蛋白质-热量营养不良症

目录

1 概述

蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnutrition;PEM)是指一种因蛋白质和能量长期摄入不足所致的营养缺乏病[1]。根据临床特征可分为干瘦型、浮肿型和混合型[1]

蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出,而热能的供应还是够的,主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间,轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视,它影响着小儿的生长发育、免疫功能,易患病又不易康复。严重的蛋白质-能量营养不良可直接造成死亡;轻型慢性蛋白质-能量营养不良常被人所忽视,但对儿童的生长发育和患者的康复都很有影响,所以蛋白质-能量营养不良是临床营养学上的一个重要问题。

心脏是个代谢活跃的器官,能利用多种物质,如糖、乳酸、丙酮酸、脂肪酸、磷脂及氨基酸等作为能源。营养性心肌病(nutritional cardiomyopathy)是指因营养不良或营养过度导致心肌细胞能量代谢异常、细胞结构发生病理改变,最终出现心功能不全的一组疾病。及时补充不足或移除过量的营养素有可能预防或逆转上述改变。临床上引起营养性心肌病常见病因有:蛋白质-能量营养不良(protein-energy malnutrition,PEM)、维生素B1缺乏、酒精过量、硒缺乏和肥胖。目前认为硒缺乏与克山病有关,酒精过量引起的酒精性心肌病另有介绍。肥胖症与高血压、高脂血症和胰岛素抵抗合并存在,系冠心病危险因素之一,已纳入“代谢和浸润性心肌病”中。此处重点讨论因蛋白质-能量营养不良和维生素B1缺乏引起的心脏改变。

2 疾病名称

蛋白质-能量营养不良

3 英文名称

protein-energy malnutrition

4 别名

energy-protein malnutrition;蛋白质能量营养不良;蛋白质-热量营养不良症;蛋白质能量营养不良症

5 ICD号:E46

5.1 分类

代谢科 > 营养缺乏病

6 ICD号:I43.2﹡

6.1 分类

心血管内科 > 心肌病

7 流行病学

蛋白质-能量营养不良在世界各地都有发生,在不发达国家发病比较普遍,特别是在自然灾害与战争时期,食品和粮食供应不足时发病率更高,是影响小儿健康和导致死亡的严重疾病之一。本病各年龄人群都可发生,但以婴幼儿为多见。继发性营养不良则多为疾病所诱发。欧美等经济发达国家中,以及年长儿童和成人中发生的营养不良以继发性为多。据统计住院病人中发病率可达28%~80%。

8 病因

蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种:①摄入不足:饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。②消化吸收不良:伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化吸收障碍。③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外,甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。

9 发病机制

蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时,机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要,可使机体在低营养水平的内环境中生存,但当蛋白质和能量继续缺乏时,生理功能失调,适应机制衰竭,便可导致死亡。蛋白质-能量营养不良可引起其他营养物质,如维生素B1、维生素B6、叶酸、铁、镁等缺乏,常合并存在低钾血症、低镁血症、低磷酸盐血症。这些因素均可参与加重营养不良和对脏器损害。

蛋白质-能量营养不良病人因精神委靡、动作迟缓、代谢率低下,心脏负荷相对较轻,临床可不出现心力衰竭症状。肝脏大、胸膜腔积液和周围性凹陷性水肿多为营养不良所致,所以较长时间来,人们对蛋白质-能量营养不良引起的心脏改变认识不足。直至1958年Gomez报道kwashiorkor病人心脏扩大,心排血量下降,并引起难治性心力衰竭,方使人们对此病重新认识。1962年Smythe报道kwashiorkor病人心脏重量较正常人明显减轻。1971年Piza对93例蛋白质-能量营养不良病儿死后尸检,证实56例心脏损害严重,其损伤程度足以引起心力衰竭症状;肺淤血和肝小叶中央淤血证实病人生前有心力衰竭。说明蛋白质-能量营养不良可造成营养性心肌病,引起致命性心力衰竭。

