30~40周成为死胎,流产或早产后胎儿绝大部分在数小时内死亡。

(2)    β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血)是由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足而引起的溶血 。

a)   轻型β地中海贫血:为杂合子β地中海贫血,多数患者无贫血,贫血可因感染、妊娠等情况加重,脾脏可轻度肿大。

b)   中间型β地中海贫血:不依赖输血,临床表现介于重型与轻型β地中海贫血之间的β地中海贫血患者。

c)   重型β地中海贫血:为纯合子β地中海贫血,β珠蛋白链合成完全被抑制(β0地中海贫血),须定期输血维持生命。发育缓慢,肝脾进行性肿大,贫血进行性加重,身体矮小、肌肉无力,骨骼变形,头颅增大,形成典型的“地中海贫血外貌”。

F. 病史采集

现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状),初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要),询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征,有无面容、躯体畸形,有无感染病灶等。

G. 检查项目

1. 常规

1.1、血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)

1.2、尿常规试验

1.3、大便常规

1.4、血型

1.5、病毒感染相关标志物检测

2  溶血相关检查

2.1、外周血涂片瑞氏染色(观察成熟红细胞形态)

2.2、血浆游离血红蛋白(FHb)、血浆结合珠蛋白(HP)测定

2.3、酸化血清溶血试验(Ham’s)、Coombs试验(直接、间接),如为阳性,则测定亚型

2.4、红细胞盐水渗透脆性试验(EOF),含孵育后EOF

2.5、酸化甘油溶血试验(AGLT50)

2.6、蔗糖高渗冷溶血试验(SHTCL)

2.7、葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)、丙酮酸激酶(PK)、葡萄糖磷酸异构酶(GPI)、嘧啶5’-核苷酸酶(P5’N)活性测定

2.8、热不稳定试验(HIT)

2.9、异丙醇试验(IPT)

2.10、高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)

2.11、抗碱血红蛋白测定(HbF)、血红蛋白A2定量(HbA2)

2.12、血红蛋白电泳

2.13、α/β肽链合成比例分析

2.14、SDS-PAGE红细胞膜蛋白电泳

2.15、地中海贫血基因缺陷全套分析

3、骨髓

3.1、形态学分类

3.2、骨髓病理活检+嗜银染色

3.3、N-ALP(血涂片)、有核红细胞PAS染色、铁染色

3.4、骨髓透射电镜检查(有核红细胞超微结构异常)

3.5、染色体核型

4、生化检查

4.1、肝肾功能、血糖

4.2、电解质六项

4.3、乳酸脱氢酶及同工酶

4.4、血清铁四项

4.5、血清铁蛋白、叶酸、VitB12水平

5、免疫学

5.1、免疫学全套检查(抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4)

5.2、淋巴细胞亚群

5.3、甲功全项

6、其他

6.1、心电图

6.2、胸片

6.3、腹部超声

6.4、泌尿系超声

6.5、心脏彩超

6.6、心脏、肝脏MRI,评价脏器铁负荷

4.1.2 (二)地中海贫血的治疗

α地中海贫血分型治疗:

1.1静止型携带者静止型携带者及α地中海贫血特征无需治疗

HbH病患者有急性溶血症状、贫血严重时可以输血。

1.3贫血不严重的无需治疗,贫血严重、经常发生感染或溶血加重者可考虑作脾切除术或脾动脉栓塞治疗,疗效良好。

Hb Bart’s胎儿水肿综合征多于出生前死亡,目前无治疗办法,重点在于预防

β地中海贫血分型治疗:

轻型β地中海贫血无需治疗,

中间型及重型β地中海贫血采用以下措施治疗:

2.2.1. 输血  维持患儿的正常血红蛋白水平,以防慢性血氧不足。重型β地中海贫血主张采用高输血法维持患者Hb在100~120g/L之间。中间型β地中海贫血大多数平时无需依赖长期规则输血,若感染后,暂时的Hb下降,输血后可回升,对孕妊期间的中间型β地中海贫血患者,需规则输血。

2.2.2. 铁鳌合剂治疗  长期反复输血及骨髓红系细胞造血过盛,体内铁负荷过重,引起血色病。接受输血10~20单位红细胞或血清铁蛋白浓度在1000ug/L以上时应开始应用去铁治疗。目前可选择的铁鳌合剂有:去铁胺(Desferrioxamine, DFO),去铁酮(Deferiprone,L1),及地拉罗司(Deferasirox,Exjade)。

