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丑角样鱼鳞病

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1 概述

丑角样鱼鳞病(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis)。罕见,属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。无满意疗法,可口服大剂量维生素A维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

2 疾病名称

丑角样鱼鳞病

3 英文名称

harlequin fetus

4 丑角样鱼鳞病的别名

harlequin ichthyosis;ichthyosis foetalis;斑色胎;丑胎;花斑胎;胎儿鱼鳞病;先天性鱼鳞癣胎儿

5 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

6 ICD

Q80.8

7 病因

丑角样鱼鳞病属常染色体隐性遗传。

8 发病机制

丑角样鱼鳞病发病机制还不很清楚。

9 丑角样鱼鳞病的临床表现

患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

10 丑角样鱼鳞病的并发症

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

11 组织病理检查

角化过度,毛囊口和角质层中可见大量的角栓。

12 诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

13 丑角样鱼鳞病的治疗

无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法:

治法健脾养血润肤。

方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾健脾健脾丸、人参归脾归脾归脾丸润肤丸八珍丸秦艽丸等。

外用药物:可选用大枫子油甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

14 预后

大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

15 相关药品

维生素A、尿素、尿素软膏、丹参、人参、人参健脾丸、健脾丸、人参归脾丸、归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸

16 相关检查

维生素A

相关文献

开放分类:角化和遗传性皮肤病遗传性皮肤病疾病皮肤科
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  • 评论总管
    2019/10/16 15:49:40 | #0
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本页最后修订于 2013年6月7日 星期五 17:48:20 (GMT+08:00)
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