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唇裂

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目录

1 拼音

chún liè

2 英文参考

cleft lip

3 概述

唇(面)裂畸形是颌面部常见的先天畸形发生率约为1:1000,其中的唇腭裂畸形更是常见,有较高的患病率,而且具有世界性。如挪威的唇腭裂患病率为2.08‰,南威尔士为2.06‰,芬兰为2.16‰(1972年尚为1.72‰),日本为2.00‰,美国及前南斯拉夫同为1.66‰。我国60年代所统计的患病率为1.00‰,至1988年的统计则为1.82‰(台湾地区为1.92‰)。在我国,这种高患病率的状况即意味着每年大约有25000名新生儿带着唇腭裂畸形而降生,因而使口腔颌面外科面临着艰巨的治疗工作,是一个很大的社会性问题。

唇腭裂是一种多基因遗传所致的先天性畸形,这种单独发生的唇裂(伴有或不伴有腭裂),与由于染色体畸变和单基因突变所引起的唇腭裂不同,即后者多伴有其他组织器官的多发性畸形而常以综合征的形式出现。此外,多基因遗传的唇腭裂除遗传因素外,环境因素也有明确的作用,因此又称为多因素遗传(multifactorial inheritance)疾病。

正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。

4 疾病名称

唇裂

5 英文名称

cleft lip

6 分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 先天性唇、面裂和腭裂

7 ICD

Q36

8 流行病学

对唇腭裂发生率的调查已有近百年的历史,由于各调查者所用调查样本选择偏差,检测偏差及回顾性错误等,存在着不同的资料来源、样本量大小、诊断时差、误诊、漏诊、唇腭裂分类、临床记载的准确性、死产流产的纳入与否,并发症及综合征的定义及其纳入与否等诸多因素的影响,使得报告的唇腭裂的发生率有相当大的差异。但总的来看,发生率似有上升趋势,其原因一般认为与下列因素有关:①随着治疗水平的提高,唇腭裂患者结婚生育子女的人数较过去增加;②治疗的死亡率下降;③有畸形综合征的患儿的存活率较过去增加。由于唇裂伴有或不伴有腭裂与单纯性腭裂存在有不同的胚胎学基础,不同的病因和流行病学特点,故应分别叙述。对近年来资料的综合表明,唇裂伴有或不伴有腭裂的发生率达到1‰~1.2‰,而腭裂的发生率0.56‰~0.87‰。具体情况如下:

8.1 人种差异

在唇腭裂的发生率中,黑人最低,仅为0.2‰~0.73‰;亚洲人最高,达到1.18‰~2.128‰,其中近年我国人口中的发生率为1.46‰~1.82‰;白种人居中,1‰~1.29‰。而在单纯腭裂的发生率中,种族差异则不明显,分别是黑人为0.25‰~0.5‰,亚洲人0.24‰~0.625‰,白种人为0.33‰~0.67‰。引起人种间差异的原因可能与不同种族人基因的特殊组合有所差异和各种族人生活环境因素不同有关。

8.2 性别

在唇腭裂中,男性多于女性,且男性患者的畸形程度较女性严重,双侧裂多于单侧裂。在单纯腭裂中,女性多于男性,其原因是两性在胚胎胚突发育期中存在着发育时间上的差异,女性腭胚突的融合期一般较男性延迟1周,故女性有较男性多的机会在腭胚突融合期受到致畸因素的影响。

8.3 季节

关于唇腭裂发生的季节性的资料显得较为零乱,虽有较多学者报道3~5个月间唇腭裂的发生率似稍多于其他时间。但也有学者报道冬季发生的唇腭裂患儿更多。同时,有资料显示唇腭裂的多发时间与发烧和流感的暴发流行有一定的相关性。其原因大致可解释为:①病毒感染风疹的发生有季节性,而风疹病毒感染被认为对母体怀孕初期的胚胎是可导致发育异常的因素;对于怀孕初期母体发热和流感治疗使用的药物同时也有可能对胚胎的发育产生影响;②人体代谢以及内分泌变化有一定的季节性;③外界环境因素,如施放农药有季节性;④食谱随季节性的改变,人体吸收维生素存在季节性,这主要是因新鲜水果及蔬菜有一定的季节性。

8.4 发生部位

在唇腭裂的类型中,唇裂伴有腭裂者占50%,单纯腭裂占30%,单纯唇裂占20%,单侧唇腭裂多见于右侧,左侧与右侧和双侧裂之比为6∶3∶1,双侧腭裂又较单侧腭裂伴唇裂者多见。

8.5 地区因素

一般认为农村唇腭裂的发生率较高,城市的发生率与农村的发生率的比例大致是1∶1.5~1∶2而且农村家族倾向者较多,其原因可能是:①农村中近亲通婚率较高;②其家族久居一地,受同一环境因素的长期影响,因而环境因素模拟了某种家族遗传的作用。

8.6 社会经济状况

有学者认为生活较贫困的人,其后代唇腭裂的发生率较高,特别是女性在青少年时期的生活条件对其未来生育情况的影响较为重要。

8.7 父母年龄

在众多流行病学资料中,预示一定关系的是唇裂伴有或不伴有腭裂的发生率与父母的生育年龄具有一定的相关性,即生育年龄在35岁以上者,生产唇腭裂的几率要较25岁以下者高。从图1双亲年龄与生产唇腭裂患儿危险度比较可看出,父母双方年龄与唇腭裂的发生有一定的联系。

8.8 流产

在流产儿中唇腭裂的发生率远远高于正常胎儿,有的报道流产儿中唇裂和唇腭裂与腭裂的发生率分别占到21.4‰和3.1‰,且其并发畸形率也很高,占唇裂和唇腭裂的62%。同时还发现愈是早期流产,畸形的发生率愈高。有资料表明,在流产胚胎第8周组内的唇裂和唇腭裂的比率是正常婴儿的76倍。因而Bear推论有畸形婴儿的母亲在自我排除有缺陷胚胎的能力上比其他母亲要差,有多个畸形婴儿的母亲尤为如此,同时还发现唇裂与唇腭裂的发生与母亲的流产史有关。

8.9 出生时的体重

不伴有其他畸形的唇腭裂婴儿体重与正常婴儿无明显差别,伴有综合征畸形的唇腭裂婴儿的体重要轻于正常婴儿。

8.10 有唇腭裂的综合征畸形

近期的资料都显示以综合征形式出现的唇腭裂的比率有所增高,目前已知有300种左右的综合征伴有唇腭裂,特别是在腭裂伴综合征畸形的发生率为13%~50%,唇裂伴发综合征畸形者仅7%~13%,唇腭裂伴综合征畸形者仅为2%~11%。

8.11 孪生

Hay调查发现双胞胎的发生率是1/50,而发生唇腭裂的发生率仅为1/800,二者间无明确联系。

8.12 家族性

唇裂与唇腭裂中有明显家族史的比率是腭裂的1.24~1.5倍。Burman的调查资料显示唇腭裂有家族背景的为28%,其中30%是唇裂或唇腭裂,17%是腭裂。然而直系亲属并不占家族背景的主要比例。同时许多研究发现,有唇裂和唇腭裂家族史的新生患儿仍表现为唇裂或唇腭裂,而不是腭裂;相反,有腭裂家族史的新生患儿仍表现为腭裂,而非唇裂或唇腭裂。Woolf发现,有唇裂和唇腭裂家族史的再发生率在Ⅰ级亲属中是正常人的33倍,在Ⅱ级亲属中则为5倍于正常人,Ⅲ级亲属中有3倍于正常人群中唇腭裂的发生率。林如衡等报道调查了209例唇腭裂家系的情况,其中Ⅰ级亲属(兄弟姐妹)381人,患唇裂(±腭裂)者15例,患病率为3.94%,Ⅱ级亲属(伯、叔、舅、姨、姑)1440人,患唇裂(±腭裂)者11例,患病率0.76%,Ⅲ级亲属(堂表兄、弟、姐、妹)2696人,患有唇裂(±腭裂)者9例,患病率为0.33%。并进一步对其遗传度(指多基因发病中遗传因素所占的比重,以百分数表示,遗传度愈高,表示遗传作用愈重要)测定,结果Ⅰ级亲属为78%,Ⅱ级亲属为78.8%,Ⅲ级亲属为80%。

9 病因

畸形病因:

9.1 遗传因素

由于单独发生的唇腭裂是属于多因素的遗传性疾病,因此遗传因素则是其特点,其遗传特点为:

9.1.1 (1)多基因遗传的亲属患病率受群体患病率的影响

即亲属患病率随群体患病率的增高而增高,但二者之间的升高并不成正比例;其次是受亲属等级的影响,亲属关系愈密切,患病率愈高。如唇裂或唇腭裂的群体患病率若为0.1%时,一级亲属患病率则为4%,二级亲属则为0.7%,三级亲属则为0.3%;第三是受患者性别的影响,如唇裂及唇腭裂,男性患病率高于女性,而男性患者的子女通常仅有唇裂,但女性患者的子女则较易同时发生唇裂与腭裂;第四是受患者病情轻重的影响,即患者病情愈重,则其亲属患病率愈高,如唇裂患者其子女患病率为3.5%,唇裂伴腭裂患者的子女患病率则为6.1%;第五是受家庭中已有患者人数的影响,即一个家庭一胎患唇腭裂时,二胎子女的患病率明显高于群体患病率,已有2个唇腭裂患儿时,以后的子女患病率又高手已有一个患儿的子女的患病率,即是说随着已有患儿数目的增加,以后再出生子女的唇腭裂患病率不断增加。

9.1.2 (2)近亲婚配的表现

近亲通婚所生子女的多基因遗传病患病率较高,一般较正常人所生子女的多基因遗传病高出50%~100%。如匈牙利的调查资料表明群体中患唇腭裂的患者中,其近亲通婚率为2.9‰,而唇腭裂患者其亲代的近亲通婚率则为7.3‰。

9.1.3 (3)种族特点

多基因遗传病的患病率与种族有密切关系。如唇裂或唇腭裂在黑种人中的患病率最低,仅0.4‰,白种人较高为1‰,日本人更高为3‰。

9.1.4 (4)与双生子的关系

在双生子中,多基因遗传病在同卵双生子中的患病一致率高于异卵双生子,如同卵双生子唇裂或唇腭裂的一致率为42%,异卵双生子则仅为7%。

9.2 环境因素

9.2.1 (1)营养因素

动物实验证实,母鼠食物中缺乏维生素B、A、E时,其幼鼠常有唇腭裂的畸形发生。但在人类中,妇女在妊娠期间由于呕吐偏食等所造成的维生素缺乏是否也可导致其婴儿发生先天性唇腭裂,则尚须调查研究,但临床上也观察到妊娠早期(怀孕3个月内)如有营养不良,缺乏钙、磷、铁和维生素A、B、C、D、E等,则婴儿出现先天性畸形的几率高一些。Murphy(1947)调查526名生过畸形儿的妇女中,有40%在怀孕早期具有明显的钙、磷、铁及维生素B、C、D等缺乏症。也有学者研究发现如胚胎发育原潜伏有畸形基因或者早期胚胎发生了病毒感染,此时即使是轻微的营养缺乏,都可以促成先天性畸形的发生,所以有认为在孕期给予维生素B6及B12可以降低腭裂的发生率。但相反,在动物实验中若给予过量的维生素A,更可促使胚胎腭突过早地上皮化致腭突不能融合而出现腭裂。此外,某些妇科疾病因能影响胎盘的血供,造成局部营养不良,也可诱发先天性畸形。

9.2.2 (2)内分泌影响

动物实验研究已经证明,在A系小鼠孕期的第13~15天内各注射一定剂量地塞米松,其所生的幼鼠中有82%出现腭裂,而对照组中则没有这种现象。因此表明激素可以诱发腭裂的发生,且临床观察也证明,孕妇在胎儿的器官生长发育期间,因各种原因使用激素后,其婴儿易患包括唇腭裂和其他器官与部位的先天性畸形。

9.2.3 (3)药物因素的影响

孕妇在妊娠期间,因伤风感冒而服用四环素水杨酸类的解热止痛药者,经陕西省所调查的209名唇腭裂患者中,63例(30.14%)的母亲即有因感冒而服用上述药物的历史。Meadow(1968,1970)观察到6例腭裂患儿其母均因患癫痫而服用过抗癫痫药物,因而表明某些药物在孕期使用时具有促使其产生先天性畸形的作用。也有报告长期使用抗麻风类药物、安眠药物以及服用反应停(thalidomide)等的孕妇,也易于使胎儿发生先天性唇腭裂。此外,长期接触农药或生活在农药环境中的妇女,其子女也易于发生唇腭裂,这是Gordon(1981)在美国所作的一项居民中子女唇腭裂发生率与所接触的环境间关系的研究所表明的,与杀虫剂除草剂的使用有关。

9.2.4 (4)生物因素

临床发现母体在怀孕的前3个月内感染病毒(如风疹),可诱发婴儿唇腭裂及其他畸形等。这是因为感染由胎盘进入胚胎而使患处血管结构异常,导致营养缺乏,影响正常发育而出现先天性畸形。