9.1 蛋白质代谢

当蛋白质和能量供应不足时,血浆中蛋白质含量下降,蛋白质的合成和分解速率减慢。

白蛋白:体库的含量减少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,当血清白蛋白下降到30g/L时,体内其他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。

球蛋白:血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显,但血浆铁蛋白显著下降。

体内蛋白转换率:体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同,但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5~6周后,转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料,23%的氨基酸转变为尿素排出体外,但蛋白质不足时,仅有3.4%的氨基酸转变成尿素,氮的排出量减少。

9.2 氨基酸代谢

严重的蛋白质-能量营养不良时,血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2,尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L),丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高,可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致,到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用,此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。

9.3 糖类代谢

蛋白质-能量营养不良时,血糖一般降低,消瘦型比水肿型更为明显,糖原异生作用加强。研究证明,营养不良的儿童,8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物,恢复期可增至16%。

9.4 脂类代谢

蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

9.5 体液和矿物质

蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型,均有体液潴留,发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因,水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低,钠的含量增加。

9.6 蛋白质-能量营养不良分型

蛋白质-能量营养不良分以下3型:①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor),热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus),又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。“kwashiorkor”系非洲加纳语译音,译意为“红小孩”,源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故,此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足,导致毛发由黑色变灰色或红色,皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。

10 病理

10.1 肉眼观

心脏有不同程度缩小或轻度扩大,心腔壁菲薄;心包脂肪消失,可见心包积液。

10.2 光镜检查

心肌细胞萎缩,心肌纤维纹理模糊,心肌细胞核变性、坏死;心肌间质水肿;传导系统发生退行性变。

10.3 电镜检查

心肌纤维排列紊乱,肌纤维间空隙增大;肌丝断裂或缺如。染色体呈块状结聚。线粒体形态多变,内含致密颗粒,线粒体嵴伸长,线粒体膜被破坏。

10.4 病理生理

心肌细胞萎缩、水肿、肌丝断裂和心肌细胞纤维化等病理改变导致心肌收缩舒张功能受损,心排血量下降。但因病人体重下降,代谢低下常与心功能下降相平行;除非大量输液、合并感染或过快补充营养引起严重电解质紊乱、水钠潴留外,临床常不出现心力衰竭症状。

11 蛋白质-能量营养不良的临床表现

蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻,皮下脂肪减少和消失,以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度;根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。

11.1 消瘦型

消瘦型是由于能量严重不足所致。其特点为消瘦,皮下脂肪消失,皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。头发枯黄稀疏、容易脱落,双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力,萎靡不振,脉搏细缓,血压、体温偏低,内脏器官萎缩,淋巴结易触及。小儿明显瘦小,烦躁不安,对冷敏感,严重者伴有腹泻、呕吐,并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱,常是死亡的原因。

11.2 水肿型

水肿型是由于严重蛋白质缺乏所致,以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背,渐及全身。患者体软无力,表情淡漠,食欲减退,常伴腹泻,肝脾肿大,有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱,常是致死的原因。

11.3 混合型

绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏,故临床表现为上述二型之混合。

12 蛋白质-能量营养不良的并发症

12.1 水和电解质紊乱

本症患者常有低蛋白血症,全身总液体量增多,使细胞外液呈低渗性,当出现呕吐、腹泻,易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱,产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁,引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。

12.2 常伴有其他营养素缺乏症

尤多见维生素A缺乏缺乏症,可出现眼角膜干燥软化,甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓,故少见佝偻症,常伴发营养性贫血。

12.3 全身免疫功能低下

极易并发各种急慢性感染和传染病,特别多见肠道和呼吸道感染,易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病,消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎,败血症或泌尿道感染常不易治愈。

13 实验室检查

13.1 血浆白蛋白蛋白

正常值>35g/L,营养状况偏低时为30~34g/L,营养低下时为25~25g/L;当血浆白蛋白蛋白<25g/L时,机体已明显发生病理变化。

13.2 运铁蛋白

血清运铁蛋白在体内的半衰期为8~10天,比白蛋白(约20天)短,故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7~2.5g/L,中度营养不良为1.0~1.5g/L,重度营养不良<1.0g/L。

