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蛋白C

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1 拼音

dàn bái C

2 英文参考

Protein C

3 概述

蛋白C的抗凝途径,作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物,是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S,两者都是依赖维生素K止血蛋白质,共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使血栓形成危险性增高。

4 蛋白C的别名

PC

5 蛋白C的医学检查

5.1 检查名称

蛋白C

5.2 分类

临床血液检查 > 出血和凝血检查

5.3 化验取材

血液

5.4 蛋白C的测定原理

(1)酶免法:蛋白C抗体结合于微孔板表面,与血浆样本中蛋白C结合,然后过氧化物酶标记抗体与蛋白C结合形成蛋白C免疫复合物,过氧化物酶结合的量与蛋白C量成比例,由增加底物显色测定。结果以百分比或每升多少毫克表达。

(2)凝固法:基于APTT的许多方法都依赖于因子Ⅴ和因子Ⅷ。因子Ⅴ和因子Ⅷ激活被蛋白C活化抑制,测定蛋白C的抗凝活性能使APTT延长。为避免干扰,样本需稀释并与缺乏蛋白C血血浆混合,加入APTT试剂之后,再加入一种从蝮蛇毒素提取酶,以激活蛋白C,由于反应混合物中含有的各种抗凝因子超量,需依赖蛋白C活性测定抗凝时间,结果可从抗凝时间标准曲线读出,以正常的百分数表达。

(3)氨基溶解法:蛋白C由蛋白C活化物(蛇毒)激活,然后用分光光度计确定底物显色程度,活性以正常的百分数表示。

5.5 试剂

血小板的血浆(0.11moL/L枸橼酸钠1份,血液9份) 1ml。

5.6 操作方法

蛋白C浓度测定(免疫化学)与蛋白C活性测定方法生理止血活性)是不同的。在某些条件下如急性反应期,两种方法结果不一致。

(1)酶免法:测定蛋白C抗原浓度。

(2)凝固法:在凝固法中,测定目标为蛋白C抗凝活性,即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力

(3)氨基溶解法:这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变,如口服抗凝药治疗时较明显,不产生任何影响。

5.7 正常值

PC活性 70%~140%

PC浓度 70%~140%(3~6mg/L)

可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白C活化率≤0.8

5.8 化验结果临床意义

蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1),尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系,但仍需证实。

蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统,有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关,但需进一步证实。

蛋白S有加速活化的蛋白C作用,当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异,但作用微小。因此,这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。

蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关,其遗传缺陷有两种形式。

Ⅰ型:由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。

Ⅱ型:存在无功能蛋白,即浓度正常而活性显著降低。

在蛋白S还有另外类型:

Ⅲ型:游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高,即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。

关于因子Ⅴ莱顿的变异,由于常染色体显性遗传类型,杂合型携带者与纯合型不同。

5.9 附注

有商品试剂盒子报道了其他参考值

5.10 相关疾病

血栓形成、静脉血栓形成

相关文献

开放分类:化验及医学检查临床血液检查出血和凝血检查
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参与讨论
  • 评论总管
    2019/9/24 4:36:19 | #0
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本页最后修订于 2015年1月7日 星期三 13:23:09 (GMT+08:00)
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