9.2.5 (5)损伤精神损伤

一般损伤,可导致孕妇阴道出血,也可影响胚胎的发育,特别是不正规的不完全流产的刺激,更可加重胚胎的损伤,直接地影响胎儿的发育,严重者即可发生畸形。由于心情紧张及不良的精神刺激等因素,均可促使体内肾上腺皮质激素的分泌增加,阻碍胚胎中胚层组织的发育,限制成纤维细胞的生长,降低胶原纤维性能而导致腭突在应融合时发生不融合而造成腭裂。这在动物实验中注肾上腺皮质激素可以诱发幼鼠腭裂的结果均已充分证明。其他的内分泌失调,也能产生腭裂后代。

9.2.6 (6)物理性因素

长期接触放射线或微波的孕妇,或是在妊娠3个月内胚胎各胚突处于发育及融合时期而接受大剂量的X射线或其他射线的照射,其婴儿可以发生唇腭裂等畸形。

9.2.7 (7)烟酒的影响

近年来,日本的学者调查发现,在吸烟(包括被动吸烟)和饮酒的孕妇人群中,其婴儿唇腭裂的发生率较不吸烟饮酒的人群中发生率为高。虽然烟酒对形成先天性畸形的机制尚不明确,但作为一项预防措施则是有意义的。

10 病机

10.1 与唇腭裂及面裂发生有关的胚胎发育

(1)嗅板:面中份的发育始于妊娠第17天,相当于前神经板形成期,此时形成的一个重要结构是嗅板。它是一团增厚的上皮组织,来源于神经板的前缘,在面中份的发育中起着重要作用。如果在前神经板的中线区发生了畸形,必然导致未来的嗅基太接近中线,而嗅基的位置对唇腭裂的发生有重要影响。

(2)神经嵴:在妊娠第22天,嵴细胞外胚层的复合表皮分离出来,形成一种松散的间充质组织,移行在神经管的侧方。在头和颈前区,参与骨和结缔组织的形成,如果嵴细胞在移行前或移行时受影响而发育不良,则可影响到面部各胚突发育的大小和间充质组织的量,影响面突间的相互融合。

(3)成肌细胞:随意肌的成肌细胞来源于位于神经管附近的中胚叶节。成肌细胞的转化一是进入面部区域与颅神经的形成有关,二是形成肌肉组织,包括舌的肌肉组织,所以成肌细胞发育异常,可影响舌的发育,从而对唇腭裂的发生有一定的影响。

(4)额鼻突与中鼻突和侧鼻突:额鼻突起源于前脑的腹侧,除形成视泡(未来的眼)和前额外,其鼻部形成了原始口腔与鼻腔的分界。胚胎第4周末,额鼻突的下侧部分的外胚层呈圆形增厚,形成鼻基板(原始鼻与鼻腔),开始时鼻基板呈凸面形,但随后来的延伸而变成平凹面形,基板边缘的间充质细胞不断增生,形成马蹄形上抬的结构,即形成了中鼻突与侧鼻突。

(5)上颌突:上颌突是由第一鳃弓的近中半形成。第一鳃弓的近中半向前上方生长,位于眼的下方,最终与中鼻突和侧鼻突相接触、融合。

(6)上唇的人中、前颌骨及前腭的形成:胚胎第6周时,中鼻突相互融合,形成上颌间部分,呈楔形位于上颌突的内侧面之间,形成了上唇的人中、前颌骨及牙龈和前腭(图2)。

(7)上唇与上颌骨的形成:第7~10周,除中鼻突相互融合外,并与上颌突和侧鼻突相融合,形成上唇和两侧上颌骨连为一个整体,并使鼻凹与原始口腔相分隔。

(8)腭的形成:前腭形成的同时,即第6周开始时,从左右两侧上颌突的口腔侧向原始口腔形成两个突起,即腭胚突。腭突最初位于舌体两侧,并向下延伸,随腭突缘的间充质细胞的继续生长,在第7周,胚突上提后,随颌骨的发育舌相对变小和向下移位开始定向在硬腭部分,并逐渐水平向中线生长,其后部分继续分化发育。导致腭胚突定向上提的内源力量可能是腭突内间充质细胞中的透明质酸渗透压较大,吸收大量的水分进入腭胚突内使腭突膨胀,这种膨胀的力帮助了腭突上提。

腭突开始接触融合之前,胚突中线缘的上皮开始不断地发生改变,包括停止增生、部分分解等,这一活动是受cAMP浓度调控的,表皮细胞开始脱落,深层细胞开始活跃,间充质细胞伸出细胞突和产生黏性糖蛋白,两侧腭突开始接触,并以桥粒的方式两侧细胞实现粘连。中线嵴上的细胞除分解坏死外,尚可转化成结缔组织细胞和成纤维细胞,间充质细胞不断增生与分化,形成腭部的骨性融合,腭突鼻腔面的覆盖上皮直接分化成黏液细胞、口腔面的覆盖上皮分化成角化上皮。腭突的接触融合先在硬腭,继之向后逐渐连接,同时与中鼻突内侧面形成的鼻中隔和前腭相融合。上述发育过程一般在9~12周内完成(图3)。

(9)下上颌骨与下唇的形成:下颌骨与下唇是面部中最先形成的组织器官,源于两侧下颌突在中线间的互相融合。

(10)鼻的形成:中鼻突与侧鼻突间充质细胞的增生导致鼻凹变深形成原始的鼻囊。最初,鼻囊与口腔间有口鼻膜相分隔,第6周末时口鼻膜破坏消失,口鼻腔贯通。同期,上颌突开始与侧鼻突沿鼻泪管融合,使由侧鼻突形成的鼻侧部变的完整。腭部形成后,实现了口鼻腔分离,上、中、下鼻甲形成了鼻的侧壁。

10.2 唇腭裂及面裂的形成

(1)单侧唇裂:因上颌突与中鼻突的间充质组织形成不足,致两侧胚突上皮崩解后形成不了充分的间充质组织桥,从而形成唇沟,如果间充质组织进一步发育不足,则唇沟上皮受牵拉后可以破裂,形成单侧唇裂。有时在完全性唇裂中见到的simonart系带,可能是上颌突与中鼻突相融合时的残迹。不完全唇裂的形成则可能是早期上颌突与中鼻突尚有比较正常的接触融合,但受后期上颌突不能继续向前生长,而不能继续与中鼻突融合所致。

(2)双侧唇裂:同样系两侧上颌突均有间充质组织发育不足,与中鼻突接触融合形成唇沟,两侧唇沟上皮牵拉变平最终破裂。所以两侧唇的缺损可能有所不同,当一侧形成完全性唇裂和牙槽突裂时,则中鼻突形成的上颌间组织部分则呈游离状自由向前生长。

(3)唇裂伴牙槽突裂:上颌突与中鼻突所形成的上颌间组织因间充质发育不足,而未能在一侧或双侧发生接触融合。

(4)唇裂伴牙槽突裂与腭裂:上颌突与中鼻突形成的上颌间组织因间充质组织发育不足,未能接触融合形成裂隙后,有可能使上颌骨的宽度较正常人变宽,再加之舌的机械阻碍作用,使得两侧腭突上提后的接触融合发生障碍,伴有腭裂形成。

(5)腭裂:对腭裂发生的病理机制的研究最为深入,所以用以解释的理论也较多。两侧腭突未能与前腭和鼻中隔接触,便可形成腭裂。其影响因素包括:①上颌突在发育过程中受到影响而发育不好。②在实验中观察到腭突的生长发育受到影响后,两侧均上提延迟或一侧上提延迟,或虽能正常上提,但因腭突间充质组织不足,体积瘦小,无法接触。③也有可能是早期两侧腭突仍有接触融合,但因间充质组织不足而复裂所致。

(6)上唇正中裂:由于中鼻突间充质组织不足,形成人中和前颌骨、前腭的上颌间组织不足或缺乏。

(7)下唇正中裂:下颌突因间充质组织发育不足,两侧不能接触融合所致。

(8)面斜裂:上颌突与侧鼻突和中鼻突因间充质组织形成不足,而未能覆盖泪管。

(9)面横裂:上颌突及下颌突接触融合不良所致。

一般非综合征性的唇腭裂的发生主要是上颌突、中鼻突和侧鼻突在发育和相互接触融合时,受某些因素的影响而不能实现正常的接触融合或融合后再次复裂所致;而伴综合征性唇腭裂的发生则多是致畸因素影响了如嗅板、神经嵴、额鼻突等胚胎较早期的组织结构的生长发育,进而影响了上颌突、中鼻突、侧鼻突等胚突的生长发育,所以除形成唇腭裂外还伴有其他器官的畸形。

11 唇裂的临床表现

11.1 单侧唇裂的畸形特点

对唇裂造成的上唇形态异常改变的本质一直存有两种认识,一种观点认为,唇裂上唇形态的改变仅仅是上唇解剖标志的移位,而无组织缺损,并通过几何图案拼剪的方法,证明可以基本恢复上唇的缺陷;另一种观点则认为,唇裂确实存有组织量上的不足,而非仅有组织移位。根据单侧唇裂裂隙的大小,一般将其分为Ⅰ°唇裂,指裂隙仅局限于唇弓缘以下的部位,也称微小型唇裂;Ⅱ°唇裂,指裂隙范围在唇弓缘以上,鼻底以下,其中又可将近鼻底者称之为深Ⅱ°唇裂,离鼻底较远者称浅Ⅱ°唇裂;有时又将Ⅰ°和Ⅱ°唇裂统称为不完全性唇裂;Ⅲ°唇裂又称完全性唇裂,即从唇弓缘至鼻底的上唇全层裂开。若 在单侧唇裂的部位仅有皮肤和黏膜层,而肌肉层连续性中断者,称之为单侧上唇隐裂。即使如此,也难于概括单侧唇裂的全部畸形特点,在同一类型唇裂中,又有许多截然不同的组织形态特点。Brauer观察发现,在不完全性唇裂中,有一类特殊的解剖特征改变,即患侧唇较健侧唇长,在患者清醒时可能尚不明显,但在麻醉状态下则很明显。在完全性唇裂中,有两种解剖特征变化:一种是患侧红唇由一系带与前颌骨相连,使得上唇向上内卷、呈短、肥厚折叠的外观;另一种是由于前颌骨前突,使健侧上唇的解剖标志变的不清楚,而患侧上唇呈折叠或垂直向上内卷,甚至变得在前颌骨后面。Pool也发现,在不完全性唇裂中,多数情况是患侧的唇峰点较健侧高,但有少数患者则反而是患侧唇的垂直高度较健侧长,而且多伴有患侧唇红过于肥厚。邓典智近年对92例单侧唇裂患者的活体测量发现,个体间的差异很大,在Ⅱ°唇裂中,有两侧上唇面积相等或接近相等的病例,但也有患侧面积仅及健侧上唇面积的70%,甚至只达到58.3%的病例。相反在Ⅲ°唇裂中,又有患侧面积达到健侧上唇面积90%以上的病例。王模堂将唇裂患者患侧的唇红归纳为四种形成:①唇红菲薄但厚度均匀;②唇红肥厚而均匀;③唇红厚度不均,近口角处特别肥厚突出,然后则消失;④唇红厚度不匀近口角处肥厚,以后则渐渐变薄。

上述研究结果充分说明在同一大体类型上相似的唇裂个体间还存有较多上唇形态变化上的差异。这一点对指导手术设计与操作具有重要意义。

11.2 双侧唇裂的畸形与解剖学特点

按双侧唇裂的临床表现,一般分为双侧完全性唇裂,双侧不完全性唇裂和一侧完全性,另一侧不完全性唇裂3种类型。双侧唇裂仅伴有牙槽突裂者较少见,但伴有牙槽突裂时多表现为双侧完全性唇裂。无牙槽突和腭裂的双侧唇裂往往是不完全唇裂或有Simonart带,是最轻的一种双侧唇裂畸形。发生双侧唇裂后,口轮匝肌的走行与起止分布类似于单侧唇裂的解剖学特点,在不完全性唇裂中,口轮匝肌从侧方沿患侧裂隙缘上行,横过裂隙顶部的正常组织进入前唇分布。但仅有Simonart带或完全性唇裂时,口轮匝肌并不穿过该带分布到前唇,而是分布在鼻翼旁的皮肤和黏膜下组织中,形成了临床可见的侧唇异常突起的肌肉结节外观。在双侧唇裂中,前唇的大小变化差异较大,发生完全性唇裂时,前唇仅有胶原结缔组织构成的皮下组织。在前唇上看到的唇红形态实际上是皮肤与前庭黏膜形成的唇红样组织,因其缺乏侧唇的牵拉,而表现为半圆形。单纯性的双侧唇裂中,鼻小柱的长度基本正常,鼻翼形态基本对称。但双侧唇裂伴牙槽突裂时,则表现的畸形较为严重,受中隔前颌骨韧带的牵引,前颌、梨骨缝的扩张,前颌骨可突出于两侧上颌骨段的牙弓排列;由于缺乏皮下肌肉组织的支持,前唇上翘;鼻唇角的形态消失,鼻小柱显得较短。若再同时伴有腭裂畸形,则两侧畸形多不对称,前颌骨前突并偏曲。加之两侧鼻翼软骨的过度分离外展,鼻翼软骨内侧脚变短,表现出前唇似乎直接与鼻尖相连。