13.3 前白蛋白

前白蛋白在体内的半衰期仅2天,故以之评价营养状况更灵敏,正常值为280~350mg/L,蛋白质-能量营养不良时明显下降。

13.4 血清氨基酸测定

血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变,在营养缺乏的早期,比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏,正常值为2~3。

血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。

其比值>3有诊断参考价值。

13.5 尿素与肌酐比值

摄入低蛋白饮食时,尿中尿素排出减少,故比值下降。

13.6 尿中羟脯氨酸排出量

羟脯氨酸的排出量与生长速率有关,营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量,求出羟脯氨酸指数。

羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。

此指数在3岁以内比较恒定,学龄前儿童为2.0~5.0,<2表示生长缓慢。

14 辅助检查

心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压,ST-T异常,可见明显U波。

二维超声心动图示心脏缩小,少数可见心腔扩大,心排血量下降。

胸部X线检查:心脏缩小,少数病人心脏轻度扩大,胸壁和脊柱骨质疏松。

15 诊断

根据病人有严重蛋白质和(或)能量营养不良病史,有特异性皮肤毛发改变,消瘦无力,脉搏缓弱,血压降低,低体温、低体重、有或无水肿等临床表现,应高度疑及营养性心肌病。但该类病人常无颈静脉怒张、肝大等心力衰竭表现;心电图和二维超声心动图改变为非特异性,无助于诊断。心内膜心肌活检可协助证实心肌病理改变。

15.1 病史

根据膳食情况,了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。

15.2 临床表现

(1)症状:早期无明显症状,仅表现为食欲不佳,儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展,可出现消化功能减退,易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝,常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等,最后进入到全身水肿及抑制状态。

(2)体征:

①体重:蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良<60%,具有诊断意义。

②身高:儿童时期身高呈直线上升,蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。

体重/身高比值:

A.适用于学岭前儿童的评价标准:

肥胖>22.0;优良22~19;正常19~15;清瘦15~13;营养不良13~10;消耗性疾病<10。

B.适用学龄后各年龄的评价标准:

过度肥胖>156;肥胖156~140;中等140~109;瘦弱109~92;过度瘦弱<92。

③三头肌皮脂厚度:标准值为男12.5mm,女16.5mm。评价时换算成相当于正常标准的百分率(表1)。

④肢体周围长度:上臂中部肌围长度的测量。

上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)

正常标准值为男25.3cm,女23.2cm。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%):正常值>90%,轻度营养不良80%~90%,中度营养不良60%~80%,重度营养不良<60%。

16 鉴别诊断

因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿,应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水,以及过敏性水肿等鉴别。

17 蛋白质-能量营养不良的治疗

该病治疗原则为补充营养和纠正水、电解质平衡失调。营养治疗应缓慢进行,所进食蛋白质从每天0.8g/kg开始,逐步增加至每天1.5~2.0g/kg,其中1/3应为动物蛋白。若病人能摄食,鼓励口服,应少食多餐,进食易消化的半流质。应控制钠量。若病人不能口服,则经胃管或经静脉给予营养治疗。贫血者应予小量多次输血。同时,辅以蛋白同化剂,如苯丙酸诺龙(nandrolone phenpropionate)25mg,肌内注射,每周1~2次。该药有轻度潴钠作用,不宜过早使用。

蛋白质-能量缺乏病人常常并非死于饥饿,而是死于水、电解质紊乱,故及时纠正水、电解质紊乱极为重要。用常规方法判断失水很困难,应仔细观察有无口唇及舌干燥、血压降低、肢体末端厥冷和尿量减少。液体补充应保证病人有足够尿量,儿童每24小时至少应排尿200ml,成人至少应排尿500ml。

蛋白质-能量营养不良的治疗分急救期和恢复期两个阶段。

17.1 急救期治疗

(1)营养治疗原则:

