1 拼音
dǐ wěi bù jī tāi liú qiē chú shù
2 英文参考
resection of sacrococygeal teratoma
3 手术名称
骶尾部畸胎瘤切除术
4 分类
小儿外科/骶尾部畸胎瘤的手术
5 ICD编码
54.4
6 概述
骶尾部畸胎瘤切除术用于骶尾部畸胎瘤的手术治疗。 骶尾部畸胎瘤位于骶骨与尾骨之间，肿瘤上极可位于骶骨前向盆腔伸延，成为哑铃型，从而压迫膀胱及直肠，影响排尿及排便。肿瘤一般呈圆形，大小不等，小者仅数厘米，大者可达数十厘米。巨大的肿瘤可在两腿之间生长，引起髋关节向外侧脱位。肿瘤和骶骨及尾骨粘连紧密，直肠指诊常不能触及肿瘤的上极。
骶尾部畸胎瘤常恶性变，向腹股沟、髂窝淋巴结转移，并可向腹膜后大血管旁淋巴结、纵隔淋巴结、肝、肺及骨等远隔脏器及部位转移。
病理分型：根据骶尾部畸胎瘤的病理、形态、大小和部位分型，分型方法较多，但具代表性的为Altman分型，对术式选择及预后均有意义。
Ⅰ型（显露型）：出生时即有骶尾部较大肿块，甚至可因肿物太大而难产。肿物起自骶尾尖，向臀部生长，肛门前移、外翻，尾骨尖后移，良性居多。
Ⅱ型（混合Ⅰ型）：肿瘤以向外生长为主，内在部分限于骶骨前，直肠指诊可触及肿物上极，经骶部切口可以全部摘除肿物。本型外部多为囊性，内部瘤体则多为实体，良性居多。
Ⅲ型（混合Ⅱ型）：骶尾部向外显露可大、可小，但肿瘤的大部分在骶前及盆腔，直肠被肿瘤推向前方，膀胱颈或尿道受压向前上移位。肿瘤呈实体与囊性共存，恶性较Ⅱ型为多。临床主要出现排便、排尿障碍。手术难度较大。
Ⅳ型（隐型或骶前畸胎瘤）：较其他类型少见，骶前及盆腔触及肿物，有时肿物向一侧臀部生长，肿瘤除压迫产生尿、便障碍外，可破溃、感染并侵犯周围器官，如直肠、膀胱或骶骨等，恶性居多。组织结构或为卵黄囊瘤，或为胚胎性癌，预后较差（图12.20.1-0-1）。
7 适应症
骶尾部畸胎瘤切除术适用于Ⅰ型和Ⅱ型病儿，骶尾部畸胎瘤出生后即可明确诊断。因肿瘤可迅速生长、坏死、出血、感染、破裂及恶性变，故应在新生儿期间手术。术前应准确估计肿瘤所侵犯的范围，以便设计正确的手术方法，选择性进行手术切除。除已有远隔脏器转移，病儿一般情况甚差外，均应积极进行手术治疗。若肿瘤巨大，表面有静脉怒张，随时有破裂出血的危险时，或皮肤已坏死者均应作为急症处理，放射治疗对畸胎瘤无明显效果，多不采用。
8 术前准备
1.术前全面查体，包括直肠指诊，明确肿瘤侵犯的范围。需要时可做B超、钡灌肠检查、CT扫描，摄骶部侧位X线片，以协助明确肿瘤在盆腔内的大小及与直肠的关系，以便制定手术方案。
2.继发感染时，应给予抗生素治疗。
3.肿瘤壁菲薄、张力大、有坏死及破裂危险时，应做急诊手术治疗，以防破裂造成大出血。
4.术前常规进行肠道准备。
5.巨大肿瘤切除时，因创面大、渗血多，故应准备足够血液。巨大畸胎瘤一般备血1000～2000ml。
6.术前应建立良好的静脉通道，必要时做静脉切开。
7.术前安放胃管及导尿管。
8.如肿瘤巨大，术前可做选择性血管造影，条件具备时，先对进入肿瘤的大血管予以栓塞，然后再进行手术，可以减少术中出血。
9 麻醉和体位
全麻气管内插管较安全，小的畸胎瘤也可硬脊膜外阻滞麻醉。体位一般选用俯卧位，头偏向一侧，耻骨下方及肩部垫高。消毒皮肤时应将两腿后伸，抬起肿瘤，以保证手术区内彻底消毒。