12 唇裂的并发症

唇裂可伴有鼻畸形及发音障碍。

13 实验室检查

术前血常规检查及心肺功能检查。

14 诊断

据病史、临床表现及检查即可确诊。

(一)唇裂按裂隙部位可分为:

1.单侧唇裂  分为不完全型和完全型。

2.双侧唇裂  不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。

(二)按裂隙程度分为:

Ⅰ度  唇裂只限于红唇裂开。

Ⅱ度  唇裂为上唇部分裂,未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2;深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。

Ⅲ度  唇裂为上唇、鼻底完全裂开

隐裂  指皮肤、粘膜虽然未裂开,但缺少肌层。

15 唇裂的治疗

15.1 手术时机

一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无明显贫血,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染。

15.2 唇(面)腭裂的“Team”及序列治疗

唇裂由于常常与鼻软骨畸形、齿槽突裂及腭裂等并发,因而不是单一的缺陷,故在治疗中应将唇、鼻、腭以及相关的牙槽突、牙及牙列、颌骨等视为一个统一的有机复合体来看待,在处理上应对上述各个部位的畸形采取综合性的全面治疗措施,方能获得理想的治疗效果。所以,单就唇裂治疗而言,也不是单纯地采用某一种先进的手术方法就能将唇裂治疗达到很满意的程度。早在60年代(个别国家更早到50年代),在西方经济发达的国家中,就已经较为普遍地以针对唇腭裂综合治疗需要而建立起有完善功能的唇腭裂综合治疗小组(Team),以期寻觅和创造有效的治疗程序,从而达到提高唇腭裂治疗水平的目的。

Team是由与唇腭裂治疗相关而必要的一些临床科室的专科医师们所组成,这种组成不是固定的编制而是松散的联系。Team组的成员科室,则因各个国家的具体情况及习惯不同而有部分的增减,但大体上包括了整形外科(或口腔颌面外科)医师、耳鼻咽喉科医师、牙正畸科医师、牙科医师、小儿麻醉医师、小儿科医师、语言病理学家、人类基因学家、语言学家及社会学家等。其中整形外科(或口腔颌面外科)医师、牙正畸科医师、耳鼻咽喉科医师、小儿麻醉医师、牙科医师及语言病理学家等,则是组成唇腭裂治疗Team的必不可少的基本成员。Team设立召集人,以组织和召集各有关成员,对每一位唇腭裂患者进行集体会诊讨论,从而制定出适合该患者的治疗方针及具体实施的治疗序列或治疗时间表(time table),各个成员按此时间表内所列内容,按时承担并完成属于本专业内容的治疗工作,且彼此之间相互有机联系和协作而贯穿始终,直到患者全面完成治疗并达到应有的效果为止。所制定的序列治疗方案如以完全性唇腭裂的病例为例,则包括唇裂施术时间以及该唇裂手术以前需否作外科前治疗(包括Hotz夹板或Lathum夹板等或唇粘连术)以及治疗时间;唇裂手术时是否需同时施行硬腭前份的犁骨瓣修复或齿槽突裂的骨膜成形术等;腭裂的手术时间、开始语音训练的时间、开始进行牙正畸治疗的时间及具体的治疗方法;齿槽突裂植骨修复术的时间;鼻软骨畸形修复的时间等等,都需要在治疗的时间表上明确地制定出来,而且还要求在每一阶段的治疗应该达到什么样的要求等。序列治疗施行的时间,各个国家有自己独特的见解,即使在同一个国家和地区,各个Team之间也有所差异,因此很难有一个大家所遵循的标准时间表。不过从绝大多数国家的Team实施时间来看,可以大概地归纳为唇裂整复手术时间为出生后4个月左右(若需作Hotz或Lathum夹板时则在出生后2周左右;需作唇粘连手术者则应在唇裂整复术前3个月左右);腭裂修复手术时间为出生后12~18个月(有部分Team主张在唇裂修复术时同期用犁骨瓣修复硬腭前份裂隙);4岁以后开始正规的语音训练;3~4岁时即开始牙正畸治疗;8~9岁期间行齿槽突裂的骨移植手术;12岁左右行鼻翼软骨畸形的治疗等。这个治疗时间表仅仅是一个参考,在我国,尚更需结合国情及患儿体质、设备条件和患儿及其家属的文化经济状况,灵活制定出治疗时间表。每一个唇腭裂的患者,都经过Team的会诊讨论及制定施治程序。不难想象,其最终的治疗效果,无论从生理功能方面和外观形态方面,都将会是令人满意的。在丹麦的哥本哈根唇腭裂的Team,更配备有10名经过专门训练的护士,称为保健巡视员(health visitor),以作为Team在国内的触须。她们的主要工作就是与全国的各妇产科医院联系,当发现有唇腭裂患儿出生后,立即主动上门与患儿家属接触,充当患儿的健康及喂养指导,并向家属说明这种疾病的发生、治疗效果及前景。有时还动员已获得治疗的唇腭裂患儿的家长前来现身解说,以解除患儿家属的悲伤感及树立起对治疗的信心,取得充分的合作。再由这些health visitor引荐,使患儿及家属尽早地与Team接触,从而使其得到及时的治疗,避免丧失早期治疗的机会。这对于实施Team的序列治疗及提高唇腭裂治疗水平均有极其重要的作用。由于唇腭裂治疗的Team的独特功能,因而获得了全世界范围内学者们的肯定和欢迎,将其视为开展唇腭裂综合性治疗以提高整体治疗水平的一项极其重要的措施。

由于Team及序列治疗的出现,也使唇腭裂临床治疗有关问题的研究达到了系统而深入。如在治疗的时间安排方面,各国情况大同小异,但均对此进行长期的追踪随访研究。如在唇裂修复的同时是否需要对伴有腭裂的患者施行犁骨瓣手术封闭硬腭前端裂隙及其对腭裂修复术时所带来的优点等;在唇裂修复术的同时是否需作齿槽突的骨膜成形术以修复齿槽突裂及其远期对上颌骨齿槽突的生长发育有否影响的问题;在唇裂修复术的同时是否即进行鼻软骨畸形的整复及其远期对鼻软骨的生长发育有否抑制的问题等,均是需要长期进行研究的问题。在腭裂修复方面,欧洲的好几个国家施行的以Schwek-endick为代表的两期手术(two-stage)及多数主张的现行的一期手术(one-stage)之间也有很多对比性的研究等,都表明在临床治疗时间安排方面,尚有上述的很多问题有待研究。另外,综合性序列治疗的实施中还有一个十分重要的问题,即手术前治疗(presurgical treatment)的施行,这是保证治疗效果非常必要的措施。即是说对一些伴有齿槽突裂及腭裂的唇裂病例,在施行唇裂修复术前,必须采用矫正治疗的方法,如应用Hotz夹板(一种能引导齿槽突节段回复到正常位置的夹板)或Lathum appliance(一种分段式嵌入两侧齿槽骨节段的可以加力的夹板),使分离并移位的齿槽突段能够复位并相互接触,从而恢复其较为正常的上牙弓,也同时缩小了腭裂的裂隙宽度。特别在双侧完全性唇腭裂的病例,其前颌骨过分前突而硬腭裂隙又较宽者,更需使用相应的夹板以使前颌骨后退及缩小硬腭裂隙。如能在这样的基础上施行唇裂整复术,即能达到理想的效果。同时,对于患侧鼻翼软骨的发育也创造了良好的条件。有些单侧完全性唇腭裂病例,其健患侧上唇面积比值过小,表明患侧上唇组织量严重不足,完全影响手术效果,因而可考虑配合使用Hotz palate或单独施行唇粘连术(Lip adhesion),以增加患侧唇组织及裂隙周围的软组织量,在一定程度上可以增加手术治疗的效果。上述的各种在治疗方面的安排意见,均是各国学者们通过长期的随访观察和对比研究而获得的,因而对于临床治疗工作上的参考价值或指导意义均较大。

15.3 唇裂修复的生理及美学要求

唇裂修复,历来提倡恢复生理功能和外观形态并重的原则,即不仅将裂隙缝合修补,而且还应将移位而异常附着的唇肌恢复至正常的位置并具有正常的连接,使之达到不仅在唇部静止时具备良好的形态,而且在唇部功能活动时也具有正常的唇肌功能活动。在外观形态的美学要求方面,应该达到鼻部和唇部两大部分应有的效果。详言之,在鼻部的整复,应该达到使鼻梁处于正中位置,鼻中隔不偏曲(单侧唇裂常伴有鼻中隔偏曲,因而整复手术应包括鼻中隔的矫正),患侧鼻翼基部位置(包括上下方向的水平位置和前后方向的纵向位置)均应与健侧对称,鼻小柱应有一定的长度并处于正中位置,两侧鼻翼外形对称,患侧鼻孔形态应与健侧对称,患侧鼻通气正常等。唇部的整复效果应达到:上唇两侧的唇高度对称(双侧唇裂则应达到上唇松弛时红唇缘下露齿1~2mm);上下唇的宽度比例和谐且唇宽度符合面部的“三停五眼”审美原则;上唇的自然解剖结构如唇人中嵴、唇峰、人中陷窝等应得到最大限度地保留和重建;两侧唇峰的形态应对称协调;两侧唇峰口角距应相等及对称;上唇下1/3唇游离缘应具自然的松弛和轻微的外翘;上鼻唇角应正常;红唇缘应在上缘、下缘、前缘及上下缘等4个弧度方面达到完整的状态;唇结节(唇珠)得到保存或重建;上唇组织术后应柔软而无明显可见的硬性瘢痕等。根据这个要求,单侧唇裂较双侧唇裂易于达到,乃因双侧唇裂不像单侧唇裂那样至少在健侧还保留有上唇自然的解剖结构,唇组织量也较双侧唇裂丰富,双侧唇裂上唇的自然解剖标志均完全丧失而均需人工重建,且相关的畸形(如鼻畸形等)也很严重,甚至有些不是手术重建所能完全解决者。故双侧唇裂的整复效果至今仍然是一个尚未很好解决的问题。

如前所述,单靠一次的唇裂手术整复显然是不可能达到要求的,此点在Team的序列综合治疗中已经充分地说明了。由此可见Team的序列治疗在唇裂修复中的重要性和必要性。

15.4 唇裂整复的术前准备

唇裂手术虽属治疗性手术,但却具备选择性手术的特点,因此必须要选择患者处于体能的最佳状态下来接受手术,方可达到既安全又能取得良好效果的目的。施术年龄固然是应该考虑的一个重要问题,但是必须充分考虑患儿的个体情况,切不可生搬硬套最佳手术年龄。需知我国婴幼儿的机体状态与国外者之间存在着差异,其中既有客观的营养条件,也有种族之间的不同,还有医疗设备和术前后护理技术及水平等均有差异存在,若不充分重视个体状况而一味地单纯追求最佳施术年龄,势必会出现一些意外。因此,还是应该按医疗常规的要求,了解患儿的体重、营养发育状况,血红蛋白、呼吸道和消化道的健康状况,必须达到施术的基本要求。特别是来自农村或少数民族边远山区的患儿,住院后还需要有最低限度的观察和适应时期,以密切观察患儿的体温、体能状况及对环境的适应能力和反应,并改变哺母乳及奶瓶喂养的习惯,使用汤匙喂食。若患儿有上呼吸道或消化道疾病,或血红蛋白量过低,或出现连续低热,或体重明显不足,或患儿精神不佳反应迟钝等,均应推迟手术并积极进行治疗,切不可存侥幸心理而贸然施术。

在术前准备中,麻醉方法的选择是一个值得探讨的问题。多年以来,我国均普遍地采用基础麻醉局部麻醉法作唇裂整复手术。此法的优点是简单方便,若掌握适度,患儿术毕即醒,可早期喂食,也有相当的安全度。但其最大的缺点在于手术中的不安全,由于术中上呼吸处于开放状态,术中的血液及口腔分泌物易聚积在咽部,可刺激咽喉部产生喉痉挛而出现上呼吸道梗阻的危险。特别是早年使用的硫喷妥钠(Sod.pentothal)作基础麻醉剂时,发生喉痉挛者更多。此种情况每使术者在术中提心吊胆而力求尽快结束手术以求其安全。因此有一些易于引起出血的操作(如唇口轮匝肌解剖复位)及一些较为精细的修复(如口腔前庭裂隙处的黏膜修复、红唇部的修整等),每每无法在这种麻醉条件下施行。特别近年来愈来愈多的学者主张在完全性唇腭裂病例施行唇裂修复的同时,利用犁骨瓣修复硬腭前份裂隙的术式,更不可能在这种麻醉下进行。再者,有时在术中为了安全而基础麻醉药用量偏小时,患儿在术中哭闹或躁动,增加了手术操作的难度,延长了手术时间。加之多数情况术时均未输液,由此造成的失水也具有潜在的危险。总之,的确是唇裂手术整复中的一个值得研讨的问题。通过近年来与国际的交流,深感麻醉方法之重要。故国内学者主张在有条件的单位应逐步形成唇裂整复手术选用全麻插管的方法以确保呼吸道的安全通畅。而在这种麻醉下,术者即可尽心尽力地作好应该作到的每一步操作,甚至可达精雕细刻的程度。这对于提高唇裂的治疗水平无疑是大有裨益的。近几年来通过全麻下对畸形严重的唇裂病例施术,深深感觉到其优越性以及在提高术后修复效果方面所发挥的作用。此外,还认为对出生后24h或1周以内的婴儿施行唇裂修复手术的作法是不太适宜的。乃因手术既存在巨大的危险性,同时更因组织娇小,术中稍有不慎,即确乎有差之毫厘,失之千里之虑。