2.2.3. 脾切除及脾动脉栓塞   对巨脾或及脾功能亢进者可行脾切除术或脾动脉栓塞术,以减轻溶血。

2.2.4. 抗氧化剂   如维生素E50mg/d,维生素C100~200mg/d;阿魏酸纳(当归的成份之一),剂量为150~300mg/d等能稳定红细胞膜,减轻溶血。

2.2.5. γ珠蛋白基因活化剂   如羟基脲(Hydroxycarbamide)剂量为25~50 mg/kg.d,5-氮胞苷(Azacytidine,5-Aza)、白消安(Busulfan)、丁酸钠类等药物,能活化γ珠蛋白基因的表达,增加γ珠蛋白链的合成,增加HbF的合成,改善贫血症状。该类药物对中间型β地中海贫血效果较好,但对重型β地中海贫血效果较差。

2.2.6. 造血干细胞移植   异基因骨髓移植、外周血干细胞移植及脐带血移植是目前根治重型β地中海贫血的唯一方法。

4.1.3 (三)标准住院日为8-10天内

4.1.4 (四)治疗开始于诊断后第1天

4.1.5 (五)出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

六.变异及原因分析。

溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症等,则退出该路径。

4.2 二、地中海贫血临床路径表单

适用对象:第一诊断为地中海贫血

患者姓名:         性别:  年龄:门诊号:     住院号:

住院日期:年月日 出院日期:年月日标准住院日:8-10天内

时间

住院第1天

住院第2天

□ 询问病史及体格检查

□ 完成病历书写

□ 开化验单

□ 对症支持治疗

□ 病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书

□ 患者家属签署输血及骨穿知情同意书

□ 上级医师查房

□ 完成入院检查

□ 骨髓穿刺术(形态学检查)

□ 继续对症支持治疗

□ 完成必要的相关科室会诊

□ 完成上级医师查房记录等病历书写

□   向患者及家属交待病情及其注意事项

长期医嘱:

□ 血液病护理常规

□ 一/二级护理

□ 饮食

□ 视病情通知病重或病危

□ 其他医嘱

临时医嘱:

□ 血常规、网织及分类、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血、输血前的感染相关标志物

□ 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查

□ 胸片、心电图、腹部B超

□ 输注红细胞(有指征时)

□ 其他医嘱

长期医嘱:

□ 患者既往基础用药

□ 其他医嘱

临时医嘱:

□ 血常规及网织

□ 骨穿:骨髓形态学

□ 输注红细胞(有指征时)

□ 溶血相关检查:网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、HBF、HBA2等、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素;免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验;单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3;冷热溶血试验

□ 地中海贫血基因全套检查

□ 凝血功能

□ 病原微生物培养、影像学检查(必要时)

□ 其他医嘱

主要

护理

工作

□ 介绍病房环境、设施和设备

□ 入院护理评估

□ 宣教

□    观察患者病情变化

病情

变异

记录

□无  □有,原因:

1.

2.

□无  □有,原因:

1.

2.

护士

签名



医师

签名



时间

住院第3–9天

住院第7-10天

(出院日)

□ 上级医师查房

□ 复查血常规及网织红细胞,观察血红蛋白变化

□ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定诊断

□ 根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病

□ 开始治疗,积极处理并发症

□ 保护重要脏器功能

□ 完成病程记录

□ 上级医师查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院

□ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等

□ 向患者交代出院后的注意事项,如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等

长期医嘱(视情况可第一天起开始治疗):

□ 如有感染,积极控制

□ 贫血严重,积极输血

□ 如有必要,开始祛铁治疗

□ 重要脏器保护:抑酸、补钙等

□ 其他医嘱

临时医嘱:

□ 复查血常规

□ 复查血生化、电解质

□ 对症支持

□ 其他医嘱

出院医嘱:

□ 出院带药

□ 定期门诊随访

□ 监测血常规和网织红细胞

主要护理

工作

□ 观察患者病情变化

□ 指导患者办理出院手续

病情

变异

记录

□无  □有,原因:

1.

2.

□无  □有,原因:

1.

2.

护士

签名



医师

签名



5 临床路径下载

地中海贫血临床路径.docx

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