大脑镰旁硬脑脊膜肉瘤

目录

1 概述

大脑镰旁脑膜瘤是指位于大脑纵裂并与大脑镰相连的一类临床上常见的脑膜瘤,除了肿瘤生长地很大或呈斑块样生长外,很少累及上矢状窦,常突入一侧大脑半球内,有时可向双侧发展。也有少数肿瘤呈扁平型,在大脑镰内浸润性生长。大脑镰旁脑膜瘤以女性多见,平均发病年龄为49.5 岁。

2 疾病名称

大脑镰旁脑膜瘤

3 英文名称

parafalcine meningiomas

4 别名

镰旁脑膜瘤;大脑镰旁脑脊膜瘤;大脑镰旁硬脑脊膜肉瘤;大脑镰旁硬脑膜肉瘤

5 分类

肿瘤科 > 头部肿瘤 > 脑部肿瘤 > 脑膜瘤 > 一般部位脑膜瘤

神经外科 > 颅内肿瘤 > 脑膜瘤 > 一般部位脑膜瘤

6 ICD号

M9530/0

7 流行病学

大脑镰旁脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的6.8%。依肿瘤所在部位不同,也分为前1/3,中1/3,后1/3镰旁脑膜瘤,其中以额,顶部者多见,占80%左右。大脑镰旁脑膜瘤以女性多见,平均发病年龄为49.5岁。

8 发病机制

大脑镰旁脑膜瘤以内皮型和纤维型占多数,起始于大脑镰镰旁,不与颅骨内板接触,因此也不发生局部颅骨的改变。肿瘤可由大脑镰脑膜动脉供血,也可由脑内动脉供血,其前部可来自眼动脉分支,后部来自枕动脉,中部可有脑膜中动脉供血。在肿瘤基底和附近的大脑镰内有多条扩张的静脉。

9 大脑镰旁脑膜瘤的临床表现

大脑镰旁脑膜瘤大多埋藏在大脑半球纵裂中,其位置较深,肿瘤较小时一般不引发明显的临床症状,因此发病时肿瘤往往已长得较大。

由于皮质中央区受累轻,故脑的局限性损害症状较矢状窦脑膜瘤少见。一旦出现运动障碍,表现为从足部开始,逐渐影响整个下肢,继而上肢肌力障碍,最后波及头面部。如肿瘤向大脑镰两侧生长,病人可出现双侧肢体力弱并伴有排尿障碍,即脑性截瘫或三瘫,需与脊髓病变鉴别。

该部位肿瘤的另一个重要的临床症状是癫痫发作,多以对侧肢体或面部局限性发作开始,逐渐形成全身大发作。另外,大脑镰前部肿瘤还可引发精神症状,而大脑镰后部癫痫发生率较低。

约有2/3的病人就诊时已有颅内压增高表现。尤以大脑镰后1/3脑膜瘤常见,此部位脑膜瘤只引起视野改变,常未引起病人注意,肿瘤常长到巨大体积方被察觉。

大脑镰旁脑膜瘤少数可向双侧发展,发生于皮质中央区者可造成双下肢痉挛性瘫痪和排尿障碍。发生于后部的巨大镰旁脑膜瘤可压迫双侧枕叶距状裂,造成失明。

10 大脑镰旁脑膜瘤的并发症

如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

1.对侧肢体瘫痪。

2.感觉障碍。

3.视野缺损,多为损伤枕动脉主干所致。

4.术后脑水肿,回流静脉受损所致。

术中避免过度牵拉脑组织,避免损伤上矢状窦及中央沟静脉,避免损伤胼周动脉及枕动脉主干是减少术后并发症的关键因素。一旦发生并发症,应给予脱水、神经营养药物、钙离子拮抗药、维生素等药物治疗。

