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大泡性类天泡疮

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1 拼音

dà pào xìng lèi tiān pào chuāng

大泡性类天泡疮是以形成表皮下水泡为特征的一种自身免疫性疾病病因及发病机理不清楚。患者循环中存在抗表皮基底膜带抗体,多属IgG抗体。本病多发于老年人及小儿,无性别差别。病程呈慢性过程,小儿患者可于数年后自然缓解,但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效,小儿及大多数成年患者预后良好,体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。

2 临床表现

1.基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破,尼氏征阴性,泡破后糜烂面渗液少,易愈合。水泡可自行吸收,乾涸,但原处可反复出现水泡或此消彼发。愈合后可有色素沈着,但无瘢痕形成;

2.皮损主要分布四肢屈侧、腹股沟腋窝及腰部等处,严重者可泛发全身;

3.多无口腔粘膜损害;

4.可有瘙痒灼热感,但一般无全身症状

3 诊断依据

1.老年人或小儿发病;

2.皮损为紧张性水泡、大泡,尼氏征阴性,糜烂面易愈合;

3.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝、腰部;

4.组织病理示表皮下水泡。直接免疫荧光检查示表皮基底膜带处有IgG,和(或)补体C3沉积。间接免疫荧光可检出血循环中有抗表皮基底膜带抗体(主要为IgG)。盐裂皮肤直接免疫荧光示免疫复合物沉积于水泡表皮侧。

4 治疗原则

1.老年患者要排除体内恶性肿瘤;

2.可选用氨苯枫或激素控制病情,病情缓解后,要维持治疗。

3.皮损按外用药原则对症处理。

5 用药原则

1.类天泡疮多使用氨苯枫或激素治疗,轻症者可试用雷公藤制剂。

2.对激素敏感者可联用免疫抑制剂

3.疗效不好者要警惕合并体内恶性肿瘤。

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  • 评论总管
    2020/12/3 11:29:35 | #0
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本页最后修订于 2010年3月24日 星期三 12:32:23 (GMT+08:00)
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