1 手术名称
孤立性第四脑室手术
2 别名
第四脑室积水手术
3 分类
神经外科/颅脑先天性畸形手术
4 ICD编码
02.2 04
5 概述
孤立性第四脑室（trapped fourth ventricle）又称第四脑室积水，系第四脑室正中孔、侧孔闭锁，导水管亦闭锁，致使第四脑室与第三脑室、蛛网膜下腔互不相通而形成的孤立性膨大。少数为先天性，多数是后天性，其主要发生于侧脑室-腹腔等其他颅外分流术或侧脑室外引流术后的颅内感染、脑室内出血造成中脑导水管、第四脑室正中孔和侧孔粘连堵塞。CT扫描或CT脑池/脑室造影可显示孤立、膨胀扩大的第四脑室，中脑导水管和Luschka孔及Magendie孔闭塞。临床表现为颅高压、呼吸暂停和心动过缓。早期采用颅后窝开颅手术分离第四脑室正中孔和侧孔的粘连，切开蚓部开放第四脑室等方法以重建脑脊液循环通路，但这些方法都比较容易复发。后来发现改良的Torkildsen分流效果较好。通过置入硅胶管行中脑导水管成形，建立导水管以上的脑脊液循环通路，第四脑室置入另一条硅胶管引出脑脊液至枕大池，通过双管引流解除幕上幕下的脑积水。
6 适应症
孤立性第四脑室手术适用于：
1.孤立性第四脑室，出现呼吸暂停或心动徐缓者。
2.多次腹腔分流手术失败的梗阻性脑积水。
3.第四脑室出口复杂闭锁（如炎症、手术粘连等）。
7 禁忌症
1.颅内感染尚未控制者。
2.脑脊液蛋白含量过高，超过500mg/L，或有新鲜出血者。
3.头颈部皮肤有感染者。
8 术前准备
1.皮肤准备，手术前1天先用肥皂及水洗净头部，手术当日晨剃光头发。也可在手术前夕剃头。
2.手术当日晨禁食。
3.术前晚可给苯巴比妥0.1g口服，以保证安静休息。术前1h再给苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或东莨菪碱0.3mg肌注。
9 麻醉和体位
颅后窝开颅术的麻醉以气管插管全身麻醉为主。
体位一般用俯卧位或侧卧位，头应保持前屈，以增大枕下区手术野的暴露。
10 手术步骤
1.切口 颅后窝减压术一般选择正中线直切口应用最多。
选好体位后，以龙胆紫或亚甲蓝划出切口线。常规消毒，消毒范围应上至额顶，下达双肩，两侧达耳前及颈侧部。铺盖单巾并用切口膜粘贴或缝合固定于皮肤上，防止术中滑动。沿切口线以0.25%～0.5%普鲁卡因（加肾上腺素）浸润各层组织，在切口线两侧分点以长针头刺至枕骨或近第1、2颈椎椎板，每处注入5～10ml普鲁卡因，以减少术中出血，便于分离肌肉。
正中切开皮肤和皮下组织，电凝或结扎出血点。枕外粗隆以上从正中切开骨膜，在枕外粗隆处由其两侧绕过，留下粗隆处小块菱形筋膜，以便手术结束时对位缝合。枕外粗隆下严格沿中线项韧带切开，直达枕骨和寰椎后结节及枢椎棘突。用骨膜剥离器向两侧将附着于枕骨的肌肉及肌腱剥离推开。寰椎后结节上组织切开分离后，两侧沿后弓表面横形切开骨膜，以剥离子剥开。枢椎棘突及两侧椎板上肌肉向外剥开。剥离过程中，电凝肌肉止血，粗隆下中线两旁有导血管，以骨蜡止血。用自动牵开器将切口撑开。
颅骨开窗：多为骨窗开颅。先在一侧枕骨鳞部钻一孔。因位置倾斜，钻头不能与颅骨表面垂直，故下方需用骨撬挡好，以免向下滑脱。钻穿颅骨后，改用咬骨钳将枕骨逐步咬除。枕骨开窗面积应视手术暴露要求而定。向上可咬至枕外粗隆及横窦下缘，两侧可咬至乳突后缘，向下咬开枕骨大孔后缘，必要时可将寰椎后弓咬去。但枕骨大孔后缘和寰椎后弓咬除宽度应限于每侧距中线1～1.5cm，以防止损伤椎动脉，导致不良后果。
2.“Y”形切开硬脑膜，抬起小脑蚓部，分离正中孔粘连，切开蚓体进入第四脑室，将一内径为1～3mm的硅胶管自第四脑室上方置入导水管进入第三脑室，引流至枕大池或引流至颈1、颈2蛛网膜下腔。若中脑导水管置入困难，可改为右侧脑室枕大池分流术。
3.直视下将管径2～3mm的硅胶管（有2或3个侧孔）置于第四脑室，将脑脊液引流至枕大池或颈1蛛网膜下腔。
4.必要时还可以将小脑扁桃体于软膜下吸除，扩大枕大池。
11 术中注意要点
1.颅后窝开颅手术时间较长，体位多为俯卧或侧卧，术中又易影响脑干或后组颅神经，故保持呼吸功能十分重要。
2.颅后窝开颅过程中易出血的部位是枕下肌肉，枕骨中线旁导血管和乳突后导血管，枕骨大孔和寰椎间的枕下静脉丛。为减少出血，取枕下中线切口时，严格沿正中项韧带切开，尽量避免切开肌肉。若取中线旁切口、钩形或倒钩形切口，切断肌肉时可用电刀或用电凝止血；导血管处软组织应剥离干净，以骨蜡填塞止血；枕下静脉丛出血可用电凝控制或用明胶海绵压迫止血。
椎动脉由寰椎上关节块后方入颅。剥离及咬除枕骨大孔后缘和寰椎后弓时不可过宽，每侧限于1～1.5cm范围内，以免损伤椎动脉。
硬脑膜切开时，枕窦及环窦有时出血较多，可用银夹夹闭，或用缝合或电灼止血。硬脑膜表面出血尽量少用电灼，以免硬脑膜皱缩，缝合困难。
3.枕下肌肉缝合必须严密，特别是枕外粗隆处，最易发生脑脊液漏，缝合尤应注意。
12 术后处理
颅后窝开颅后，如脑干或后组颅神经损伤，常至吞咽和呼吸功能障碍，术后应行气管切开，保持呼吸道通畅，必要时用呼吸机辅助呼吸。吞咽未恢复前，可置胃管鼻饲。
13 并发症
孤立性第四脑室手术主要并发症是中脑损伤，发生后病人意识障碍，严重者长期昏迷或死亡。为了预防此并发症，术前一定要严格掌握手术适应证，明确导水管梗阻的原因及其部位。估计导水管阻塞部通过困难的病例不宜施行扩张术。此外有作者强调，手术时导管一定要润滑，可用石蜡油或其他无害的油剂涂布导管后再进行扩张，可以减少中脑的损伤。