15.5 唇裂整复方

15.5.1 (1)单侧唇裂整复术

唇裂手术已有数百年历史,由最简单的直接拉拢缝合发展到今天的三角瓣术式及其功能性修复手术,是经历了漫长岁月及不断的创新和筛选而成。目前在世界范围内广为应用的方法是以Tennison法为代表的下三角瓣手术以及Millard为代表的旋转推进法(或称上三角瓣手术)两种。

15.5.1.1 ①Tennison-Randall法

(图4)此法是在Tennison法1953年问世以后经过多个学者不断改良后而形成的。其基本原则在于以健侧唇高为准,由患侧唇的三角瓣填补于患侧人中嵴的下方以修复患侧唇高的不足,从而达到既恢复患侧唇高而又基本上保留健侧上唇原有的形态,与过去所用的以Le-Measurier为代表的矩形瓣修复法相比,不仅唇肌的方向基本达到生理位置,更无Le-Measurier法人工重建各自然标志的弊病,因而修复后的上唇更显得自然。具体修复方法为:

A.先寻觅组成唇弓的4个点:即①②③④点:①点为健侧唇峰所在地、清晰可见;②点为人中凹最低点,清晰易见;③点为患侧唇峰健侧点,可以①—②点等距测量即得;④点为患侧唇峰患侧点,定在患侧红唇皮肤嵴上与①点相对应的位置,并使④点至患侧口角的距离大体上应与①点至健侧口角的距离相等。

B.找出健患侧上唇高度差:在健侧唇人中嵴的鼻底平面上定出⑤点,直线连接①—⑤即为健侧的唇高。在患侧鼻底裂隙的健侧份,以⑤点至鼻小柱基部距离对等测量而定出⑥点,③—⑥直线连接之即为患侧的唇高,①—⑤减去③—⑥距,即为健侧和患侧上唇的高度差,其值以X表之。

C.制备增加患侧唇高的裂隙:按Tennison法在下方增添组织瓣的原则,在③点处以X长值斜向人中陷凹方向作一斜切口线末端定为⑧点。此线应与③—⑥线大体成120 °角。由于此缺隙将成为一个等边三角形,为保持缺隙底端与③—⑥线呈垂直状态(即120°+等边三角形每一夹角的60°=180°),从而保证了患侧唇高增高后能够达到与健侧唇高相等。若X距较长(即健患侧唇高度差较大)时,以此距离作斜切口将占据整个人中陷凹的宽度时,则可灵活地以其1/2或1/3长度作斜切口,此时所形成的缺隙则为等腰三角形,120°角可适当加大,不过唇组织本身所具备的弹性以及在手术过程中的牵拉,则可以完全弥补。

D.在患侧作成增加唇高的三角瓣:此瓣必须与健侧形成的裂隙形状一致,其法为先按与定⑥点同法在患侧鼻底定出⑦点,以此点为圆心,患侧唇高的③—⑥线为半径画弧,再以④点为圆心,以X长度为半径画弧,两弧相交处为⑨点,连接⑦—⑨线,则与③—⑥线完全相等。最后分别以④点及⑨点为圆心,X长度为半径在近中侧画弧,两弧相交处定为⑩点,再连接④—⑩线及⑨—⑩线即形成一个与健侧切开后形成的缺隙完全一致的等边三角瓣。

E.手术按此划线全层切开上唇两侧,止血后酌情在患侧鼻翼所在的口腔前庭处作松弛性切口后,逐层缝合口腔黏膜、肌层及皮肤,最后修整红唇,手术即告完成。

此法初由Tennison所创,由于未能强调等边三角形的概念而使患侧唇高与三角缺隙底端成一直线,以致患侧唇高的恢复尚不尽如人意。后由多数学者加以改良,强调了患侧唇高与三角形缺隙相一致的垂线,从而使患侧增加的唇高切实有效。本法的最大优点乃在于定点明确,手术效果易于稳定,极适宜于初学者掌握。但其健侧份之侧切口恰恰横越人中陷凹而破坏了人中的下份形态,乃是其最大的缺陷。

15.5.1.2 Millard法及MillardⅡ法

此法为Millard 1958年所创,是一种使单侧唇裂修复更加接近正常的生理性修复术式,故一当问世,即引起全世界学者们的关注,对其不足之处作了各种改良,也包括他本人在内。本法最成功的贡献在于最大限度地保存原有的各种解剖标志和重建消失的解剖形态,使术后能获得一个非常完美而生动自然的上唇。此法在问世之初,由于患侧唇高不似Tennison法那样易于准确获得,因而曾使一些学者对此法的效果产生怀疑,有的甚至提出此法只适宜于单侧不完全性唇裂而不适用于完全性唇裂,因之陆续出现许多针对如何保证患侧术后唇高恢复的改良法,诸如在患侧唇峰点上方增加一小三角瓣的方法;延长患侧推进瓣尖至鼻腔前庭的改良法,以及延长患侧推进瓣上方切口至颊部以增加B瓣底端宽度的改良法等等。华西医科大学口腔颌面外科教研室,经过多年的临床探索,提出了保证患侧唇高恢复的二次定点法及其他的改良措施,从而提高了Millard法的修复效果。

A.Millard法(图5):

a.定出组成唇弓的4个点:即①②③④点,定法与Tennison法相同。

b.形成健侧的2个组织瓣(A瓣和C瓣):先在鼻小柱基部健侧方定出⑤点,此点在健侧人中嵴的内侧可以有所移动,但不能超越人中嵴。再于裂隙的健侧份平鼻小柱基部水平线的红唇皮肤交界处定点⑥,然后弧形连接③—⑤线及沿红唇皮肤嵴连接③—⑥线,至此即将健侧唇分为一个位于上方且包含鼻小柱基部的三角形瓣C,及一个包含健侧上唇所有的原自然解剖标志的近似矩形瓣A。通过C瓣往裂隙及往上方旋转以矫正移位的鼻小柱并使之恢复到正中位置;A瓣往裂隙及往下方旋转以使健侧人中嵴及健侧唇峰点①复位,并使③点下降到与①点相对应的位置上。

c.形成患侧推进瓣B:先在裂隙患侧份平患侧鼻翼基部水平线的红唇皮肤交界处定点⑦,然后参照③—⑤线的长度于患侧鼻翼外下方定点⑧,连接④—⑦线及⑦—⑧线,即形成患侧的推进瓣B。健侧唇通过A、C两瓣的旋转而使移位的各解剖标志复位后所遗留的缺隙,需要由患侧作成的推进瓣B插入以保持其复位。因此,B瓣基底的宽度必须与A、C两瓣旋转后遗留的缺隙大小相适应,但在A、C两瓣旋转前是无法准确地了解或测出的。因而⑧点即属预定,待健侧切开,A、C两瓣旋转后再根据此缺隙(即③—③′间的距离)来复查④—⑧点的距离,从而最终定出⑧点的较准确的位置。故术后患侧唇高则可较有把握地予以恢复。此点即系单位对Millard法最关键的改进之一(图6)。

定点完毕后,先按划线切开健侧,止血后分别旋转A、C两瓣而使移位的解剖标志复位后,根据③—③′缺隙宽度来复查患侧推进瓣④至⑧点的位置而最终调整确定⑧点后,即按患侧连线切开患侧唇,形成推进瓣B。常法作患侧前庭沟处黏膜下的松弛切口,松解患侧鼻翼基部后,可按瓦合组织瓣法修复鼻底,然后再逐层缝合口腔黏膜层、肌层,最后缝合皮肤。皮肤的缝合宜采用作者所倡用的逆向调整缝合法,即先从组成患侧唇峰的③④两点开始,自下而上地逆向缝合,以保证患侧唇峰点与健侧对称的要求;保证鼻小柱位居正中的要求;以及保证患侧鼻翼基部与健侧对称的要求来缝合,其调整的具体操作为:

当缝合③④两点后,往上缝合时若出现③—⑤线>④—⑦′线时,则可于⑤点处之裂隙关闭1~2针;若③—⑤线<④—⑦′时,则可于⑦点的B瓣瓣尖处修剪一小三角形组织即可,如此则保证了患侧唇峰点与健侧的对称(图7);当⑤—③′与⑦′—⑧线长不等而⑤—③′>⑦′—⑧时,则应在保证鼻小柱在正中位置时C瓣应旋转的角度的条件下,将C瓣尖端处修剪一小三角形组织后缝合之;若⑤一③′<⑦′—⑧线时,则可在⑧点处的裂隙缝合关闭1~2针即可。如此,则保证了鼻小柱居于正中的位置(图8)。当③′—⑥与⑧—⑦线不等长时,也须先将患侧鼻翼基部缝合于与健侧相对称的位置后,也按前述的原则调整缝合两侧不等长的创缘。这也是单位对保证Millard法手术后效果的关键性改进之二。

Millard的旋转推进法(rotation-advancement principle)的最大优点是不仅最大限度地保存了唇部自然的解剖结构,而且使修复更趋于符合生理要求,且唇部游离缘自然松弛外翘,唇形生动自然,鼻小柱移位的矫正彻底等,均是其他方法所不能比拟的。然其缺点乃在于术前定点具有较大的灵活性,术中操作则更需术者有相当的临床经验,因而不宜于初学者及经验不足的医师选用。

B.MillardⅡ法:又称延伸的旋转推进法(extention of rotation-advancement,EofR-A),系Millard本人对于部分裂隙过宽的单侧完全性唇裂术后存在的患侧上唇唇高不足(他认为是健侧唇旋转下降不足所致)及鼻小柱高度恢复不良以及患侧鼻翼未获矫正的情况而提出的改良法。具体实施为:

a.增长健侧份旋转切口的长度:少数的单侧完全性唇裂病例,患侧唇峰健侧点③的位置很高,则③—⑥距极短,按常法的③—⑤点间的弧形距离亦较短,如此短的旋转切口即不能保证A瓣之充分下降而到达其正常的位置,则术后患侧唇高不能获得恢复。为此,在⑤点的下方作延长切口,称为back cut。即从③点开始沿上唇的患侧人中嵴处向上,再弯向患侧鼻小柱基底,横过其基底的1/2或2/3至⑤点。如旋转切口小于健侧人中嵴长时,则由⑤点外下方延长3mm以内(即back cut),可使A瓣能充分旋转下降至其所需位置。

b.增长鼻小柱的切口:由③点沿红唇皮肤嵴向上并延至患侧膜状中隔处充分游离C瓣,将之向鼻尖部推进,从而延长了患侧鼻翼软骨内侧脚的游离端,将C瓣尖端缝合于⑤点处,则鼻小柱的患侧长度即可恢复。

c.患侧推进瓣的切口:要求④—⑦的距离应与健侧旋转切口的距离(即③—⑤—X相等),推进瓣底端的距离(即④—⑧距)应与健侧人中嵴的高度一致。因此,⑧点位置较高且往往是沿患侧鼻翼边缘向外上方定出并按此连线,在缝合时也达到将移位的患侧鼻翼予以复位的效果。(图9)

此法与原法相比较,其优点在于使手术瘢痕更加隐蔽,患侧唇高能获得修复,且可避免C瓣瓣尖的愈合不佳和由此而易于在唇上1/3处的凹陷状瘢痕。但此法的适应证,按Millard的初衷乃在于解决少数裂隙过宽的单侧唇裂术后患侧唇高恢复问题,并扩展到所有的单侧唇裂病例。在前述裂隙过宽的病例中,患侧唇面积往往较小,即健患侧唇面积比值很小,为要使④—⑧距离与健侧人中嵴高度相等,这在患侧唇的组织量是不可能达到的。因此,只有延伸至颊部而动用颊部组织以弥补,则术后就可能出现唇两侧不对称协调的外形。因此,认为在健侧患侧唇面积比值很小的病例,运用MillardⅡ法未必理想。但back cut切口却可以促进③点的旋转下移这点是有助于术后效果的。故采用前期的唇粘连术等以使患侧唇组织量增加的方法方属良策。此外,畸形程度较轻的病例,常规的③—⑤线切口即可将③点有效地旋转下移而不必使用back cut。同时back cut切口距健侧人中嵴很近,此处切口的拉直,也会使健侧人中嵴的上方扭曲,亦影响其自然外观,因而此改良法的适应证问题还值得商榷。

