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川崎病

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1 拼音

chuān qí bìng

2 概述

川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富作用首先报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道,但在日裔儿童中流行率最高,1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行,每次持续6个月;在美国和韩国的一些城市每隔2~4年也流行一次。我国也有川崎病流行,但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者。男女比例1.3~1.5:1,复发率2%~3%。

3 病因病理病机

本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是本病原因,但未补被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关逆转录酶活性。日本研究发现,本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW51检出率增高。因此,遗传易感性感染可能是本病的病因。

本病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现,巨噬细胞、T细胞B细胞血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现本病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化,B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高,肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活,可能与动脉瘤形成有关。

尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗塞,常导致死亡。

4 临床表现

一般无前驱症状,突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续1~2周,多为7~10天,平均最高温度达39~39.9℃。数日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白(不完全性白甲病),手掌及足底出现红斑,手脚弥漫肿胀,皮肤常绷紧较硬,压之无凹陷。约于起病后10~15d,甲周、手掌及足底开始脱皮;有时表皮呈簇状脱落,下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2~12周,并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。

比较严重的表现是约于发现第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力胸闷、心前区痛、心音低钝,心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害,包括急性心肌炎、心包炎心律失常心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高,以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩;大于8mm者不能退缩,容易发生冠状狭窄或闭塞,而引起心肌梗塞。必须指出,心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关。

其他表现尚有主要累及大关节关节炎关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎肺炎无菌脑膜炎腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。

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  • 评论总管
    2019/11/13 0:11:45 | #0
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本页最后修订于 2009年1月6日 星期二 22:12:46 (GMT+08:00)
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