顶浆分泌腺癌

1 概述

顶浆分泌腺癌（apocrine carcinoma）罕见。常见于大汗腺分布区，主要发生于腋窝，偶发于女阴、眼睑和外听道，后二者中分别有变形大汗腺，Moll腺和耵聍腺。皮损单发或多发，呈结节状或囊样斑块，直径1.5～8cm，表面皮肤为红或紫色，偶可破溃，虽然有些大汗腺仅发生局部侵袭，但另一些则转移至局部淋巴结，有些患者亦可由于广泛转移而致死。中等度或分化差的顶浆分泌腺癌，难以识别其大汗腺来源。治疗可行手术切除，晚期病例可行化疗或放疗。

2 疾病名称

顶浆分泌腺癌

3 英文名称

apocrine carcinoma

4 顶浆分泌腺癌的别名

apocrine gland carcinoma；carcinoma of apocrine glands；大汗腺癌；顶泌腺癌

5 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 皮肤附属器肿瘤

6 ICD号

C44

7 病因

顶浆分泌腺癌病因尚不明。

8 发病机制

顶浆分泌腺癌发病机制还不清楚。

9 顶浆分泌腺癌的临床表现

顶浆分泌腺癌常见于大汗腺分布区，主要发生于腋窝，偶发于女阴、眼睑和外听道，后二者中分别有变形大汗腺，Moll腺和耵聍腺。皮损单发或多发，呈结节状或囊样斑块，直径1.5～8cm，表面皮肤为红或紫色，偶可破溃，虽然有些大汗腺仅发生局部侵袭，但另一些则转移至局部淋巴结，有些患者亦可由于广泛转移而致死。

10 检查

组织病理学：组织象呈分化好、中等度或分化差的腺癌。分化好的顶浆分泌腺癌中核不典型性和侵袭性的程度有限，有充分发育的腺腔，腔呈囊性和分枝，瘤细胞胞浆呈强酸性，至少在某些部位有大汗腺典型的断头分泌证据。此外瘤细胞胞浆内含PAS阳性，耐淀粉酶颗粒，无肌上皮细胞。中等度或分化差的顶浆分泌腺癌，难以识别其大汗腺来源。

组织化学和免疫组织化学有助大汗腺来源肿瘤的判断。40%～50%顶浆分泌腺癌，用普鲁氏蓝染色呈阳性反应。巨大囊性病液体蛋白15（GCDFP-15）呈强阳性反应。

11 诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。组织化学和免疫组织化学有助大汗腺来源肿瘤的判断。

12 顶浆分泌腺癌的治疗

手术切除，晚期病例可行化疗或放疗。

13 预后

有些患者亦可由于广泛转移而致死。

14 相关检查

淀粉酶

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