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持久性豆状角化过度病

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1 拼音

chí jiǔ xìng dòu zhuàng jiǎo huà guò dù bìng

2 英文参考

hyperkeratosis lenticularis perstans

3 概述

持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或扁豆状的过度角化,临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。好发于30~60岁的男性。损害初发于足背,为针头大淡红色疣状角化性丘疹,表面粗糙,或为红斑鳞屑性,形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹,中央鳞屑较厚,外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离,可见小的出血点,为银屑病皮损。早期多为局限性。后期皮损增多,累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布,躯干部罕见。病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。可内服维生素E及维A酸类药物治疗。可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等,或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。

4 疾病名称

持久性豆状角化过度病

5 英文名称

hyperkeratosis lenticularis perstans

6 持久性豆状角化过度病的别名

持久性豆状角化过度

7 分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 角化性皮肤病

8 ICD

L11.0

9 流行病学

持久性豆状角化过度病好发于30~60岁的男性。

10 病因

病因可能为常染色体显性遗传

11 病机

发病机制还不清楚。

12 持久性豆状角化过度病的临床表现

好发于30~60岁的男性。损害初发于足背,为针头大淡红色疣状角化性丘疹,表面粗糙,或为红斑鳞屑性,形如凸镜面或扁豆状孤立斑丘疹,中央鳞屑较厚,外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离,可见小的出血点,为银屑病样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多,累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布,躯干部罕见。病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。

13 辅助检查

组织病理:表皮角化过度,偶见灶状角化不全,棘层变薄。典型的改变是增厚的角质层呈乳头状凸起,类似塔尖,与扁平的棘层形成鲜明的对比。真皮上层紧靠表皮处可见有狭窄的带状浸润,主要为淋巴细胞和组织细胞

14 诊断

根据四肢为主的疣状角化性丘疹,组织病理有特征性的塔尖样角化过度的表现,即可作出诊断。

15 鉴别诊断

临床上需与下列疾病进行鉴别:

1.灰泥角化病  角化性丘疹易于去除,且其下无出血点。

2.毛囊及毛囊旁角化过度病(Kyrle病)  皮损中央有角质栓,除去角质栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌跖部罕见。病理改变为毛囊角化过度、角化不全,并有向真皮穿透现象。

3.银屑病  组织病理改变有特征性,可以鉴别。

4.其他  如疣状肢端角化症脂溢性角化病扁平疣。前两者无真皮损害,后者表皮细胞有空泡变性

16 持久性豆状角化过度病的治疗

可内服维生素E及维A酸类药物。可外用角质剥脱剂如5%水杨酸软膏等,或皮质类固醇类制剂、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿维A酯(依曲替酯)等。表浅切除后不再复发。

17 预后

病程迁延,可持续终身。自觉症状缺如或轻微。

18 相关药品

维生素E、维A酸、水杨酸、氟尿嘧啶、阿维A、阿维A酯、依曲替酯

19 相关检查

维生素E

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开放分类:角化和遗传性皮肤病疾病角化性皮肤病皮肤科
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  • 评论总管
    2020/12/4 17:17:47 | #0
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本页最后修订于 2013年6月5日 星期三 10:44:57 (GMT+08:00)
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