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垂体功能减低

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1 拼音

chuí tǐ gōng néng jiǎn dī

2 概述

儿童时期垂体功能减低是以人生长激素缺乏最多见,是儿科常见的内分泌病,也是引起生长障碍导致身材矮小的重要原因之一。垂体生长激素缺乏的矮小,过去称为垂体侏儒,现在主张避免用此名称。

3 治疗措施

垂体hGH缺乏患儿现在用基因工程合成hGH代替治疗,治疗应迟早开始,身高生长可赶上正常。hGH用量和方法各家意见有不同,一般用0.1mg(0.1u)/kg每天一次皮下注射,每周6次,亦有主张用0.05~0.1mg/kg每周3次肌肉注射或皮下注射。第一年效果最好转内北京、上海曾用瑞典产hGH(赠送)治疗垂体侏儒80例1年,身高增长8~12cm。有的用hGH治疗后血甲状腺素减低,需适当加用甲状腺片同时治疗。如果垂体侏儒合并ACTH缺乏时,除非临床有缺乏、无力等肾上腺皮质功能不全症状时,一般不用皮质激素,如有症状时可加用醋酸地松剂量需较小。若同时有促性腺激素缺乏时,在骨龄达12岁后可加用庚酸睾酮(testosterone enonthate)250mg肌注,每月一次外生殖器发育

下丘脑病变GHRH缺乏时亦可用人工合成GHRH肌注或静脉注射,每3小时一次,目前仍为试验阶段。

目前国内尚无人工合成hGH用于临床,除个别病人能购买国外hGH用于治疗外,多数病人仍需其他药物促进生长。常用的为苯丙酸诺龙(Durabolin)有促进蛋白质合成作用,但仍有雄激素副作用,促进骨龄成熟,用药不当可致最后身高较矮。一般用药原则为病人骨龄必须落后年龄3岁以上才能开始,以避免用药后骨龄迅速达到或超过年龄时必须停药。建议用量为0.5mg/kg肌肉注射,每周1次,10次为1疗程,停药观察,半年后再测骨龄仍落后大于3岁以上时再用第二疗程,一直使身高达到可能高度,骨骺闭合前后再加用雄激素促进性发育。北京儿童医院用苯丙酸诺龙(旧剂量)1mg/kg每周一次方案治疗37例垂体侏儒1~10年,其中治疗1个疗程的32例平均生长速度增为5.93±1.78cm/年(范围1~9cm)骨龄增加1.73±0.89岁,骨龄增速最大的1例为1年骨龄增3.5岁。因此提出减少剂量为每次0.5mg/kg。有2例分别治疗6和10个疗程,最后一次测身高分别为159.5cm和157.0cm,,骨龄为16~17岁,骨骺尚未闭合。

此外还可试用可乐宁等治疗,对部分患儿有相当疗效。其他睾酮衍生物氟羟甲睾酮(Fluoxymesterone)每日2.5mg/m2和氧甲氮龙(Oxandrolone)每日0.1~ 0.25mg/kg亦可用治疗。还有康力龙(stanozolol)1mg/d口服一次有的患儿亦有促生长作用。

垂体多种促激素缺乏时,应补充相应的激素。如血内THS低下或出现临床症状时,可用甲状腺素,剂量随年龄不同,每日7.5μg/kg。干甲状腺片用量为20~40mg/d。甲状腺素与hGH同时全用,对促进生长有协同作用。关于皮质激素,必须在实验检查确诊ACTH缺乏,同时临床有缺乏,无力或低血糖时才能应用,药量应偏;小醋考的松用量为每日7.5~10mg。用hGH治疗时,因皮质激素缺乏时,至青春期骨龄>岁以后可加用促性激素。男孩用人绒毛膜促性腺激素每次肌注1000~1500单位,每周3次,连续治疗6个月后停药,观察发育情况。可用庚酸睾酮250mg肌内注射每月1次。女孩口服乙快雌二醇(Ethinylestradliol)0.02mg,每日一次,直到第二性征发育后,再做人工周期性治疗。

颅内肿瘤应考虑手术治疗。

4 病因学

1.先天性发育障碍  垂体不发育或发育不全常发生无脑畸形儿,多数病例是尸检的报告。有的可因下丘脑发育缺陷引起继发的垂体功能障碍。脑发育不全儿可有垂体功能不全。临床上用生长释放素刺激试验,可鉴别病变在下丘脑或垂体。盲童的矮小症者应考虑有视隔发育不全(septo-optic dysplasia),视乳头发育不全或视神经发育不全等。脑电图可证明隔发育不全,常伴有各种内分泌异常。还有单一中门齿鼻中隔发育异常伴GH缺乏综合征等。有的缺乏蝶鞍隔,引起鞍上蛛网膜下腔疝入蝶胺内,将蝶鞍和垂体压平,X线颅骨片显示蝶鞍呈空泡状称空泡蝶胺综合征。

