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蛋白C系统缺乏症相关穴位

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遗传性蛋白C系统异常:遗传性蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、血栓调节蛋白(thrombomdorlin,TM)及活性蛋白C抑制物(APC1)组成。活化的蛋白C有抑制Va、Ⅻa及促进纤维蛋白溶解的作用。蛋白C系统缺乏症有3种:1)蛋白C缺乏症:主要症状是静脉血栓形成,常见于深部静脉。本病发生率估计为1:16000,呈常染色体显性(或不完全显性)遗传,纯合子严重,表现为出血性皮肤坏死、弥漫性血管内凝血(DIC)和血栓。杂合子多数在青壮年发病。蛋白C基因定位2号染色体,基因长12kb,由8个外显子组成,已鉴定出若干种缺失型及点突变病例,也有涉及mRAN加工缺陷者。2)蛋白S缺乏症:蛋白S的作用是促进活化蛋白C(APC)结合于磷脂,加速APC灭活Va因子。本病亦属常染色体显性(或不完全显性)遗传。基因定位在3号染色体,其总长度为45kb。上海也已报告2例PS缺乏症。3)先天性活化蛋白C抑制缺乏症(congenitaldeficiencyofactivatedproteinCinhibitor)。

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蛋白C系统缺乏症相关穴位如下:

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