10 手术步骤
10.1 1.切口
多采用倒“V”字形切口，顶端向上直达肿瘤上极，两侧伸延至肿瘤外侧。此切口的优点是减少粪便的污染机会，术中显露良好，便于切除尾骨及分离肿瘤，适于肿瘤主要部位位于会阴部的显露型畸胎瘤（图12.20.1-1A、B）。
10.2 2.肿瘤的分离
切开皮肤及皮下组织后，游离皮瓣，在肿瘤的包膜外予以钝性分离。如肿瘤已恶变，且与周围组织紧密粘连，分界不明显，应仔细分离肿瘤与周围组织，并注意止血。肿瘤与尾骨粘连紧密时，可切断尾骨。结扎切断肿瘤的供应血管，既减少出血，又可减少因术中挤压肿瘤引起的血行播散（图12.20.1-2）。需要时可以结扎骶中动脉及静脉，以预防术中大出血。
10.3 3.将肿瘤与直肠分离，防止损伤直肠
巨大肿瘤位于骶前、与直肠关系密切，有时常与直肠浸润性生长，故术中应高度注意，以防误伤直肠。术中手术者以手指自肛门插入直肠，可确定直肠的位置（图12.20.1-3）。
10.4 4.摘除肿瘤
肿瘤应尽量完整摘除。如已恶性变，应注意有无肿瘤残存。不能确定时，可做冷冻切片，争取彻底切除肿瘤。
术中如已撕破盆腔腹膜时，应予修补。瘤床处彻底止血、放置引流条（图12.20.1-4A）。妥善修补肛提肌。为消灭切除肿瘤后遗留的死腔，应将直肠后壁纤维鞘与骶前筋膜缝合数针然后与骶前筋膜固定。间断缝合骶前筋膜、皮下组织及皮肤（图12.20.1-4B、C）。瘤床部位放置橡皮片引流，24～48h后拔除。
11 术中注意要点
1.肿瘤较大，剥离过程中可能发生大出血，或因瘤床过大，剥离创面广泛渗血，均可导致失血性休克发生。术中应特别注意止血，估算出血量，及时予以补充。广泛渗血时可用电凝止血，或用热盐水纱垫压迫。如有可能，术中应先结扎骶中动、静脉及肿瘤的主要供应血管。如术前能做选择性血管造影及栓塞术，可有效地减少术中失血。
2.妥善保护直肠，深入盆腔的肿瘤在剥离时也要注意保护膀胱及尿道，防止损伤。术前应先做肠道准备，万一在操作过程中损伤了直肠壁，应及时以丝线缝合两层，局部以大量生理盐水冲洗。
3.分离肿瘤时，应靠近瘤体，防止在骶前做广泛解剖，否则会损伤骶前神经丛，术后导致尿失禁及肛提肌力弱。
4.操作中切勿用力挤压肿瘤，防止肿瘤破裂而种植。
5.有时脊膜膨出与畸胎瘤合并存在，尤其是骶前的脊膜膨出，较易与肿瘤混淆，术中要妥善修补硬膜，防止脑脊液瘘及术后上行性颅内感染。
12 术后处理
骶尾部畸胎瘤切除术术后做如下处理：
1.禁食，输血输液，观察血压脉搏的变化，加强支持疗法。
2.伤口保持干燥，防止粪便污染，局部可用胶布或保护膜、医用胶等材料保护。术后24～48h拔除引流条。
3.切口包扎不可过紧，以防受肿瘤长期压迫而变薄的皮肤发生坏死。
4.应用抗生素，以预防感染。
13 并发症
1.肿瘤切除后，遗留死腔局部积血，可继发感染。有时伤口为粪便污染，也是造成感染的原因。遇有感染时，应及早引流，伤口换药时，设法隔离肛门与伤口，防止继续污染影响伤口愈合。
2.术后大小便失禁，多系切除肿瘤时盆腔广泛的剥离；另外在剥离肿瘤时损伤了肛门外括约肌及肛提肌所致。术中操作靠近肿瘤剥离，切除肿瘤后妥善缝合肛提肌及外括约肌，可以减少上述并发症。
3.伤口经久不愈，不断有分泌物溢出，多为肿瘤未切净或肿瘤复发所致，应再次手术切除。