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单源化和心内修复手术

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1 拼音

dān yuán huà hé xīn nèi xiū fù shǒu shù

2 英文参考

unifocalization and intracardiac repair

3 手术名称

单源化和心内修复手术

4 分类

心血外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉闭锁的手术治疗

5 ICD编码

35.8106

6 概述

四联症伴有肺动脉闭锁的基本病理解剖与单纯四联症相同,但右心室与肺动脉干或其分支无直接连接以及肺部供血异常。

四联症伴有肺动脉闭锁在四联症中占10.8%~15%。1955年Lillehei首次施行此畸形心内修复,获得成功。1965年Kirklin和1966年Ross对此畸形分别应用右心室到肺动脉的心外管道和带瓣管道。1979年Haworth首次开展此畸形的分期单源化手术(uvifocalization),1955年Reddy首次对此症施行一期单源化和心内修复手术,治疗效果得到明显提高。在我国,1979年汪曾炜报道首次对四联症伴有肺动脉闭锁进行心内修复和右心室到肺动脉带瓣管道获得成功,并在全国广泛推广。

四联症伴有肺动脉闭锁分为4种类型:Ⅰ型和Ⅱ型肺动脉发育良好,绝大多数病例肺部血流来自动脉导管未闭,肺动脉与全部支气管肺段动脉连接。Ⅰ型有肺动脉干,闭锁位于右心室和肺动脉之间(图6.27.2.1-0-1A);Ⅱ型则无肺动脉干(图6.27.2.1-0-1B)。Ⅲ型无动脉导管未闭或很小,肺动脉发育不全或很细与数目不等的支气管肺段连接;大的主动脉到肺的侧支循环动脉为肺部血流的主要来源(图6.27.2.1-0-1C)。约有30%的病例细小的左、右肺动脉之间无连接。Ⅳ型则全部支气管肺段均由大的主动脉到肺的侧支循环供血(图6.27.2.1-0-1D)。绝大多数的主动脉到肺侧支循环动脉起源于降主动脉上中段,在左位主动脉弓位于左主支气管附近,在右位主动脉弓则邻近气管隆凸。值得注意的是侧支循环动脉在进入肺实质后,其肌肉中层逐渐变为弹力纤维层与肺动脉结构相似,此为单源化手术的解剖基础(图6.27.2.1-0-2~6.27.2.1-0-5)。

四联症伴有肺动脉闭锁的血流动力学变化主要取决于肺部供血来源的肺动脉发育不全的程度。此畸形具有巨大的室间隔缺损和右心室与肺动脉不连接,因此两心室压力相等和只能产生室内右到左分流。两肺供血完全来源于动脉导管未闭和(或)侧支循环血管,一部分病例肺动脉发育较好,仅有轻度低氧血症和发绀;当动脉导管未闭缓慢闭合后,约有50%生后6个月以内死亡,90%在1岁以内死亡。另一部分病例在动脉导管闭合后或有肺动脉发育不全时,则出现以下三种情况:①丰富的侧支循环血管产生大量左到右分流,肺充血、轻度低氧血症以及左心室容量超负荷,结果导心力衰竭和阻塞性肺血管病,预后较差。②侧支循环血管适量和两侧肺动脉中度狭窄可产生均衡性肺部血流,症状较轻;10%病人死于生后2岁内,50%死于3~5岁,90%死于10岁。③侧支循环血管极少和两侧肺动脉重度狭窄,则有严重发绀和低氧血症,大多数病人死于生后6个月以内。

四联症伴有Ⅰ型和Ⅱ型肺动脉闭锁的心内修复除在体外循环转流开始前后分别做心包分离和结扎动脉导管未闭外,基本上与单纯四联症相同。但在Ⅰ型需用跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片,Ⅱ型则施行右心室到肺动脉带瓣管道。

7 适应

单源化和心内修复手术适用于:

1.四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉病人应择期在生后3~6个月内进行一期单源化和心内修复手术。有严重发绀或肺血过多者,应提早至新生儿时手术。

2.目前其手术适应证在不断扩大,包括在没有肺段与中心肺动脉连接或全部供血来源于大的主动脉到肺的侧支循环动脉病例。

3.Reddy认为全部新的肺动脉指数(全部大的主动脉到肺侧支循环动脉指数与全部肺动脉指数之和)≥200mm2/㎡,可施行一期单源化和心内修复手术。

8 禁忌症

儿童和成人有阻塞性肺血管病相当于Eisenmenger综合征者。其他与单纯四联症的禁忌证相同。

9 术前准备

1.四联症伴有肺动脉闭锁有心力衰竭者应在术前应用洋地黄利尿药的内科治疗。对低氧血症伴有严重红细胞增多症的病人,采用吸氧治疗,有时经静脉放血以减轻其不良作用

2.在四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁的病例,术前要观察和复习选择性右心室造影和逆行主动脉造影的资料,了解和分析大的主动脉到肺侧支循环动脉和肺动脉的起源,从此确定手术适应证和制定周密的手术方案。

3.其他术前准备与单纯法洛四联症相同。

10 麻醉体位

仰卧位。全麻,气管内插管维持呼吸。

体外循环转流和心肌保护方法,在婴儿采用深低温(16~18℃)低流量灌注,在儿童和成人则采用中度低温(25~26℃)体外循环。应用冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和局部心脏降温,以保护心肌。