①蛋白质和能量供给应高于正常需要量。开始供给蛋白质1g/(kg·d),能量为336~420 kJ/(kg·d),以后逐渐增加,直到3~4g/(kg·d),能量504~672kJ/(kg·d)。

②补充液体,特别在脱水和高热时,应补充液体以维持尿的正常排出。

③无机盐的补充应以低钠、足量的钾[6~8mmol/(kg·d)]和镁(12~24h肌内注射1ml 50%硫酸镁,即可),调整电解质及酸碱平衡。

④补充足够的多种维生素,尤其应注意维生素A和维生素C的供给。

⑤饮食应从少量开始,待适应后逐步增加,以少量多餐为宜。

⑥根据患者的具体情况可采用流质、半流质、软饭,最好经口供给,必要时采取胃肠道外营养治疗。

(2)控制感染:蛋白质-能量营养不良时,极易并发各种感染,应根据不同的感染选用抗菌药物。

(3)抗心衰治疗:水肿型营养不良常伴有心力衰竭,可用利尿药、氧气吸入、抗心衰治疗及其他支持疗法。

17.2 恢复期治疗

恢复期主要是营养治疗,给予合理而全面的膳食,以满足机体康复期的需要,辅以祖国医学中的食疗,同时宜适当锻炼,增强心肺功能及免疫能力。

18 预后

蛋白质-能量营养不良病人若能及时诊治,其营养性心肌病常可逆转。必须分析病因,标本兼治,可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度,其中尤以发病年龄最为重要,年龄越小其远期影响越大,抽象思维能力较易受损。

常死于严重并发症,或因突然自发性血糖过低而至呼吸麻痹死亡。

19 蛋白质-能量营养不良的预防

蛋白质-能量营养不良的预防甚为重要,由于本病大多发生在儿童,故加强儿童保健工作是关键。应大力推广新法育儿,宣传正确喂养方法,进行营养指导,具体措施如下。

19.1 加强儿童保健工作

婴幼儿生长发育特别快,需要的蛋白质和能量比任何年龄时的都要多,而消化系统的功能尚未发育完善,极易引起腹泻导致营养紊乱。故指导婴幼儿保健,包括育儿方法、营养指导、正确护理及疾病预防,极为重要。大力培训保育人员,提高业务水平,预防营养不良的发生。

19.2 喂养指导

大力提倡母乳喂养,母乳不足者采取合理的混合喂养,补充牛乳或豆浆。母亲不能授乳或缺乳者,应以适龄的配方乳喂之,不能单独用淀粉类、炼乳、麦乳精等喂养。随着月龄增加,应及时、正确地添加辅食。对较大儿童应注意食物搭配,避免偏食、挑食等不良饮食习惯,保证营养平衡,提供足够的蛋白质,每天供给量见表1。

19.3 加强体格锻炼,提高身体素质。

19.4 防治其他疾病

预防各种传染病的发生,做好计划免疫接种。矫治先天性畸形,如先天性心脏病、唇裂、腭裂、肥厚性幽门狭窄等。

19.5 早期发现蛋白质-能量营养不良应及早纠正。

总之轻症则以膳食调整为主,给予易消化高营养的优质食物,动物蛋白质应为蛋白质总量1/2以上,同时治疗原发疾病及并发症,待病情好转,体重稳步上升时,可适当安排一定活动量,促肌力恢复。

为防止病人发生PEM,应对其进行危险因素评估,尤其对老年人,体弱者、患消化代谢性、消耗性疾病要重视营养和饮食安排,进行营养状况监测,以便早期发现PEM可能,及早采取营养干预,以免PEM进一步发展。

20 相关药品

磷脂、叶酸、维生素A、白灵、谷氨酸、牛磺酸、蛋氨酸、尿素、苯丙酸诺龙

21 相关检查

胰岛素、叶酸、维生素A、血清运铁蛋白、氨基酸测定、甘氨酸、丝氨酸、谷氨酸、羟脯氨酸、脯氨酸

22 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会.WS/T 476—2015 营养名词术语[Z].2015-12-29.

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。