2.获得性垂体功能减低  各种颅内病变常可引起垂体前叶多种内分泌功能不全和/或伴有后叶的功能不全。最常见的为颅咽管瘤及其他下丘脑部肿物如结节病、颅底结核,颅内血管瘤等。某些颅内肿瘤可引起蝶鞍扩大,床突变形或破坏。蝶鞍附近有钙化灶时,常为颅咽管瘤。此外,颅底骨折、缺氧、出血栓塞均可损伤垂体、垂体柄和下丘脑,引起生长障碍。头颅放射治疗白血病组织细胞及/或眼、耳的肿瘤亦可引起下丘脑——垂体损伤。

3.特发性垂体功能减低  对垂体功能减低的患儿未能找出垂体或下丘脑病变,又证明为垂体GH缺乏者,称为特发性垂体功能减低。可为单独GH激素缺乏,或垂体多种激素的缺乏,或为下丘脑促垂体激素的分泌缺陷。多发性垂体激素缺乏者,有的在婴儿时期发病,有的开始仅表现为GH缺乏,然后逐渐出现多种垂体激素缺乏的症状。多数病例是散发的,约5%单纯GH缺乏有家族性,根据其遗传方式和基础缺陷又可分为以下类型。

(1)遗传性生长激素缺乏ⅠA型;(2)遗传性hGH缺乏ⅠB型;(3)遗传性hGH缺乏Ⅱ型;(4)遗传性hGH缺乏Ⅲ型;(5)家族性全垂体功能减低侏儒(panhypopituitary dwarfism);(6)拉伦侏儒;(7)Pygmics侏儒。

4.生长激素神经分泌功能障碍(Growth hormone neurosecretory dysfunction,GHND)  有一些患儿身高在正常-2SD以一,生长速度减慢≤4cm/年,骨龄落后≥2年,用hGH刺激试验hGH峰值≥10μg/h(10ng/ml),但是测24小时或夜间hGH分泌节律可发现峰值低,分泌峰减少。24小时hGH是每20~30分钟取血一次测hGH总分泌率减低,考虑此类病人是由于中枢神经-下丘脑-垂体系统任何部位的轻度损伤,包括神经递质,GHRH分泌减低或生长抑制素增多皆可导致GHND。近来用GHRH做为生化药理探针(biochemical pharmacologic probe)证实许多典型hGH缺乏儿童的病变是在下丘脑而不在垂体,GHND患儿用hGH治疗有效。

5 临床表现

特发性垂体hGH缺乏的婴儿初生时身长体重正常,部分患儿有臀位产、生后窒息史,第一年的生长发育亦多正常。约有半数病例自一年后生长速度开始减慢。另一半病例生长逐渐落后,比同龄儿身高明显矮,随年龄增长而越发明显。垂体性hGH缺乏多数表现为身材矮小,身长落后比体重减低为严重。头颅圆形,面部呈“娃娃脸”,下颌发育不良,牙齿萌出迟并且挤在一起,颈短,胸腹部皮下脂肪相对较多,手足较小,四肢和上下身比例均匀,10~15%患儿可有空腹性低血糖发作,智力正常。声音高尖,皮肤皱折出现早。四肢和躯干比例匀称但手足较小,外阴多呈幼稚型。由于矮小而产生心理影响,性格上可表现为孤僻和胆层。

多发性垂体功能减低除GH不足外,还有TSH、ACTH和LHFSH的分泌不足,分别引起甲状腺、肾上腺皮质和性腺功能的障碍,除以上垂体性侏儒的表现外,低血糖症状较为严重,还可有怕冷、智力迟钝,至青春期无第二性征发育和缺乏性成熟的表现。

颅内病变损坏垂体或下丘脑时,除以上症状外,还可在发病早期有尿崩症然后又缓解,可考虑为垂体前叶功能进行性破坏的结果。颅内肿瘤增大后可有颅压增高,视力障碍,病理性嗜睡等症状。

X线检查:X线长骨像骨管较细并钙化不良,化骨中心出现延迟,骨龄落后,颅骨前囱关闭可延迟到2岁以后,可出现颅骨缝间骨。颅骨X线片可见蝶鞍正常或较小。颅内占位性病变可致颅骨骨质破坏;垂体肿瘤可致蝶鞍增大,必要时可用计算机断层扫描仪(CT)检查或核磁共振图(MRI)证明病变部位。

6 辅助检查

hGH放射免疫方法测得的正常人血清基础值很低,为0~10μg/L(0~10ng/ml),用GH刺激试验所测值如>10μg/L(10ng/ml)即可排除GH缺乏;如<10μg/L(10ng/ml)则应进一步检查。先测睡眠时GH值,在睡眠后45~90分钟内(深睡时或脑电图监测)取血;或做运动试验,在空腹3~4小时后,先安静30分钟,开始在平地散步15分钟,再在一层楼梯(约20级梯)上下跑动10~20往返(5分钟)后立即取血测GH。正常儿童在以下两种情况下血清GH浓度升高,应超过10μg/L(10ng/ml),<10μg/L(10ng/ml)时,再做刺激试验,可采用精氨酸胰岛素、可乐宁、多巴胺胰高糖素等刺激试验或两种试验联合试验。垂体功能减低的病人做胰岛素试验时,可产生严重低血糖,应仔细观察。hGH刺激试验正常,临床怀疑垂体侏儒时可做24小时或夜间12小时hGH分泌节律,减低时考虑为GHND。

