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大血管错位

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1 拼音

dà xuè guǎn cuò wèi

2 英文参考

Dislocation of great vessels[中国汉译英词典]

3 概述

大血管错位是由于发育畸形引起大血管间的关系发生变化。本病为少见的先天心血管畸形,包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等几种类型。其中以完全性大血管错位为最常见游戏软件

4 大血管错位四大疾病类型

4.1 完全性大血管错位(右型大血管错位)

血管的完全错位使从周围静脉回流的未氧合血,到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉; 从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后,再喷入肺动脉回到肺。体、肺循环之间互不沟通,病儿无法生存。心房间隔缺损心室间隔缺损动脉导管未闭等畸形的合并存在,将两循环沟通,但周围动脉的血氧含量仍低,其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否合并肺动脉口狭窄

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4.2 纠正型大血管错位(左型大血管错位)

主动脉位于肺动脉的前左,在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位,由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管所引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室 (执行右心室的功能)喷入肺动脉; 肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能) 喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命,多无症状,也无紫绀,其本身无需治疗。但本病可合并各种心血管畸形,引起的病理生理变化需加以处理。其中以合并心室间隔缺损最为常见,且手术修补该缺损时极易损伤冠状动脉,需特别引起注意

4.3 右心室双出口: 是大血管错位不够完全

根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄,可将本病分为5型: 第1型心室间隔缺损位于主动脉瓣下,又分为1a型(不伴有肺动脉口狭窄)和1b型(伴有肺动脉口狭窄);第2型心室间隔缺损位于肺动脉瓣下,不伴有肺动脉口狭窄(亦称Taussig-Bing综合征);第3型心室间隔缺损位于两半月瓣之下;第4型心室间隔缺损远离两半月瓣; 第5型心室间隔完整无缺损。此外,在极罕见的情况下,主动脉和肺动脉都从左心室发出,形成左心室双出口畸形。此时左心室可为转位的右心室或为真正的左心室,前者可看作是右心室双出口的心室转位,后者的右心室则常无功能

4.4 大血管错位伴单心室

左型或右型大血管错位伴有单心室畸形,除非有严重的肺动脉口狭窄,否则紫绀不太严重。常同时还伴有其他先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影可明确诊断。治疗可行姑息性或纠治手术。

5 临床表现

病儿出生后即有紫绀,婴儿期喂食困难,体重增长慢、气急、咳嗽,易患呼吸感染,常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病儿,下半身紫绀较轻,杵状指(趾)常在半岁后才出现,心浊音界增大。合并心室间隔缺损者,胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音,第二心音分裂,心尖区可有舒张期隆隆样杂音,常有奔马律。合并肺动脉口狭窄者则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)。侧位见升主动脉向前移位,左、右心室和右心房增大。

正位见心底部血管影较窄,肺动脉总干弧度消失,主动脉影小,左心缘长而向外侧凸,使心影如斜置的鸡卵,其尖端向左下方。体、肺循环间沟通小者心电图常示右心室和右心房肥大,沟通大者常示双侧心室肥大,伴有主动脉口狭窄者示左心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中,同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。右心导管检查示右心室压力增高,其收缩压与主动脉收缩压相等,心导管可从右心室进入主动脉,也可通过合并存在的沟通而进入所有四 个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影

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开放分类:大血管
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  • 评论总管
    2021/1/20 0:26:45 | #0
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本页最后修订于 2020年12月18日 星期五 14:43:34 (GMT+08:00)
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