C.单侧唇裂口轮匝肌的功能复位:无论何种单侧唇裂整复手术,其设计的手术切口均不能将移位的口轮匝肌予以完全复位。因此相当部分的肌纤维在术后仍处于移位状态,特别是一些因口轮匝肌明显移位而形成的肌肉素(muscle bundle)堆积于裂隙两侧的病例,常法整复则不可能将此堆积的肌束复位而有术后两侧突起的不良外观,特别是在术后上唇行功能活动时,堆积肌束的收缩,更会加重这种畸形的外观。因此,近十余年来,很多学者均主张在唇裂修复术中施行口轮匝肌的解剖和复位,并称为功能性唇裂整复术(functional cleft lip repair)。术后上唇平整自然,尤其在上唇运动状态下不会出现手术区凹陷、两侧突起的外观而使上唇更接近自然。因而在西方国家较为普遍地开展,其方法为:

a.划定口轮匝肌解剖的范围:常规的口轮匝肌解剖范围是在健侧以人中嵴为度,患侧则以鼻唇沟为界。

b.解剖口轮匝肌并切断其异常附着:沿划线范围内分别由皮下及黏膜下锐行解剖,分离口轮匝肌至划线区域,并分别在健侧的鼻小柱基部及患侧的鼻翼下方(即梨状孔缘)处切断口轮匝肌在此处的异常附着。健侧切断的附着端肌束较小,患侧则较大,切断分离后将两附着端往下旋转至上唇部彼此相对应的位置。

c.调整缝合肌肉:在缝合两侧肌肉前,先将患侧宽大的肌肉游离端横行分剖为二束,上束即缝合固定于健侧鼻小柱的下方,下束则缝合于健侧唇下份的唇人中凹处,两束间的缺隙则由健侧肌束的游离端嵌入后缝合之。如此,两侧肌肉则构成相嵌式接合,避免了直线形的肌肉瘢痕的形成,对于恢复完整的上唇肌功能及保持术后上唇外观的平整均起着重要作用。实际上,在婴幼儿的唇裂修复中,由于上述规范操作的创伤较大,因此很多学者在手术时也只在切口两侧作小于上述界限范围内的皮下及黏膜下的锐分离,作肌层的缝合后,也可达到相同的效果。

口轮匝肌复位缝合完毕后,皮肤部分即可按不同的术式切开、转瓣及缝合而完成手术。

功能性唇裂整复术也存在着一些缺点,即创伤大,尤其经过锐性剥离后,皮肤与肌肉之间,口腔黏膜与肌肉之间正常的通过弹力纤维相连接的状态即被破坏,愈合后二者之间靠纤维组织或瘢痕相连,这样是否有碍于面部表情肌细腻的活动尚需深入研究,因而有一些学者对此尚持保守态度,但多数却认为功能性唇裂整复术对术后唇肌功能及上唇外观所起的作用是不可否认的,而适当减少剥离范围以及术中精细的操作以减少手术创伤,仍然可以达到理想的目的。

D.单侧唇裂鼻底的修复:单侧完全性唇裂常伴发齿槽突裂而需修复鼻底裂隙。修复的方法较多,当以瓦合式组织瓣修复法为佳。其法为在患侧延长⑦点切口至鼻前庭内的皮肤与口腔黏膜交界线处并向上方作1cm长的切口,末端斜向外侧而形成一矩形瓣;在健侧则沿⑥点向鼻中隔延长1cm切口,前后端作侧切口,于齿槽突表面作黏骨膜瓣而翻向口腔侧,再经患侧口腔前庭作黏膜下松弛切口,剥离并松解患侧鼻翼基部后,则分别将鼻前庭的皮肤瓣缝合至健侧黏骨膜瓣的切口处,而将翻向口腔侧的黏骨膜瓣缘缝合至翻向上方的鼻腔皮肤瓣的切口缘作成口腔侧的衬里,两层瓦合式缝合,即完整地封闭了鼻底裂隙(图10)。鼻前庭皮瓣由下向上并拉向中线作成鼻底的鼻腔面,因而将往下外方移位的患侧鼻翼基部向中线牵拉复位并保持了鼻孔圆弧状的外侧缘,修复后的鼻底也因鼻前庭皮瓣整体移动且又缝合于鼻中隔侧方而不在鼻孔底的中央处,故避免了按常法直接缝合后所形成的倒水滴状鼻孔的不良形态,且鼻腔侧的缝合口与口腔侧的缝合口不居于垂直向的同一直线上,两瓣均有一定的面积相互贴合也易于愈合,即使发生表层感染,也不易出现全层裂开。因此,此法较其它他方法优越,可资选用。

E.红唇部的美学修复:红唇修复是唇裂整复中极其关键的部分,红唇整复的成功可以达到“一俊遮百丑”的作用。相反,红唇处的缺陷和不足则易于影响修复的整体外形效果。

整复红唇前,有必要对正常红唇形态有一概括的了解。正常的红唇,其上缘呈弓状即cupid bow,两侧唇峰至口角的距离相等,唇峰角两侧对称。红唇的厚度在口角处最薄逐渐增厚至唇峰点处最厚,两唇峰点之间的红唇厚度略较唇峰点处为薄,其中央部略突起而为唇珠。上唇红唇的整体厚度较下唇为薄而形成和谐的口唇。此外,红唇自身尚具有4个方向的形态,即上缘弧度:呈弓状;下缘弧度:基本呈圆弧形而在唇珠两侧有浅沟状的唇珠切迹;前缘弧度:指由一侧口角至对侧口角之间的红唇前方弧度,呈光滑的圆弧形;上下缘弧度:指在侧面观时,从红唇皮肤嵴点向红唇游离缘处呈向前突出之圆弧形(图11)。此4个方面的弧度以及红唇的整体形态,与下唇及面部的协调与和谐,均需要包括在红唇整复效果之中。

红唇整复的方法,在以往较长的时间内,均使用自③④两点处切断红唇末端直接缝合或作一“Z”字成形术消除其缝合处的沟状凹陷。这种方法不易达到红唇部整复之要求。从临床大数量病例测量可见单侧唇裂红唇厚度自健患侧唇峰点至裂隙缘逐渐变薄,尤其在确定患侧唇峰点时,因要保持两侧唇峰口角距的基本相等,④点则不易位于该侧的红唇最厚处,有的病例竟位于十分菲薄的部位。用前述的方法修整红唇则实有弊端,而若将患侧唇峰点定于红唇最厚处虽有助于红唇的整复,却易造成术后两侧不对称的不良外观。经过多年的临床实践,推荐红唇交叉唇瓣整复法可获良效。其法为在皮肤缝合完毕后,先将健侧的红唇末端上牵拉直,由③点斜向下外与唇峰点水平线成30°~40°角的方向切除末端红唇形成雏形的三角唇瓣,再由④点处拉直患侧红唇末端,按健侧三角瓣上方之斜行切口切开患侧红唇但不完全切除其末端,缝合上缘切口后,再牵拉患侧所余之红唇游离缘于健侧唇瓣的下方,并审视红唇下缘弧度在患侧红唇末端处于何种位置时其形态最佳,即按此修整患侧红唇末端而与健侧唇瓣缝合(图12)。在缝合时须注意在红唇前缘弧度上不要遗留沟状凹陷。

F.保证单侧唇裂手术效果的因素:以往人们多认为唇裂手术效果主要在于施术者技术水平之高低,把成功与否过多地单纯地放在手术修复这一环节上。当然,精湛而高超的技术是获得满意修复效果的重要因素,然而随着科学的发展,这种单纯的手术观已不能完全反映治疗水平了,尤其在国际上普遍实施Team序列治疗的今天,此种情况更为明显。因此,唇裂的整复效果应该综合地从多个方面予以创造,方可真正获得理想效果。这些综合性因素,认为应包括下列诸个方面:

a.序列治疗的实施及术前治疗的应用:如伴有齿槽突裂之单侧唇裂,若术前不采用夹板将移位的齿槽突复位至正常位置而具较完整的上牙槽弓骨性支撑,则单纯的唇裂修复效果就不可能理想;又如健患侧上唇面积比值特小的病例,即使采用最好的手术方法,由技术水平很高的医师施术,其效果恐也难以满意;但若术前采用诸如唇粘连术(lip adhesion)等措施以增加患侧唇组织量,则修复后的效果定然大有改进。

b.良好手术方法的选择:唇裂治疗的历史,除相关医学的发展而提高整体诊治水平外,可以说就是手术方法不断创新的历史。新的先进的方法总是取代旧的落后的方法,正如当Tennison三角瓣法问世以后,Le-Measurier矩形瓣法被自然淘汰一样,手术方法的优劣应视其是否能最大限度保存原有解剖结构和最能完善地恢复外形,而不是看其能否再造外形。人工再造的唇峰永远不如自然唇峰那样美观和谐。因此,手术方法的选择当以何种手术更能达到生理性修复并能获得接近自然唇外观的效果为准。目前广为采用的Tennison法及Millard法除各自具备的优缺点外,若从生理性修复且不人为地破坏原有的自然结构方面来比较,Millard法尚有更优于Tennison法之处。此外,对一些病例,其患侧唇面积较健侧为小但其比值又不十分低下时,若选用Tennison法,则因患侧形成三角瓣时将切除部分唇组织而加剧患侧唇组织的不足。加之Tennison法健侧唇移动度较大,患侧唇组织的不足将会加剧健侧唇向裂隙方向的移动度,致手术后上唇中线向患侧偏移而两侧不平衡的外观。故根据病例选择手术方法也是十分重要的。

c.麻醉方法的选择:本章前面已述,麻醉方法在相当程度上可以影响唇裂的整复效果,通过临床实践,愈感其重要性。

d.优良而精巧的整复技术:术者如具娴熟而精巧的手技,无疑会增加手术效果的满意程度。单侧唇裂整复手术既是生理性修复手术,更是外观要求很高的美学整复手术,不良的首次修复,不仅给患者带来非常严重的心理创伤,而且也给再次手术带来巨大的困难,有时可以说是难以弥补的缺陷。曾见一例单侧完全性唇腭裂患者,唇裂术后竟造成患侧红唇过短而仅为健侧的1/2,造成健侧唇明显偏移,唇弓失去外形。这种上唇过紧、上下唇不协调的外观极难矫正。下唇转移Abbe flap虽可平衡上下唇宽度的不协调并缓解上唇的紧张度,但因其原手术切口偏一侧故而Abbe flap的两纵形切口亦位于唇中线的一侧,外观极不协调,效果也不理想。此例充分表明唇裂首次整复手术的极端重要性,而后期的再修整也是不可避免的。Millard所发表的成功病例,无一不是经过多次再修整而达到的,但这些再修整仅是局部的和小范围的,诸如红唇部小修整,局部瘢痕的再切除及修整、红唇各弧度的再完善等。但最基本的一点是首次手术必须达到90%以上的成功和满意,术后的小修整只是达到锦上添花使之更臻完善,绝非首次手术不成功而寄希望于以后的二期或三期手术的弥补,这是不可能的。首次手术不能切除不应该切除的组织,不能无故地随意损伤或破坏不该损伤的自然解剖结构和标志,特别是红唇组织绝不可随意丢弃。因此,深感对术者的要求是极高的,对于唇及面颌部相关部位的生长发育及生理解剖方面的知识、口腔颌面外科临床及操作技能的培训、整形外科基本技术的训练以及美学的基本修养等,均是一个欲行施术的医师所必须具备的。再次呼吁,再也不能将唇裂整复手术列为口腔颌面外科医师临床培训的启蒙手术了。同时,随着人们对唇裂整复手术效果要求的提高,在一些不具备条件(包括技术条件及设备条件等)的单位,不宜施行唇裂整复手术。作到这点对患者是极有好处的,这恐怕也是广大患者及家属与医务人员的共同心声。

e.良好的术后护理:“三分手术、七分护理”的说法是众所周知的,表明术后护理的重要地位。然而我国在这方面的研究工作及临床措施还不多,如对术后创口的护理而言,一般均主张暴露,每日清洗观察,但婴幼儿患者在清洗伤口时的啼哭常使清洗不能彻底,加上绝大多数时间均由家属照料,病室空气亦不洁,因之每到拆线时,伤口大多发红甚至部分表皮糜烂,尤以患侧鼻底为甚。这方面不如国外使用的透明消毒胶布优越,术毕敷贴于创口上,既可观察又避免伤口外露可能带来的感染,拆线时揭去敷料,伤口清洁干燥,完善的一期愈合必然减少术区的瘢痕,这是很重要但又不为国人所重视之处。另一术后护理内容即是拆除缝线。常法是数人按住患儿强行拆除,患儿不仅哭啼且头部乱动、易于在拆线时将刚刚愈合而并不牢固的创口弄开,虽不致使创口哆开,但至少在愈合后会形成较多的瘢痕或者在红唇缘的患侧唇峰点处发生分离,或红唇缘出现小的凹陷等,凡此种种均与拆线有关。近年与国外同行的学术交流中,看到他们十分重视术后拆线操作并要求在全麻下拆线。乍一看来,似乎确有“杀鸡用牛刀”之举,但仔细思索,确乎不无道理。因此,所在单位已逐渐实施基础麻醉下拆线,效果很好,并为患儿家属所乐于接受。此外,一般的常规术后护理如饮食营养的维持,口腔清洁的维护,预防感染的用药等均是必要的。总之,科学而先进的术后护理,对于保证手术的成功以及获得满意的术后效果的作用是不言而喻的。

