1 手术名称
大脑大静脉动静脉畸形手术
2 别名
大脑大静脉AVM手术；大脑大静脉动脉瘤手术
3 分类
神经外科/脑血管疾病的手术/颅内动静脉畸形手术
4 ICD编码
38.6108
5 概述
大脑大静脉AVM亦称大脑大静脉动脉瘤（vein of Galen aneurysm），是指大脑大静脉呈动脉瘤样扩张，有颅内大动脉的分支直接地或经畸形血管团间接地向此静脉内供血。这类AVM比较少见，在全部颅内AVM中不到1%。Black等1984年收集文献，成人的大脑大静脉AVM总计不到50例。Johnston等1987年复习文献加上他们自己的13例，共245例。多发生于初生儿和婴幼儿。初生儿者预后最差，死亡率为91.4%，手术与否结果无任何差异，死亡原因主要是充血性心力衰竭；1～12个月者，术后较好，但死亡率仍在31.7%，死亡原因主要为脑积水；1岁以上者手术死亡率为25.6%，但术后生存者有42.3%遗有重残。
Yasargil（1988）在Litvak等（1960）将大脑大静脉AVM分3型的基础上，又改分为4型：①纯属脑池内的动脉与大脑大静脉之间形成的动静脉瘘。供血动脉可为单支或多支，多来源于大脑后动脉第4段、脉络膜后动脉和胼周动脉（图4.4.3.4-1A）。②丘脑穿动脉与大脑大静脉之间形成的动静脉瘘。正常情况下穿动脉是经脚间池进入中脑和间脑内，患此型AVM时，穿动脉扩张并纡曲，除了有分支供应正常脑实质外，在髓纹、缰三角和后联合的平面离开脑实质，然后经大脑大静脉池，进入大脑大静脉。故此型的供血动脉是从脑外经过脑内再到脑外进入大脑大静脉（图4.4.3.4-1B）。③上述两型兼而有之的混合型，也是最常见的一型。供血动脉是胼周动脉、大脑后动脉第4段以及基底动脉和丘脑穿动脉（图4.4.3.4-1C）。以上三型并无畸形血管团，仅是供血动脉与呈壶腹状扩大的大脑大静脉直接交通形成的动静脉窦。④丛状AVM。是一个或几个在中脑或丘脑内的畸形血管团的输出静脉，引流入大脑内静脉、三角区内静脉、基底静脉或上述几种静脉联合，然后引流入扩张的大脑大静脉（图4.4.3.4-1D）。（图4.4.3.4-2～4.4.3.4-5）。
6 适应症
大脑大静脉动静脉畸形手术适用于：
1.第一型脑池内的AVM，手术容易显露并能将动静脉间异常交通予以消除。
2.有出血史的第二型或第三型AVM。
3.压迫中脑、导水管引起梗阻性脑积水的二、三型AVM。
7 禁忌症
1.伴有充血性心力衰竭的初生儿大脑大静脉AVM。
2.属第四型的丛状AVM，手术极难成功。
3.无明显症状的第二型和第三型AVM。
8 术前准备
需有全脑血管造影。对颅内压增高者，术前可行脑室引流或脑室-腹腔分流术。为了防止充血性心力衰竭和处理气栓，必要时术前应行右心房导管插管。
9 手术步骤
手术主要分两步，即夹闭供血动脉和处理扩大的大脑大静脉。手术可分二期进行，亦可一次施行。如夹闭供血动脉后效果明显，亦可不再进行第二次手术。
9.1 1.手术入路
手术常用的入路有二种 ①取稍大的顶枕部切口，皮肤切口超过中线1～2cm（图4.4.3.4-6），骨瓣内侧缘达上矢状窦，硬脑膜瓣翻向上矢状窦侧，手术在大脑镰与大脑半球内侧面之间分离，直达病变区（松果体区），从上向外再向前解剖病变。脑表面至上矢状窦的桥静脉可结扎切断1、2支，以助切口的暴露。这种入路对处理病变前部和对侧的供血动脉较为方便。②取枕部切口幕上幕下联合入路（图4.4.3.6-7）。入颅后上抬枕叶，沿岩骨嵴后切开小脑幕至游离缘，再将病变上方的大脑镰切开至直窦，显露病变后从外侧向后解剖病变。此入路在处理对侧供血动脉时有些不便。
9.2 2.显露并阻断供血动脉
