1 拼音
dǐ huì yīn xiè zhí qiāng jī xíng xiū bǔ shù
2 手术名称
骶会阴泄殖腔畸形修补术
3 分类
小儿外科/直肠和肛管疾病的手术/先天性直肠肛门畸形的手术
4 概述
骶会阴泄殖腔畸形修补术用于先天性直肠肛门畸形的手术治疗。 泄殖腔畸形亦称“一穴肛”畸形，为女性直肠、阴道及尿道共同开口于会阴部的一种少见的严重先天性畸形。此类畸形病理解剖非常特殊，因此，治疗上也较为复杂。
在鸟类及爬行类中，一穴肛是一种正常的生理现象，但在人类这一复杂的畸形会带来严重后果，需要及时行手术治疗。手术中除需要解决排便问题外，因阴道与尿道的畸形会合导致的泌尿、生殖系统反流和继发的感染，也应同时解决。因此，一穴肛的手术方式应主要根据泄殖腔管的长短以及合并畸形的特点而设计。为了解决排便问题，病儿出生后应立即行横结肠造口术，而不是行乙状结肠造口。后者应留做根治性手术如需要时扩大阴道之用。如有阴道积液或尿潴留，可将尿生殖窦向后方切开，以便能间歇性放置导尿管排空膀胱及阴道内积液。
根治性手术的时机：有的作者建议在病儿出生6个月以后进行，Pena则认为9个月至10岁之间进行。手术前必须做相应检查，明确泄殖腔的长度及大小，阴道与尿道会合的平面以及直肠末端高度。
5 适应症
泄殖腔畸形均须手术治疗，根据泄殖腔管长短和有无尿潴留或阴道积液而采取不同的手术方式。泄殖腔管短于3cm，且口径较大时在根治术中重点解决肛门重建，同时解决阴道与尿道的分离及重建也较容易。部分病例泄殖腔管短而开口较大时，在无泌尿系反流的情况下也可不必进行尿道与阴道分离。有报道这类病儿待青春期后泄殖腔开口作为阴道开口自行扩大，合并女性尿道下裂可不予以处理。
6 禁忌症
一穴肛畸形病儿合并多发畸形，因此，在选择根治术前应全面查体，积极治疗危及生命的其他畸形，如先天性心脏病、消化道闭锁、骶骨畸形和神经系统畸形等。
高位泄殖腔畸形根治性手术操作时间长，一般需4～9h（有的报道最长为17h），因此手术打击甚大。术前应重点改善病儿的营养状态，如有营养不良而术前未能有效纠正时不应行根治性手术，以防术中发生创伤及失血性休克，术后发生吻合口的破裂、感染等严重并发症。
7 术前准备
1.纠正营养不良及低蛋白血症、水电解质紊乱，有贫血时应在术前输血。手术时病儿体重应在8～10kg以上。
2.术前应做泄殖腔管逆行造影，了解泄殖腔管长度，尿道、阴道异常会合的类型，B超及CT、MRI等了解有无尿潴留、阴道积液以及泌尿系统反流，有无肾输尿管积水。
3.肠道准备 彻底清洗横结肠造口远端肠内容物，术前3天灌入肠道灭菌剂。
4.术前1天应用抗生素预防感染。
5.术前配血。
6.术晨禁食水并留置胃管。
8 麻醉和体位
一般采取全麻气管插管，胸部以下包括背部、腹部、会阴部以及下肢全部消毒并放在手术野内，无菌巾包裹膝关节以下。先取俯卧位，耻骨联合以下垫高，需要进行腹部手术时再行翻身，待完成腹部手术后再转为俯卧位。主要根据术中需要而定。
9 手术步骤
9.1 1.切口
首先采取俯卧位，后矢状切口，上起尾骨，下达泄殖腔管口后壁（图12.14.1.3-1）。
9.2 2.显露
切开皮肤，用电刀切开皮下及肛门外括约肌浅层纤维，从正中线切开肛门外括约肌复合体，显露泄殖腔管及直肠下端，从后方切开泄殖腔管及其顶端的直肠盲端后壁（图12.14.1.3-2A、B）。
9.3 3.分离直肠前壁与阴道
首先将导尿管通过开放的泄殖腔管放入膀胱，充分显露直肠前壁与阴道之间的交汇处，然后在直肠前壁与阴道口交界处缝1排牵引线（图12.14.1.3-3A、B）。
9.4 4.分离阴道与尿道
此步骤非常关键，首先必须了解阴道与尿道的关系，一般阴道位于尿道的后方及两侧包绕尿道的后方2/3（图12.14.1.3-4）。如不小心就会在分离阴道时损伤尿道。
9.5 5.尿道与阴道及肛门重建
（1）尿道成形术：完成尿道、阴道与直肠的分离后，首先做尿道成形，此时安放尿管于尿道内，然后用5-0缝线间断缝合泄殖腔管（图12.14.1.3-5A）。
（2）阴道成形术：完成尿道成形术后游离阴道至膀胱颈部，如病儿合并双阴道畸形时，应以电刀切开阴道的隔膜，如在分离过程中阴道有破损，应予以修补，此时为防止与前方尿道缝合缘粘连，可将阴道旋转90°，将阴道口与会阴部皮肤缝合，形成阴道口（图12.14.1.3-5B、C）。
（3）肛门重建：尿道及阴道重建后向上游离直肠，先修补直肠前方的外括约肌纤维，然后将直肠放在外括约肌复合体之间，完成此步骤时应以电刺激器协助辨认肌肉复合体，然后做肛门成形，从而完成泄殖腔畸形的修复（图12.14.1.3-5D～G）。
10 术中注意要点
1.泄殖腔畸形根治术是非常复杂的手术，首先应在术前确定畸形的类型，在手术中仔细分离所涉及的尿道、阴道、直肠及周围组织。
2.在分离阴道与尿道时，应了解阴道与尿道的关系，妥善保护尿道，防止损伤。
3.重建尿道时，应防止狭窄。
4.重建阴道时如阴道缺损过多，可用带血管乙状结肠襻拖出替代阴道（图12.14.1.3-6）。
5.拖出的肛门应无张力，重建直肠肛门应放置在外括约肌复合体中间。
11 并发症
1.尿道狭窄、失禁 分离阴道与尿道时防止损伤尿道，修补泄殖腔管时应注意不要缝合过多，导致尿道狭窄。
2.阴道与尿道或膀胱瘘复发 主要在分离与修补阴道时应妥善处理瘘管，保证阴道血运，防止拖出阴道的张力过大，如需要时以肠管代阴道。
3.肛门失禁与肛门狭窄 修补外括约肌复合体非常关键，拖出的直肠切不可张力过大，否则必然回缩导致肛门瘢痕性狭窄及继之而来的狭窄失禁。
4.术后扩肛至少半年，对防止肛门瘢痕性狭窄是必不可少的措施。