15.5.2 (2)双侧唇裂整复术

迄今为止,双侧唇裂的整复仍然存在着较为明显的不尽如人意之处。很多学者都指出,双侧唇裂修复的难度比单侧唇裂要大一倍以上,其难度主要在于双侧唇裂具有非常严重的畸形,在唇部位于中份的前唇,由于缺少唇肌所带来生长发育的障碍,常使之出现高度的不足,前唇短小常致其口腔侧黏膜的不足而前庭沟变浅甚或消失。两侧的侧唇虽然有口轮匝肌结构,但其肌附着异位,并常因之而出现肌肉束的堆积,如再伴发双侧齿槽突裂和腭裂,前颌骨过分的前突常使前唇部与鼻尖相接触,鼻部则因鼻翼软骨两侧相互分离移位而塌陷,鼻小柱结构消失,鼻尖扁平而与前唇相接,其手术整复的难度可想而知。如若出现前唇和侧唇生长发育上的不足,则更会增加其难度。这里所谈的难度是指手术整复时的难度和难以达到术后满意效果两个方面,且尤以后者为甚。临床医师们对待畸形严重的双侧唇裂病例,不像对待单侧唇裂那样已有多种多样的处理对策,如术前治疗,应用夹板等,可以改善或减轻其畸形情况。何况单侧唇裂病例还有一侧正常的上唇可资使用,且单侧唇裂手术方法也比较先进,术后效果基本上掌握于术者手中。而双侧唇裂病例,尤其是伴有双侧腭裂且唇发育不良并有前颌骨过分前突的严重畸形病例,可以说目前还没有最好的手术方法及治疗程序能够最满意地解决双侧唇裂的整复问题。虽然如此,但近年来实施的综合序列治疗,应该说在解决双侧唇裂的整体治疗方面已有很大的提高,只是在处理因生长发育不良所带来的畸形方面,还需要深入研究。

就目前双侧唇裂手术治疗现状来看,大体可分为增长前唇高度的手术法及保留前唇原长的手术法两大类型,兹分别讨论如下。

15.5.2.1 ①增长前唇高度的双侧唇裂整复法

此类型的手术法在双侧唇裂整复术发展的历史中存在时间较长,至今仍有使用者。此法主要着眼于恢复前唇高度的不足,采用两侧侧唇作成一定的几何图形(如Barsky法的矩形瓣或Bauer法的三角瓣等),缝至前唇来增加其高度。对于前唇高度不足的双侧唇裂病例,特别是成年人患者则宜于采用此法。但其最大的缺点在于缩小了上唇的宽度(因由侧唇弥补前唇高度的不足以及术中要切除部分的侧唇组织),术后上唇显得较紧,为了减少张力的目的,前唇几乎全部保留,故术后人中形态不良而成“三半嘴”(三等分上唇)的外观。术后上唇过紧的情况对处于牙、颌、面生长发育时期的婴幼儿,必然会带来明显的发育抑制,这在临床上是屡见不鲜的。因之,本法适应证的选择是十分重要的。

A.Barsky法:本法为利用侧唇所作成的矩形瓣来增加前唇高度的修复法(图13)。

a.定点:先于前唇部于鼻小柱基部两侧定出①及①′点,再于前唇缘相当于唇峰处定②及②′点,此两点之间的中点③即系人中切迹点。

b.测出前唇应增加的高度:正常上唇高是在上唇自然松弛时,中切牙切缘露于红唇缘下1mm左右。若上不存在或位置不正常时,则可由下唇缘测至③点,再减去红唇中份庳有的厚度(可参照侧唇部红唇最厚处)后,则可获得欲增加的前唇高度,定为X。

c.侧唇定点:在鼻翼内侧定点④及④′,并根据①—②的长度定出⑥及⑥′点,然后在侧唇的红唇开始变薄处定⑤及⑥′点(注意此点至该侧口角的距离两侧应相等),然后分别以⑤为圆心,X长度为半径画弧;以⑥点为圆心,②—③距离为半径画弧,两弧相交处则为⑦点,连接④—⑦,⑦—⑤、⑦—⑥3线(要求⑤—⑦线尽量与④—⑥线相垂直),同法定出对侧侧唇之⑦′点并连线,如此则在两侧侧唇处形成矩形瓣。

按此设计线切开,于两侧鼻翼基部所对应的口腔前庭处作松弛切口,分离松解两侧侧唇后,分层缝合口腔黏膜、肌层及皮肤。

本法除前述的增加前唇长度所共有的缺陷外,尚有唇弓不自然而属人工再造的弊端,且上唇最紧张处位于下1/3部,此处3个组织瓣相接,缝线集中于此。加之前唇部肌肉未作恢复,由于瘢痕的形成和收缩常在此处形成凹陷的外观,甚至还有的于此处形成与前颌骨的粘连,对前牙及前颌骨的压力特大,不仅外形不良,而且远期造成的对前颌骨生长发育所形成的抑制是十分明显的。因而对婴幼儿双侧唇裂的首两次修复,不宜于选用此法。

B.Bauer法及其改良:Bauer法酷似双侧的Tennison法,即由两侧侧唇作成一等边或等腰三角瓣插入前唇两侧预定的部位以达到增加前唇高度的目的,前唇游离缘予以保留,故而不似Barsky法重建人工的唇峰缘,且前唇下1/3未予破坏,瘢痕形成亦较少(图14)。

前唇部①、②、③点的定法与Barsky法相同。在②点处斜向前唇作一侧切口,此切口的长度以前唇欲增加之高度为准,但也要视前唇的宽度而定,勿使两侧切口之间的距离过窄而影响愈合。若欲增加之高度过大,则可适当减为其总长的2/3或1/2,两斜切口末端定为④及④′点。侧唇部的唇峰点⑤仍居红唇最厚处,鼻底部外侧定点⑥。分别以⑤点为圆心,欲增加之前唇高度为半径画弧,再以⑥点为圆心,①—②之长度为半径画弧,两弧相交处为⑦点。再分别以⑤、⑦点为圆心,以②—④长为半径画弧,两弧相交点即为⑧点。连接⑤—⑧、⑧—⑦及⑤—⑥线,同法定对侧。按划线切开前唇,拉②②′点向下方形成三角形缺隙,然后由侧唇作成三角瓣插入此缺隙内而达到修复并增加前唇高度的目的。此法虽较Barsky法在保存前唇下份结构,术后唇弓线接近自然且瘢痕分布也较Barsky法少外,但也同样具有此类手术法的共同缺点即术后上唇紧张的状态仍无法避免,特别是裂隙较宽、前颌骨突出病例,术中张力尤大。因而有的临床医师提出了改良法,即在Bauer法的原有设计基础上,自两侧鼻底外侧⑥点绕鼻翼基部向外延伸,再由鼻唇沟处向外下作切口,以动员部分颊部组织牵拉至裂隙,以松解缝合时的张力,同时也使两侧移位的鼻翼基部获得复位,切口也较隐蔽,可收到一举数得的结果(图15)。

15.5.2.2 ②不增加前唇高度的双侧唇裂整复法

此类手术法着眼于修复后上唇能够具有生长发育的功能,因而其手术原则更多地将移位的组织予以复位而不过多地切除或损伤原有的组织结构,因而是比较符合生理性整复原则的。

不增加前唇高度的双侧唇裂整复法的基本设计为:前唇部的定点要考虑接近自然的人中形态,以避免由于采用原前唇充作人中而形成术后的“三半嘴”的不良外形。由于以自然人中设计前唇部,故侧方有两个三角形的组织,有的学者如Millard主张利用储存于双侧鼻底,后期用作增长鼻小柱;有的则主张翻向口腔面作为黏膜衬里;有的则主张切除之。侧唇定点则着重于恢复术后上下唇宽度的协调及侧唇上唇峰点的确定。

但这种基本的定点和术式尚有不少的问题未予解决,诸如前唇内侧口腔黏膜较少而致前庭沟极浅状况的对策;前唇无口轮匝肌结构,术后上唇功能性活动的问题;前唇下缘红唇部修复问题以及后期鼻小柱延长等问题均是基本术式之外尚应加以解决的问题。因此,学者们在此基本术式的基础上为解决上述问题而提出了不少新的术式,归纳之有如下的几个方面。

A.关于增加口腔前庭沟的深度方面:Manuel提出使用前唇两侧的黏膜以修复前颌骨的表面,所遗创面由两侧侧唇唇峰点末端切开翻起之口腔黏膜瓣以修复之。Manch-ester法与Manuel法大同小异,是将前唇部内侧的黏膜瓣翻向下方形成一蒂在前唇皮肤侧的黏膜瓣,以作修复红唇中份时使用。上述两种方法所形成的创口,均有利于口轮匝肌的解剖复位。

B.关于口轮匝肌的解剖复位:双侧唇裂由于前唇无口轮匝肌纤维,故常致前唇厚度较侧唇为薄,肌肉堆积于侧唇形成Muscle bundle。如不实施肌肉解剖复位,则术后切口两侧会出现凹凸不平的外观,且术后功能活动时切口区出现凹陷,而侧方出现突起并具有与正常唇活动不同的唇动作,加之两侧肌肉的异向牵引,术后上唇中份每致愈拉愈宽,上唇外形不良。因此,在双侧唇裂修复术中口轮匝肌的解剖复位是非常必要的。

C.关于红唇中份的修复问题:红唇中份的修复多年以来一直是双侧唇裂治疗中的难点,原因固然在于前唇肌肉缺乏和发育不良所致,故术后大多数病例均是中份红唇部口哨畸形而侧唇突起的不良外观。自Manchester创造翻起前唇内侧黏膜瓣的作法后,使红唇中份修复问题得到一些启示。虽然此黏膜瓣可作为包裹两侧唇组织利于修复中份红唇的作用,但是大部分组织还是来源于侧唇。因此,Manchester法却不能提供更多的侧唇末端组织。的改良法则针对此问题,实践证明此改良方法的效果是肯定的。

D.关于前唇部侧方瓣的使用问题:前唇部的宽度一般均较大,无论采用增加前唇高度的术式或不增加前唇高度的术式,均未很好地考虑前唇侧方组织的利用问题。特别是前唇部定点要作成接近自然的人中形态后,前唇侧方组织需切除者更多。Millard提出利用此组织储存于双侧鼻底部以用作后期延长鼻小柱的设计是十分合理而新颖的。

综合上述的基本设计和修复应该考虑的几个问题,认为应具综合性要求和作相应的综合性设计。

综合性双侧唇裂修复法(图16)

a.定点:前唇部先于红唇缘中央最低点定③,分别以5mm左右距离于其两侧定出②及②′点,再于鼻小柱基部两侧各定①及①点′,并使①—②及①′—②′两线间的人中略呈锥形,两线外侧则为用作储存于鼻底的三角瓣。侧唇定点则先以口角至下唇中点的距离由口角至裂隙端等距测定④及④′,再由两侧裂隙外侧份鼻翼基部的红唇皮肤交界处定出⑤及⑤′点,沿红唇皮肤嵴连接④—⑤及④′—⑤′。为储备三角瓣于鼻底,可于⑤⑤′点沿鼻翼基部作一延长切线。

b.切开前唇部:沿①—②及①′—②′线切开前唇,将侧方三角瓣向上牵拉至鼻底部,止血后由前唇内侧近前庭沟处横行切开黏膜并向下方翻起此黏膜瓣。若前唇沟很浅或几近消失的病例,则于前唇游离缘稍上方作Y形切开,并向前庭沟方向行锐性剥离以掀起前唇,下方黏膜则相互缝合以覆盖前颌骨的骨面。至此,前唇部则形成一口腔侧遗留创面的组织瓣。

c.切开侧唇并解剖口轮匝肌:在裂隙不宽的病例,则可由④—⑤线全层切开形成侧唇末端组织瓣。若裂隙较宽而侧唇组织不足的病例,则沿④—⑤线切开并翻起黏膜瓣向口腔侧(但最好仍解剖分离形成一条口轮匝肌束以备修整红唇中份),然后分别由皮下及黏膜下锐剥离解剖侧唇的口轮匝肌至鼻唇沟处,并于鼻翼处切断异常的肌附着,将其旋转至正常位置。

d.缝合:于两侧鼻翼基部相对应的口腔前庭作松弛切口剥离松解后,先将两侧侧唇黏膜于中线处缝合,再将两侧的口轮匝肌缝于黏膜之表面,最后缝合皮肤。先缝两侧的②及④点以形成唇峰,注意两侧对称,然后向上缝至鼻底,并将储备瓣缝合于鼻底部。

e.修整红唇:先将翻起的前唇黏膜瓣向上牵拉以露出前唇下缘,将两侧红唇末端彼此在中线相缝合或折叠缝合,尽量使此部的唇组织填平而丰满。最后将翻起之黏膜瓣覆盖于此部的唇肌瓣上,修整此黏膜瓣所覆盖区的黏膜上皮并缝合之,则可获得较为丰满的红唇。

15.5.2.3 ③提高双侧唇裂手术效果的几点思考

与单侧唇裂修复一样,要提高双侧唇裂的修复效果,前述的序列综合性治疗的实施,手术前治疗的进行等均同样是十分重要的。在双侧唇裂的整复中,不仅要求具有完善的上颌牙弓,而且还要求有正常的上下颌咬合关系;麻醉方法的选择也是十分重要的,很多必要的操作以及十分需要的唇肌解剖等,都宜在插管全身麻醉下进行。此外其他单侧唇裂整复手术所需的各种条件,自不待言在双侧唇裂整复中也是必需的。这里所谈及者尤指在整复技术方面所应考虑的几个问题。

