3 概述
大血管错位是由于发育畸形引起大血管间的关系发生变化。本病为少见的先天性心血管畸形，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等几种类型。其中以完全性大血管错位为最常见游戏软件。
4 大血管错位四大疾病类型
4.1 完全性大血管错位（右型大血管错位）
血管的完全错位使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉; 从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。体、肺循环之间互不沟通，病儿无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，将两循环沟通，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否合并肺动脉口狭窄
4.2 纠正型大血管错位（左型大血管错位）
主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管所引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室 （执行右心室的功能）喷入肺动脉; 肺静脉血回流到右心室（执行左心室的功能） 喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病可合并各种心血管畸形，引起的病理生理变化需加以处理。其中以合并心室间隔缺损最为常见，且手术修补该缺损时极易损伤右冠状动脉，需特别引起注意
4.3 右心室双出口： 是大血管错位不够完全
根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄，可将本病分为5型： 第1型心室间隔缺损位于主动脉瓣下，又分为1a型（不伴有肺动脉口狭窄）和1b型（伴有肺动脉口狭窄）;第2型心室间隔缺损位于肺动脉瓣下，不伴有肺动脉口狭窄（亦称Taussig-Bing综合征）;第3型心室间隔缺损位于两半月瓣之下;第4型心室间隔缺损远离两半月瓣; 第5型心室间隔完整无缺损。此外，在极罕见的情况下，主动脉和肺动脉都从左心室发出，形成左心室双出口畸形。此时左心室可为转位的右心室或为真正的左心室，前者可看作是右心室双出口的心室转位，后者的右心室则常无功能
4.4 大血管错位伴单心室
左型或右型大血管错位伴有单心室畸形，除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时还伴有其他先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影可明确诊断。治疗可行姑息性或纠治手术。
5 临床表现
病儿出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢、气急、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病儿，下半身紫绀较轻，杵状指（趾）常在半岁后才出现，心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，第二心音分裂，心尖区可有舒张期隆隆样杂音，常有奔马律。合并肺动脉口狭窄者则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加（合并肺动脉口狭窄者例外）。侧位见升主动脉向前移位，左、右心室和右心房增大。
正位见心底部血管影较窄，肺动脉总干弧度消失，主动脉影小，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。体、肺循环间沟通小者心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大，伴有主动脉口狭窄者示左心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。右心导管检查示右心室压力增高，其收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可通过合并存在的沟通而进入所有四 个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影