11 手术步骤

四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁的单源化和心内修复手术难度较大,每1例大的主动脉到肺的侧支循环动脉和(或)肺动脉起源和分布各异,以及相互组合和构成新肺动脉的单源化手术均不相同。下面介绍两种四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁的手术方法。

在四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁的病例,采用胸部正中切口,切除大部分胸腺。切开心包探查肺动脉及其分支(图6.27.2.1-1)。经升主动脉插入动脉灌注管,直接插入上、下腔静脉管以及经右肺上静脉插入左心减压管。在右侧膈神经前后纵切开心包(图6.27.2.1-2),从此切口提出右肺,寻找和分离右侧肺门后面大的主动脉到肺的侧支循环动脉。同样切开左侧膈神经前后心包经左侧胸腔寻找分离左侧肺门后大的主动脉到肺侧支循环动脉。此时对照逆行主动脉造影证明右和左肺动脉供血至右肺下叶和左肺上叶,其余肺叶供血均来源于大的主动脉到肺侧支循环动脉(图6.27.2.1-3)。从两侧肺门前后分离起源于降主动脉的全部侧支循环动脉并套一线。分离两侧肺动脉至肺门。在上腔静脉与升主动脉之间经横窦底部切开心包反折,于气管隆凸下方进一步从降主动脉上中段分离出侧支循环动脉。切开此处具有重大意义,从此处提供侧支循环动脉的改道和最短而又直接的组织对组织吻合途径(图6.27.2.1-4)。其他起源于主动脉弓和颈部动脉的侧支循环血管亦应显露和分离。在体外循环转流前,对全部侧支循环动脉均套一线和标记;尽可能在降主动脉上中段起源处结扎和切断较多的侧支循环动脉,分离其远心端与右肺动脉进行单源化手术(图6.27.2.1-5)。观察动脉血氧饱和饱和度下降时开始体外循环转流,在心脏跳动下进行左侧单源化手术(图6.27.2.1-6)。在两侧单源化手术完成后,转流降温和心脏停跳。从发育不良的肺动脉干近端切断,切开其远端至两侧肺动脉并缝合其近端。经右心室纵切口修复室间隔缺损。应用同种带瓣主动脉的远端剪开和成形与两侧肺动脉切口吻合,均用6-0或7-0聚丙烯线连续缝合。同种带瓣主动脉近端加用心包与右心室切口缝合(图6.27.2.1-7)。

四联症伴有Ⅳ型肺动脉闭锁的单源化手术是用全部大的主动脉到肺的侧支循环动脉组合而成新的肺动脉。再将同种带瓣肺动脉的两侧肺动脉开口分别与右和左侧新的肺动脉端-端吻合(图6.27.2.1-8),均用6-0或7-0聚丙烯线缝合。经右心室纵切口修复室间隔缺损。应用同种带瓣肺动脉近端加心包与右心室切口缝合。

12 中注意要点

1.四联症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺动脉闭锁单源化手术的原则为组织对组织的修复,不用人工血管。单源化手术有以下几种方法:①侧支循环动脉与中心肺动脉侧-侧吻合,使发育不良的中心肺动脉扩大;②侧支循环动脉与侧支循环动脉或侧支循环动脉与周围肺动脉侧-侧吻合;③侧支循环动脉与侧支循环动脉或侧支循环动脉与肺动脉端-侧吻合;④多根侧支循环动脉连接至降主动脉壁处切成钮扣形片与肺动脉吻合;⑤侧支循环动脉与心外管道端-端或端-侧吻合;⑥侧支循环远端狭窄应用同种移植片扩大;⑦应用同种组织片扩大新的重建后中心肺动脉。

2.对有危险因素的病例施行一期单源化和心内修复手术时,不做室间隔缺损的闭合。

3.所有部位的吻合和修复,均用6-0或7-0聚丙烯线细致缝合,反复检查不得漏血。

4.在单源化和心内修复过程中,要做动脉血氧饱和饱和度和经食管超声心动图监测,防止缺氧和避免产生残余右心室流出道阻塞。

5.在气管隆凸处分离侧支循环动脉的操作轻柔,结扎细小侧支循环动脉,减少自主神经损伤,从而避免术后支气管痉挛。

13 术后处理

四联症伴有肺动脉闭锁的术后处理基本上与单纯四联症相同。应经常检查血钾、血糖和肝脏酶谱。有高血压低血糖时,应及时纠正和治疗。

14 并发症

1.膈神经损伤  术后延长机械辅助呼吸时间,必要时做伤侧膈肌折叠术。

2.残余室间隔缺损  术后产生明显残余室间隔缺损约3%,处理与单纯四联症相同。

3.严重支气管痉挛发作  此并发症发生原因与术中在支气管树周围做广泛分离和切断较多的淋巴管和自主神经有关。一旦出现此并发症,应及时做支气管镜观察,延长机械辅助呼吸时间和给予抗支气管痉挛的药物

4.灌注肺  在单源化手术前,某些肺段灌注极差,容易引起灌注肺。治疗方法采用呼气末期正压辅助呼吸和给予激素

5.腹部脏器损害  术后可产生急性肾功能衰竭。极少数病人出现肠坏死。应严密观察,及时发现和治疗。

相关文献

开放分类:手术心血管外科手术法洛四联症手术法洛四联症伴有肺动脉闭锁的手术治疗
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  • 评论总管
    2019/5/19 17:01:43 | #0
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本页最后修订于 2016年9月20日 星期二 22:55:47 (GMT+08:00)
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