A.正确地完成综合性操作:这是保证效果的重要步骤。手术中锐性解剖以及分离的范围较大部位较多,如双侧唇的口轮匝肌解剖及前唇内侧黏膜瓣的翻起,基本上涉及到整个上唇,术中出血较多,而且本综合性手术方案必须将两侧及前唇完全充分解剖后才能开始缝合创口。如此大面积创面的渗血,宜采用电烙止血法,方能有效地控制出血,这点希望能引起同行们的重视。也只有在出血控制、手术野清晰的情况下,才能进行各种精细的操作,从而获得预期的手术效果。

B.后期鼻小柱延长的考虑:实践证明,单靠两侧鼻翼软骨的复位以增长鼻小柱是十分有限的。因此,利用前唇两侧组织瓣转移至双侧鼻底作为储备瓣以便后期作延长鼻小柱的作法是很有价值的。双侧唇裂每因畸形程度严重及上唇各部生长发育之不足而带来的组织量不足,更加重了整复的难度,故不经过分阶段的几次手术及修整是难以达到理想效果的。上一阶段的操作就必须为下一阶段的治疗创造条件。更何况组织本身较少,切除前唇两侧的组织瓣实在可惜,故大力倡导储备瓣。

C.重视鼻、唇、颌相互关系的恢复:双侧唇裂术后效果的不佳,除前述的诸多因素外,对鼻、唇、颌相互关系的恢复也十分重要。双侧唇裂的鼻畸形主要是由于双侧鼻翼软骨移位分离所造成,单纯的鼻翼软骨复位易形成鼻尖狭窄而鼻底仍宽阔的不良外形。因此必须配合鼻孔外侧缘的向内旋转复位和伴随鼻小柱增长而使鼻翼软骨内侧脚的上推(储备瓣在增长鼻小柱时),则可以提高鼻畸形的整复效果。此外,鼻唇角的恢复与否也是重要的,其恢复重建既有鼻小柱复位重建的因素,也有前颌骨位置是否正常的因素,故术前治疗夹板的使用以恢复完整的上颌齿槽弓是很重要的。认为双侧唇裂裂隙较宽且前颌骨又明显前突的病例,不经过术前治疗即施行双侧唇裂整复手术是非常不适宜的,或者说是十分盲目的。需知手术后唇部对前颌骨的压力与手术前治疗夹板使齿槽突复位后二者的效果是截然不同的。至于在术中使用犁骨切除或犁骨切开后加压使前颌骨后退的作法均是十分有害的。高水平的双侧唇裂整复术本身就应该是一个包括综合序列治疗在内的完整治疗概念,这才是双侧唇裂整复术的发展方向。鉴于本综合性手术较常法创伤大,因此施术时间宜推迟一些,以1岁左右为宜,个别身体发育及营养状况不佳的患儿,更宜推迟施术时间。

15.5.3 (3)唇裂整复术后护理

唇裂术后除一般术后护理常规所包含的内容如保持口腔清洁,饮食及全身观察外,在唇裂的术后护理方面还特别要注意:

15.5.3.1 ①伤口的观察护理

术后创口所形成的血痂存积,不仅妨碍对伤口的观察,而且更易于在鼻底处或红唇缘处因鼻涕唾液,分泌物或食物残屑等积聚所形成的痂壳,易于出现痂壳下感染。因此在手术的次日,常常需要用3%过氧化化氢彻底洗净血痂,露出缝线后,每日再以75%酒精清洗并消毒伤口及周围皮肤。目前在我国尚未使用西方发达国家所常使用的具抗菌作用的透明胶布条于术毕即紧紧敷贴于伤口处,既隔绝与外界相通而防止污染物的接触,又起到加压作用,待拆线时去除胶布条,伤口干燥而洁净,缝线反应轻,术后瘢痕极细,是很理想的敷料。我国目前虽无此种敷料,但可采用在术毕放置一酒精纱布块贴于伤口上,外用纱布及胶布加压固定24~48h取除,此时伤口则无血痂存积。在术后饮食及喂食方法上,仍需坚持汤匙喂食法,并于食后即予清洗红唇缘处的伤口,此处亦极易形成痂壳而致痂壳下感染。每于拆线时此处黏膜表面糜烂甚至造成黏膜表层的裂开,愈合后形成红唇下缘的小口哨畸形。术后局部使用唇弓(Logan bow)可以减少患儿在啼哭时的张力,也有保护伤口不易受触摸的作用。

15.5.3.2 ②拆线方式的考虑

拆除缝线也是术后护理极重要的一环,国人对此尚未给予足够的重视,好像手术整复的成功就意味着整体治疗的成功。需知若无恰当的处理,在拆除缝线的一瞬间即可因出现创缘的裂开或哆开而功亏一篑,所以拆除缝线是很重要的。对于婴幼儿唇裂术后,力倡在基础麻醉下拆线。拆线后因伤口系初期愈合而尚不牢固,任何一点外力都可能使原手术创口裂开,故家属必须十分注意护理。个别裂隙较宽的病例,术后可继续使用唇弓固定1周左右,并需避免上唇部过多过大的活动(婴幼儿主要是防止啼哭)至术后3~4周,即可活动如常。

15.5.4 (4)唇裂患者鼻畸形的处理

唇裂常伴发不同程度的鼻畸形,其产生的解剖学基础是由于患侧鼻翼软骨与健侧鼻翼软骨相分离并向下外方移位,失去正常鼻翼软骨外侧脚与内侧脚之间应有的角度,以致使鼻尖的患侧份扁平而歪斜,鼻小柱向健侧偏斜移位,患侧鼻孔拱状形态消失而塌陷,患侧鼻翼基部则因齿槽突裂和患侧齿槽骨发育不良及移位而致下移和后陷。双侧唇裂则两侧均是如此,且畸形程度也较单侧更为严重,出现鼻尖低平,鼻小柱短缩甚至消失以致鼻尖和前唇相接触,双侧鼻翼扁平而塌陷,鼻翼基部下移和后陷等。

鼻畸形手术整复的时间,国际上至今尚无统一的见解。有学者主张在唇裂整复的同时即进行鼻翼畸形的整复,认为除可获整体治疗效果外,对于鼻外形在今后的生长发育也会带来好处;但另一些学者却主张分期施术,认为在唇裂施术同期整复鼻畸形,可因损伤鼻软骨及骨膜而会影响鼻软骨的发育,以致成年后患者鼻孔较小的不对称畸形而难以矫正,故倡导在12岁左右面部各器官发育基本完成时再施行鼻畸形整复。曾见到一例在婴幼儿时期唇裂整复同时作鼻翼软骨畸形矫正的成年患者,患侧鼻孔大小仅及正常侧的一半,确实很难矫正。尽管施术时间意见不统一,但绝大多数学者均主张在12岁左右施术。致于双侧唇裂的鼻畸形,由于唇裂整复涉及两侧,且剥离面广泛,供应的血管损伤较多,故不宜在唇裂整复同时施行鼻畸形整复。如用储备瓣者,则更需分期进行。不过因双侧均有畸形,因此不像单侧唇裂那样的健患侧不对称状态,故双侧唇裂鼻畸形整复的时间似乎不像单侧唇裂那样明确。

唇裂鼻畸形手术整复的方法很多,归纳之不外乎3种方式,其一是将移位的鼻翼软骨由外侧脚向中线向上方复位的术式;其二是由患侧鼻翼软骨内侧脚由鼻小柱基部向上移动复位合并或不合并鼻小柱处自体软骨移植的术式;其三是患侧齿槽骨裂处植骨术(骨源可用自体髂骨颗粒状骨质羟基磷灰石人工骨或异种胚胎骨复合羟基磷灰石等)以抬高患侧鼻翼基部矫正其后陷畸形等。

第1类术式适用于绝大多数的唇裂鼻畸形,特别对鼻孔周径较大而鼻翼塌陷、拱形消失的病例尤为适应。第2类内侧脚上移术式,则主要适应于鼻翼软骨内外侧脚角度及鼻孔拱状形态基本尚存而鼻小柱基底偏移、患侧鼻孔较小或鼻底较宽的病例。第3类术式则任何唇裂鼻畸形均应采用,且常与第1、2类术式合并使用。

15.5.4.1 ①鼻翼软骨外侧脚上提复位矫正术

此种方法的关键乃是将移位的大翼软骨外侧脚完全游离后才能获得满意的复位并获得良好的外形效果,在这方面,当以Cronin法为佳,其法为(图17):

沿鼻尖下方作雁形切口,健侧沿鼻孔缘向外侧延伸2~5mm,以能暴露内外侧脚交界处为度,患侧则沿鼻孔缘切至外侧脚末端,锐解剖剥离患侧鼻翼软骨背侧面皮肤后,在患侧鼻孔前庭处鼻翼软骨上界处作一与鼻孔缘相平行之切口内达鼻中隔下份,外达外侧脚末端再转向与鼻孔缘切口末端汇合,形成蒂在鼻中隔处的单蒂复合瓣。完全游离此瓣后,将患侧软骨内外侧脚相交处缝合于健侧软骨对应处,如此则可将移位的患侧鼻翼软骨妥善复位,患侧鼻孔的拱状形态立即恢复,鼻尖外形亦恢复。复合瓣上移后相应缝合至新的位置,其所遗留的末端处创面直接拉拢缝合。术毕在患侧鼻翼沟处由鼻孔向表面贯穿缝合1~2针以消除死腔,增加外形效果。

术后每日清洗伤口,一周拆线。拆线后最好能用一硬质管状物放置于患侧鼻孔内以支撑鼻翼,保持外形并对抗后期的瘢痕收缩,为保持良好的远期疗效具有很大的作用。本法最大优点在于复合瓣可使鼻翼软骨完全游离并复位,减少或消除后期周围组织牵拉而复发的可能性。过去所采用的患侧鼻翼软骨背侧及鼻腔侧作潜行剥离的作法,实际上鼻腔侧的剥离常因十分困难而游离不完全,故而常有组织牵连。加之软骨的外侧脚未予切断,牵拉更多,故仅靠健患侧软骨间缝合的1~2针是难以抗衡周围组织的牵拉,术后复发在所难免,因而远期效果不佳。而Cronin法则可较好地解决这一问题。

15.5.4.2 ②鼻翼软骨内侧脚上移悬吊复位术

本法于鼻小柱基部作切口并延伸向上至两侧鼻孔内侧缘,患侧则更延伸至鼻翼软骨的外侧脚处,向上剥离并翻起鼻尖部皮瓣,显露鼻翼软骨之内侧脚,充分游离患侧的内侧脚后将其切断之并上抬至与健侧软骨内侧脚相一致的水平高度,最后将患侧软骨分别缝合并悬吊于健侧鼻翼软骨上,以达其复位之目的(图18),同时也可合并使用在鼻小柱根部患侧不同部位的皮瓣作缩小或扩大患侧鼻孔底。有时,为了增强患侧鼻翼软骨内侧脚上移后的远期效果,可使用自体软骨、异体软骨或硅橡胶等材料,削成小柱状,植入并缝合于两侧软骨间,以达增强鼻小柱外形的作用。

15.5.4.3 ③齿槽突裂植骨及梨状孔外侧缘充填抬高术

伴发齿槽突裂的唇裂病例,虽经手术前治疗或手术修复唇裂后唇肌之张力使两侧齿槽突相接触,但其间的骨性裂隙仍存在。特别是患侧齿槽骨因发育不足及移位而使患侧鼻翼基部后陷的情况,需要植骨加以修补。成年患者可与鼻翼软骨畸形矫治同时进行,幼年患者则最好在8~9岁左右,上单尖牙萌出时期施术。骨源最佳者为自体的髂骨颗粒状松质骨或颅骨骨髓(国外常用)。此外,羟基磷灰石颗粒状人工骨或异体软骨、或异体胚胎骨与羟基磷灰石人工骨的复合骨等,但仍以自体骨为佳。

切口作于裂隙两侧并向上方扩展至口腔前庭的黏膜处,然后由切口的龈端沿龈缘向两侧延伸至适当部位,延伸范围视齿槽裂隙的宽度而定,延伸切口的末端转而斜向上方,至前庭沟处形成梯形瓣,剥离裂隙两侧的黏骨膜瓣并翻向口腔侧缝合之,封闭裂隙底层瘘口,然后用骨膜剥离器沿裂隙骨面向上外分离至暴露出梨状孔缘处,即为患侧鼻翼基部所在的位置。分离出需要植骨垫高的范围后,即将取自髂骨的颗粒状松质骨填入于齿槽突骨性裂隙及梨状孔边缘处间隙内,将两侧游离的龈瓣缝合覆盖于植骨区创面。自体髂骨疏松颗粒状骨较易成形,不似羟基磷灰石人工骨之颗粒易于四溢并易被出血所冲走,且自身不黏合而不易成形,是其缺点。

双侧唇裂鼻软骨畸形的矫正,则需综合使用前述的鼻翼软骨外侧脚上移复位以恢复鼻翼软骨拱形,又要用内侧脚的上推悬吊复位及取自两侧鼻底的储备瓣以延长鼻小柱,很像将横向扁形的鼻孔移推为纵向形态的鼻孔,这在术后外观的美学效应方面是非常必要的。

