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持久性豆状角化过度症

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1 拼音

chí jiǔ xìng dòu zhuàng jiǎo huà guò dù zhèng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

持久性豆状角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病甲状腺机能亢进。根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。

4 疾病描述

持久性豆状角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。

5 症状体征

皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。

6 疾病病因

属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。

7 病理生理

病理变化:表皮角化过度,其下方有表皮萎缩,颗粒层变薄或消失,马尔匹基层变平,在损害边缘有不规则棘层肥厚,呈乳头瘤状凸起,类似塔尖,在其下方真皮乳头中有带状单核细胞浸润,真皮乳头部浅表毛细血管扩张,新老皮损无巨大的角栓。

8 诊断检查

根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。应与以下疾病相鉴别:

(一)Mibelli汗孔角化症  组织病理可见角化不全栓,缺乏真皮带状浸润。

(二)灰泥角化病  皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹,组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。

(三)Kyrle病  丘疹较大,与毛囊有关,且可融合形成巨大而不规则的角化斑块,组织病理可见巨大角栓带,有角化不全穿通表皮深达真皮。

9 治疗方案

据报道用阿维A酯治疗有效,剂量为每日1mg/kg。10d后减为每日0.6mg/kg(近来多用阿维A酯的药理活性成分阿维A),但停药后皮损易复发,再用仍有效。

局部外用5%5-氟尿嘧啶霜可获良效,但外用皮质类固醇无效。

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/12/3 19:32:00 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:45:00 (GMT+08:00)
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