丛状血管瘤_丛状血管瘤的病因病机、临床表现、病理、诊断、治疗

1 拼音

cóng zhuàng xuè guǎn liú

2 英文参考

plexiform angioma

plexiform hemangioma

3 概述

丛状血管瘤（verrucous hemangioma）又称成血管细胞瘤（angioblastoma），较为罕见。本病由Wilson jones和Orkin于1976年首先报告，因毛细血管形成多个小的突起，故名丛状血管瘤。通常大小为2～5cm。本病主要发生于青年人，也可出生即有。好发于颈及躯干上部，其特点是缓慢扩展的红色斑疹和斑块，常伴有深在皮下结节，有灼病例损害缓慢扩大，最终大部分躯干和颈部均受累。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。

4 疾病名称

丛状血管瘤

5 英文名称

verrucous hemangioma

6 别名

angioblastoma；angioma plexiform；tufted angioma；成血管细胞瘤；plexiform angioma；丛状血管病

7 分类

皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 脉管组织肿瘤

8 ICD号

D18.0

9 流行病学

丛状血管瘤主要发生于青年人，也常见于婴儿及幼儿。

10 病因

病因尚不明。

11 病理生理

真皮内可见散在分布、界限清楚的血管瘤样聚集。有的聚集体细长，称为丛，有的则由大的圆形或不规则形小叶构成。聚集体由含有血液的毛细血管紧密排列而成，其中可见圆形或不规则形的管腔。具有内皮细胞和周皮细胞，这些细胞无不典型性。

12 丛状血管瘤的临床表现

丛状血管瘤好发于颈部和躯干上部，其特点是缓慢扩展的呈界限不清的暗红色斑和斑块，逐渐增大，通常大小为2～5cm。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。本病常见于青年人及婴幼儿。大多损害进行性缓慢增大，呈良性经过，偶可自然消退。

13 检查

组织病理：真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶，呈炮弹状外观。毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密，管腔不明显。较大血管腔的内皮细胞，第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性。

14 诊断

根据临床表现，典型皮损，组织病理特征即可诊断。

15 丛状血管瘤的治疗

可用脉冲染色激光、手术切除、大剂量皮质类固醇激素和α干扰素治疗。