11 检查

11.1 脑血管造影

显示肿瘤血管形态和循环与其他部位脑膜瘤相仿,但肿瘤染色不紧贴颅顶,与颅骨之间存有间隙。发生于大脑镰后部者可使大脑后动脉增粗并向对侧移位。大脑镰脑膜瘤也可有双重供血,前方可来自眼动脉的分支,后方来自枕动脉,中部可有脑膜中动脉供血。此时增粗的脑膜中动脉向上达顶骨内板处又转向下,呈帚状或放射状向中线颅腔内,提示肿瘤附着处在大脑镰上。

11.2 CT和MRI

可见镰旁单侧或双侧球形或扁平状占位,边界较清楚。平扫时为等密度或略高密度肿块,带有点状或不规则钙化,与大脑镰的基底较宽。一侧侧脑室可受压移位或变形。注射造影剂后肿瘤呈明显强化。肿瘤较大时压迫脑静脉使其回流受阻,肿瘤周围会出现水肿。MRI扫描能更好地反映出肿瘤的边界和周围脑组织水肿的程度,更准确地反映肿瘤与矢状窦及重要脑皮质结构的关系,对手术入路的选择有一定指导作用。在MRI扫描上的信号与其他部位脑膜瘤相同(图1)。

12 诊断

根据临床表现及影像学检查,一般可以做出诊断。

13 大脑镰旁脑膜瘤的治疗

单侧的镰旁脑膜瘤手术切除可采用半坐位一侧开颅。由于肿瘤深埋于大脑纵裂内,肿瘤显露比较困难,因此手术切口设计时一定要达中线,骨窗内缘也要在中线上,但开颅时要注意保护上矢状窦,硬膜切口也应尽量达到矢状窦边缘并翻向中线。有时手术操作在大脑上静脉之间,深入大脑纵裂内进行,原则上对大脑上静脉应尽量保留,但当其影响肿瘤的显露时,为避免过度牵拉脑组织,可以选择1~2条次要的静脉切断,但中央沟静脉绝不能切断,以免影响皮质中央区的静脉回流,引发严重的术后并发症。

对于较小的肿瘤,可先找到肿瘤基底并切断其血液供应,然后分离瘤体与周围脑组织的粘连,完整取出肿瘤后电灼位于大脑镰上的基底。若肿瘤体积较大,则需先分离瘤体与周围脑组织粘连,逐一电凝进入瘤内的血管,并从内向外分块切除肿瘤大部,再处理肿瘤基底。基底广泛,瘤细胞在大脑镰内呈浸润性生长时,应绕肿瘤基底切开大脑镰,将受累及的大脑镰一并切除,以减少术后肿瘤的复发率。

对于双侧生长的镰旁脑膜瘤,手术可以从肿瘤较大的一侧开颅,切口及骨窗均过中线,用吸收性明胶海绵(明胶海绵)及棉片保护上矢状窦。先切除一侧肿瘤,然后切开大脑镰,暴露并切除对侧肿瘤。若肿瘤两侧体积均比较大,手术也可采用双侧开颅,先切开一侧硬膜,分块切除一侧肿瘤,再切开对侧硬膜,分块切除对侧肿瘤,术中应特别注意避免损伤矢状窦,避免损伤渗入肿瘤供血的胼周动脉和枕动脉主干。应彻底将肿瘤基底部位的大脑镰切除,并注意处理大脑镰切口处的出血,较粗大的血管需用银夹夹闭。

无论是哪种开颅,对中央静脉都应加以保护,防止损伤造成术后肢体运动障碍。为此,可采用自中央静脉或前或后方入路,避开中央静脉,在手术显微镜下操作,可以达到保护中央静脉的作用。

14 预后

大脑镰旁脑膜瘤手术效果很好,手术死亡率较低,国内报道约0.4%。大脑镰旁脑膜瘤全切术后复发率很低,尤其是连同受累及的大脑镰一并切除以后,因此一般不主张术后放疗或化疗。

影响手术效果的主要原因是:术中因暴露肿瘤困难,强行牵拉而致脑皮质或中央静脉损伤,术后脑水肿。为避免术后肢体瘫痪,术中牵拉脑组织一定要轻柔。如确实暴露困难,可切除额或枕叶哑区脑组织,以利暴露肿瘤。

15 相关药品

吸收性明胶海绵

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