垂体hGH缺乏的诊断标准随着hGH的广泛用于治疗而改变,最早用刺激后hGH峰值<5μg/L(5ng/ml),后为<7μg/L(7ng/ml),现为<10μg/L(10ng/ml)。hGH峰值<5μg/L(5ng/ml)为完全缺乏,5~7μg/L(5~7ng/ml)为部分缺乏,7~10μg/L(7~10ng/ml)为轻度缺乏,若>10μg/L10ng/ml而24小时GH分泌率减低为GHND,用hGH基因探针可诊断遗传性GH缺乏。

放射免疫法测定生长介素C,对诊断GH缺乏的患儿亦有帮助。GH缺乏患儿注射GH12小时后,血中生长介素浓度明显增高。

甲状腺功能减低或情绪低落时,都可使GH降低,当原因消除后,GH分泌量恢复正常。

多发性垂体功能减低时,可测悄17-羟类固醇血浆和尿皮质醇浓度,若有降低时说明有ACTH的不足;胰岛素低血糖试验亦可同时刺激ACTH释放,使血中皮质醇含量增高,如不增高亦可说明垂体ACTH储备能力差。垂体TSH不足时,测血清T4及TSH浓度皆低,注射TRH后,THS上升至正常则可说明病变是在下丘脑,如不升高说明病变在垂体。垂体功能减低患儿血中TSH和LH的浓度亦较正常同龄小儿为低。

7 鉴别诊断

生长障碍的原因较多,需要与GH缺乏性侏儒进行鉴别的有以下疾病,按生长体型分类进行鉴别,比较简单。

1.体态不匀称的侏儒  包括克汀病、骨软骨发育不全及伴有各种畸形的侏儒儿都较易鉴别。此类疾病的特点为全身比例不匀称,特别是身体上、下部量的比例与年龄不符,多数属于上部量/下部量的比值较同年龄正常值为大,有些患儿还有智力障碍,骨骼X像有异常表现,血中甲状腺素低于正常等。

2.体型正常生长速度正常的侏儒  此类为正常儿童。生长速度基本正常,体型匀称,平均值相差2个标准差以上。其原因包括①家族性向矮:是由于父母身材矮,由遗传基因决定。②体质性青春期延迟(constitutional delayed adolescence):男孩多见,青春前期缓慢地生长,并非生长停滞,青春期发育开始的时间比正常儿可迟3~5年,骨龄亦可相应地落后,但青春期发育后身高正常。③低出生体重侏儒:除出生体重低和身矮以外,其他体型、骨龄均接近正常,生长速度在一般正常的低限,有的身高在第三百分位数以下,此类血清生长激素浓度正常。

3.体型正常生长速度减低的侏儒  最需要与垂体hGH缺乏进行鉴别,常见的疾病有以下几种:

(1)环境精神因素所致侏儒,又称情绪剥夺性侏儒(emotional diprivation dwarfism)  由于心理上抑郁,情绪长期低落,是造成生长落后的原因之一,与垂体功能减低很相似,是可逆性hGH分泌减低。血中GH和生长介素浓度低,GH对刺激试验反应亦低,并有青春期延迟。情绪和感情的抑郁影响生长的原因尚不清楚。对患儿仔细观察可发现有某些精神表现的异常,如食欲贪婪、遗尿,易于失眠,有痉挛必啼器,易发脾气或者是极为驯服或极放肆等;智力多在正常低水平。有的能了解到家庭中的不愉快情况,但多数不易明确情绪抑郁的原因,但改变生活环境后,可明显好转并迅速生长。诊断本病应慎重,要除外颅内肿瘤等器质性疾病

(2)原发性卵巢发育不全(turner syndrome)  女孩身材矮时应考虑为女性X染色本的缺少或部分缺失的可能,称为原发性卵巢发育不全。临床上核型表现有45,XO:45,XO/46,嵌合型;46,XXp-(X短臂缺失)等多种。临床特点为身矮,颈蹼肘外翻发际低等畸形,第二性征不发育和原发无月经,女性性器官发育不全,有的还伴有智力低下内脏畸形。女性身矮伴有第二性征不发育时,应检查细胞染色质染色体以确诊。

(3)其他内分泌疾病引起的侏儒  皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生、性异熟等皆可见侏儒,但各有其临床表现,易于鉴别。

8 预后

由于现在多用基因工程合成的人生长激素进行治疗,若早期开始治疗多数可达到正常人的高度。只是对于部分遗传性的hGH-N基因缺乏和生长激素不反应的病人治疗仍困难。

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  • 评论总管
    2020/1/24 3:32:06 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 0:21:37 (GMT+08:00)
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2020/1/24 3:32:06