15.5.5 (5)唇裂术后继发畸形及其二期整复术

所谓的唇裂术后继发畸形系指初期唇裂整复手术时,由于设计不当、操作失误等属于手术原因所遗留未完全矫治的原畸形或造成新的畸形而言,对属于阶段性治疗的一些原有畸形如齿槽突裂,鼻软骨畸形等即不能称为唇裂术后畸形。就临床上所见的唇裂术后继发畸形如唇弓形态不良、患侧唇峰点分离或红唇某一个弧度上的缺陷等,这些都属于手术整复未能达到完全矫治的原畸形,而诸如上唇宽度术后过窄,患侧鼻孔过小或红唇切除过多而使两侧唇峰口角距严重失去对称,或者少见的双侧唇裂术时将前唇完全切除等,则纯属操作不良所带来的新的畸形。

二期整复施术时间也无一致的规定,但原则上仍以尽早施行为好。一则可以减少因施术年龄较大而失去生长发育时机,二则尽早减少患者及其家属的心理负担,当然,若术后畸形的修复需要等待生长发育基本完成时期施术者,如患侧鼻孔过小的整复则需健侧鼻孔生长发育完成后方可按健侧的标准整复,这需要推迟二期整复时间。

15.5.5.1 ①单侧唇裂术后畸形及其二期整复

由于各种技术等原因所造成的单侧唇裂术后畸形的形态是多种多样的,因而很难用一种方式或一种术式来加以表达,拟归纳为上唇术后患侧高度不足、上唇术后宽度失衡以及红唇部形态不良等三个方面概述并讨论其处理方法等,但在实际病例中,大多数患者兼有上述两个或三个方面的畸形,因此,医师必须在诊断时细心检查,确切地掌握其术后畸形的关键所在,据此而选用适宜于该病例的整复方法,方可获得预期的效果。必须指出的是,术后畸形因原有唇裂的畸形程度,首次手术选用的方法、术者操作水平以及术后有无感染等均有密切关系。所造成的唇组织不当丢失而短缺、自然解剖结构的破坏而消失、操作不当的组织移位以及术后多量瘢痕等原因,常使二期整复手术变得相当困难,修复后的效果也大不如初期手术那样好,如若伴发牙颌的发育畸形(如严重的反及上牙弓严重缩窄等)时,则二期单纯的唇部整复效果更不理想,因之,在预测二期整复效果时,须客观地认真加以说明;取得患者及其家属的理解合作是十分重要的。

A.术后患侧唇高不足或下垂(过高):术后患侧唇高不足易发生于单侧完全性唇裂病例,常因其患侧唇面积较小,组织量不足,健患侧唇面积比值低,且常伴齿槽突裂,因而无论采用何种手术方法,都易于发生唇高不足的情况,此外,术后严重感染,大量瘢痕的形成和收缩,也可使患侧唇峰点上移致成唇高不足的外观。矫治此种畸形,一般均可按原方法进行,如Rose原法者,则可切除原手术区瘢痕后在唇上1/3处作一“Z”字成形术矫治之;如系Millard原法者,则可沿原切口切开,延长⑦—⑧线以加大推进瓣基底的宽度来加以矫正(图19);如为Tennison原法者,若原手术切口瘢痕不明显时,则可仅在三角瓣处延长其上方切口,加大三角瓣底端的宽度来加以矫治,若原手术切口瘢痕明显时,则可沿原切口全部切开并按上法加大三角瓣底端的宽度来矫正(图20),还须指出的是这两种手术后的唇高不足除按原切口加大组织瓣基底宽度的方法外,二者均可在患侧唇峰点上作局部的“Z”字成形术加以矫正,但此法却可增加切口瘢痕,宜慎用。此外,完全性唇裂术后唇高不足的病例,往往同时遗留有患侧唇峰口角距较健侧为短的畸形,故需酌情配合患侧的口角开大术,由于患侧齿槽突裂的存在首次手术的缝合处正处于此裂隙处而无骨性支撑,加之用患侧黏膜以封闭口腔前庭鼻腔通道,因而术后易于出现患侧红唇上拉内卷而变薄,失去与健侧的对称,二期修复时还需将此部黏膜予以松解游离达到双侧红唇厚度对称,增加二期整复的整体效果。

术后患侧唇的下垂,多见于单侧不完全唇裂术后,常可见该侧鼻翼基部下移的畸形未予矫正。此类病例术中缝合无张力,医者大多忽略了患侧口腔前庭处的松弛切口可使患侧鼻翼基部复位的作用,加之口轮匝肌的异位附着未得到纠正,故术后患侧唇常显松弛而下垂。矫治的原则,应从唇峰处切至鼻底(可不全层切开,但必须切至肌层),将患侧鼻翼基部异位附着的口轮匝肌切断,解剖游离上拉缝合于鼻小柱基部,再缝合患侧唇峰点至与健侧相对称的部位后再向上逆行缝合皮肤,可将患侧鼻翼基部复位而全面矫正此畸形。

此外,还有一种术后唇高不足是由于患侧鼻翼基部复位不全所造成的视觉差所致,其上唇高度与健侧相等,此种情况也多见于单侧不完全唇裂术后,也是由于患侧口前庭沟处未作松弛切口之故,若他处均无应予矫治的其他畸形时,则可采用鼻唇沟皮瓣转移法(兼有患侧鼻孔过小时),或用V-Y缝合法矫正(图21)。

B.术后上唇宽度不足:系指术后上唇宽度反较下唇为窄而失去上下唇宽度应有的和谐比例而言,此种畸形通常易于发生在原单侧完全性唇裂伴齿槽突裂且患侧面积不足、健患侧唇面积比值较小的病例,如首次手术选用需切除患侧部分组织的手术法(如Tennison法)及切除裂隙两侧部分唇组织的手术法(如Rose法或者Mirult法),则更会加重此种畸形,这是单侧唇裂术后畸形中最难以矫治者,乃因其已形成了上唇两侧的不对称畸形,且常与术后唇高不足相伴发,前述的恢复唇高的方法更会加重此种畸形;使用下唇带血管蒂的Abbe瓣转移至上唇,虽可增加上唇宽度并和谐上下唇宽比例,但切口瘢痕却位居一侧而不位于正中的人中处,因之很难以满意地矫治,认为较为理想的方法是综合矫治,即首先矫正牙颌畸形、建立完整的上颌牙弓骨性支撑,松弛并使用患侧唇颊部的组织,大胆切除健侧近切口处组织,将缺损区尽量调整至上唇中份后,再由下唇转移一Abbe瓣,方可取得比较好的术后效果。因此,这类畸形重在首次的合理施术而避免其发生,乃属极重要之举。

C.红唇形态不良:此类畸形比较常见,但形形色色表现多种,归纳之有如下几种:

a.患侧唇峰形态不良:最常见者乃唇峰分离而不呈峰状,常因缝合时两侧组织内卷所致,可于两唇峰点之间切除一梭形组织重新缝合矫正之。另一种不呈峰状者为患侧唇峰点(即④点)上移或下移,均可用局部矫正之[图22A、B]。唇弓整体形态不良者,常常是健侧唇峰亦遭破坏,整个红唇上缘不呈弓形而是单纯的弧形状,此时即需作人工再造术,其法为先按正常唇峰点应居的位置定点后,再根据此处红唇的丰满程度而采用下拉人中切迹处皮肤的成形法(红唇厚度大者)或上提唇峰点黏膜的成形法(红唇较薄者)(图23)。

b.红唇下缘弧度缺陷或口哨畸形:红唇下缘弧度的缺陷乃是术后红唇形态不良中最常见者,包括患侧红唇缝合处的口哨畸形及伴发的患侧红唇过分突出以及红唇中份唇珠的缺失等。此种畸形若伴发有患侧唇峰点分离时,可在分离的两唇峰点间向上沿原手术瘢痕处切取一全厚的三角形组织瓣,切开近中线侧的红唇至游离缘,将依附于患侧份的红唇末端的三角瓣去除表面的皮肤,填塞并修补于内侧份红唇下缘即可(图24),但需考虑的是,倘此三角瓣依附于患侧,则较多地使患侧唇向中线移动,有可能缩短患侧的唇峰口角距,并在缝合后造成唇珠偏向患侧而加重上唇中线的移位,故应酌情决定切下之三角瓣依附于何侧为宜。

若系单纯的红唇下缘弧度缺陷而无唇弓形态不良伴发者,则可酌情使用一个或两个“Z”字成形术或V-Y成形合并“Z”字成形术予以矫正(图25),或可由下唇内侧转移带蒂的黏膜肌瓣修复之,不过,此瓣来自下唇内侧而修复处则位于红唇暴露处,二者色泽有细微差异定是其缺陷。

c.红唇前缘弧度不良:系指红唇缝合处遗留的沟状凹陷,亦较多见。矫治时可酌情使用“Z”字成形术(该部红唇厚度较不足时)矫正,若此处红唇厚度适宜,则切开沟状区、分离两侧肌层,修剪表面卷入之红唇黏膜后作外翻缝合之。

D.术后上唇两侧肌肉堆积:应至少切开上唇上2/3或全部皮肤,锐性分离两侧的口轮匝肌并切断其异常的附丽,将两侧肌肉对应缝合,方可矫正此畸形。

15.5.5.2 ②双侧唇裂术后畸形及其二期整复

双侧唇裂由于两侧同时施术,因而不似单侧唇裂那样具有健侧和患侧的对称协调问题,故其由手术原因所造成的术后畸形较为规范,大体表现为术后上唇过短、术后上唇宽度过松或过紧以及最常见的红唇中份下缘弧度不良等三大方面,虽然不存在左右侧对称的问题,但却因畸形程度比单侧严重且伴发的相关畸形(如鼻及牙槽突裂等)亦较严重而广泛,故而其术后畸形的矫治也同样地具相当难度。

A.术后上唇高度不足:此处尤指中份的前唇高度而言,乃系选择方法不当而非手术操作所造成。婴幼儿的双侧唇裂,首次手术均选用不增加前唇高度的方法,前唇在术后可随患儿的生长发育而发育,成年后即不致出现唇高不足的情况。对发育基本完成而前唇高度不足的大龄双侧唇裂患者,则应选用增加唇高的方法。出现术后唇高不足时可选用前述的Beuar法矫正之。有的学者主张切除上唇高度不足之上唇中份唇组织,而由下唇转移Abbe瓣修复的方法。

B.术后上唇宽度松弛或宽度不足:上唇术后宽度过大(或松弛)的情况多发生在保留前唇用作人中的术式,术后不仅上唇显松弛,且有“三半嘴”的不良外观,常与侧唇唇红部过分突出前唇处红唇不丰满等畸形合并存在,矫治方法为在前唇部按人中的自然形态定点划线,沿此线及两侧的原切口线作切口,切至肌层,切下此两组织瓣附着于侧唇末端,再进行必要的口轮匝肌解剖及复位,再按前述的红唇下缘修复法,翻起红唇中份内侧黏膜向下形成一瓣,将两侧切下之组织瓣去除表皮及瘢痕,交叉缝合填塞于翻起之前唇黏膜瓣之下方,再将翻起之黏膜瓣覆盖于其表面,修整后缝合之(图26)。

上唇宽度过窄多系手术操作不当所致,如过多切除前唇或侧唇组织,或选用方法不当(Barsky法则易致术后上唇过紧)等。此种病例常伴发反等牙颌畸形及前唇中份红唇的不足,矫治原则必须要增加上唇的宽度,因而首选下唇Abbe瓣术式。以往在作此手术时,常对前唇上份皮肤予以保留而将Abbe瓣嵌于其下方,反会造成人中处过多的瘢痕,故应切除整个上唇中份的前唇组织直至鼻小柱基部,当然上份近鼻小柱处之组织若能上提增长鼻小柱时,则应尽量利用之,总之要形成居于上唇中份一个完整的人中缺隙,这点是很重要的。转移后10~14天断蒂,半年后再作局部修整。

C.术后红唇中份缺陷:最常见,也是双侧唇裂修复中一个尚难以完全解决的难点,因之术后红唇中份不足可以说几乎存在于双侧唇裂术后绝大多数病例中,如前所述,红唇中份的缺陷常与术后唇宽或唇高等方面的问题并存,因此整复方法已如前述。单纯的红唇中份缺陷即作局部处理的矫治,有两法可资选择,其一是若两侧侧唇的红唇特别肥厚而突出时,则可用蒂在中线的双侧黏膜下肌黏膜蒂系瓣,相互交叉折叠填塞于中份的红唇黏膜下,以达矫正目的(图27)。其二是若两侧侧唇形态正常而无肥厚的红唇突起时,则可采用下唇内侧带蒂的黏膜肌瓣转移至上唇中份红唇下缘以修复之(图28),下唇瓣可位于上端或下端,依手术的需要而定,术后1周断蒂。

16 相关药品

维生素A、维生素B6、地塞米松、四环素、水杨酸、胶原、硫喷妥钠、氧、过氧化氢

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  • 评论总管
    2019/7/17 13:14:21 | #0
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本页最后修订于 2013年6月16日 星期日 23:48:19 (GMT+08:00)
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