疾病分类皮肤性病科疾病概述这是色素失禁症的一种异型，亦是X性联显性遗传。女性异常基因位于两个X染色体之一上，属杂合子，病变轻。而男性病例异常基因因位于单个X染色体上，是纯合子，病变重，多在子宫内死亡。故本病95％见于女性，少数男性病例是自发突变所致，症状并不重。本病临床表现为：女性，自幼即于躯干、四肢有米粒至黄豆大褐色斑点，褐色斑点随其年龄增长而增多扩大并排成条纹状，并随年龄、身体增长而延长，至成年时褐色斑亦不退。在褐色斑出现前皮肤可无水疱史，故是色素失禁症之异型而称持久性色素失禁症。网状色素失禁症是持久性色素失禁症患者所生男孩，症状较女性重，可能是未死于宫内的症状严重而非自身突变的色素失禁症患者，表现为出生后头面、颈、躯干、四肢有无数针头大小褐色斑点，后增多并连成网状。除皮肤表现外，还有发育不良、性幼稚及神经系统累及，如癫痫等。疾病描述这是色素失禁症的一种异型，亦是X性联显性遗传。女性异常基因位于两个X染色体之一上，属杂合子，病变轻。而男性病例异常基因因位于单个X染色体上，是纯合子，病变重，多在子宫内死亡。故本病95％见于女性，少数男性病例是自发突变所致，症状并不重。症状体征本病临床表现为：女性，自幼即于躯干、四肢有米粒至黄豆大褐色斑点，褐色斑点随其年龄增长而增多扩大并排成条纹状，并随年龄、身体增长而延长，至成年时褐色斑亦不退。在褐色斑出现前皮肤可无水疱史，故是色素失禁症之异型而称持久性色素失禁症。网状色素失禁症是持久性色素失禁症患者所生男孩，症状较女性重，可能是未死于宫内的症状严重而非自身突变的色素失禁症患者，表现为出生后头面、颈、躯干、四肢有无数针头大小褐色斑点，后增多并连成网状。除皮肤表现外，还有发育不良、性幼稚及神经系统累及，如癫痫等。疾病病因遗传性疾病。病理生理病理变化：有表皮角化过度，基底细胞空泡变性及色素减少，真皮浅层有嗜色素细胞及色素颗粒增多。诊断检查根据
详见百科词条：持久性色素失禁症和网状色素失禁症 [ 最后修订于2009/1/20 21:40:50 共902字 ]