手术达病变区后，将胼胝体池、结合臂池、四叠体池切开放出脑脊液。在外侧切开环池，以显露大脑后动脉和小脑上动脉。胼胝体压部位于病变上前方，需将其上抬或切开约8mm。在压部上方显露胼周动脉的末端，然后即达畸形的顶端。电凝并切断胼周动脉供血的分支。辨清大脑后动脉，在环池内和扣带回峡部将之向末端分离直到进入畸形处（图4.4.3.4-8），将供血动脉夹闭切断。
小脑上动脉位于环池和四叠体池内大脑后动脉的后方，找到其供血动脉的分支，一并夹闭切断。如果脑血管造影片上提示还有供血动脉来自对侧大脑后动脉和小脑上动脉，则在大脑镰上做一开窗瓣（尽量保留下矢状窦）。经过大脑镰将对侧的供血动脉夹闭切断（图4.4.3.9-9）。
供血动脉完全被夹闭时，可有以下表现：①扩张的大脑大静脉“囊”缩小塌陷；②变为静脉颜色；③用手扪之震颤消失；④多普勒探测无动脉血流；⑤“囊”内血液的氧饱和度为静脉水平。
9.3 3.处理扩大的大脑大静脉
当处理完所有的供血动脉后，主要的问题是如何处理膨大的大脑大静脉。这时需要进一步沿第三脑室顶的后面，对着缰三角和髓纹的方向解剖到扩大静脉的下方，将所有与“囊”有连属的静脉切断。这一区域的静脉，常常敷盖在动脉上方，特别是枕内静脉、三角区内外静脉和基底静脉，必要时可在早期先切断这些静脉的一支或几支。一般此时即可终止手术，但在动脉瘤样扩张的大脑大静脉对第三脑室后部和脑干有严重压迫时，为了解除压迫尚需进一步处理。处理的方法有：①当证明“囊”已被血栓和钙化完全填塞时，可行切除术。因这时脑深部静脉已建立了充分的侧支循环，血液由海绵窦系统引流。②对已有“囊”内血栓而未完全填塞者，先行血栓切除术，然后将“囊”进行折叠缝合或行成形术。因扩张的“囊”壁厚而坚韧，缝合并不太困难，这样做既能保持静脉通畅，又能解除占位性效应。
9.4 4.按常规关颅。
10 术中注意要点
此种手术，由于病变部位深在，解剖关系变异甚大，加之术野窄小，不易操作，尤其对细小血管必须细致处理。在处理大脑大静脉下方的静脉时必须十分细心，一但出血应降低动脉压，用轻柔的压迫等待一些时间然后再电凝，注意切勿伤及丘脑下部。如果大脑内静脉妨碍视野，可以电凝后切断，因为大脑大静脉的高压已不能使此静脉正常引流。
11 术后处理
开颅术后有条件时，应进行ICU术后监护。无监护条件时也应严密观察病人的意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸和体温变化，根据病情需要每15min～1h测量观察1次，并认真记录。若意识逐步清醒，表示病情好转；如长时间不清醒或者清醒后又逐渐恶化，常表示颅内有并发症，特别是颅内出血，必要时应做CT扫描，一旦证实，应及时送手术室，清除血肿，彻底止血。有严重脑水肿者，则应加强脱水治疗。开颅术中出血较多者，术后应注意补充血容量，维持正常血压。但输血、补液不宜过多过快，以免加重脑水肿。呼吸道应保持通畅，短期内不能清醒者应行气管切开。术后应给予吸氧。
麻醉未清醒前应仰卧或侧卧。清醒后应予床头抬高20°～30°，以利于头部血液回流，减轻水肿反应。
手术切口有引流者，术后24～48h内应严密观察引流量，敷料湿时应及时更换。拔除引流后，无菌切口一般无需再换药，直至拆线。但有感染征象或已感染切口，或有渗漏者应及时更换敷料。
术后24～48h一般不予饮食，以免呕吐。频繁呕吐可增加颅压，为术后一大禁忌。吞咽障碍病人，食物易误吸入气管，引起窒息或吸入性肺炎，必须在完全清醒后，试行少量进食，证明无问题时方可进食。
应行脑血管造影复查。
12 并发症
1.对术前已有充血性心力衰竭的初生儿和婴幼儿，术后有发生死亡的危险。
2.术前因脑积水行脑室引流或分流术的病人，当解除供血动脉与大脑大静脉间异常交通后，正常的室管膜下静脉变为非常扩张，可引起脑室内出血，或脑塌陷后桥静脉被撕断形成硬脑膜下血肿的危险。
3.如大脑大静脉AVM的占位效应未能解除，脑积水仍可发展。