耻骨直肠肌痉挛性肥大

目录

1 概述

耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大,致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。临床表现有如下特点:①缓慢、进行性加重的排便困难;②排便需灌肠协助或服泻剂,泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力,常大声呻吟,大汗淋漓;④排便时间过长,每次常需0.5~1h;⑤便次频繁、有排便不畅感;⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛,或直肠下段有重压感。

2 疾病名称

耻骨直肠肌综合征

3 英文名称

puborectalis syndrome

4 别名

puborectal muscle hypertrophy;耻骨直肠肌肥厚;耻骨直肠肌痉挛性肥大;耻骨直肠肌综合症

5 分类

普通外科 > 直肠和肛管疾病 > 出口梗阻性便秘

6 ICD号

K62.8

7 病因

病因尚不清楚,可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。

8 耻骨直肠肌综合征的临床表现

耻骨直肠肌综合征临床表现有如下特点:①缓慢、进行性加重的排便困难;②排便需灌肠协助或服泻剂,泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力,常大声呻吟,大汗淋漓;④排便时间过长,每次常需0.5~1h;⑤便次频繁、有排便不畅感;⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛,或直肠下段有重压感。

9 辅助检查

1.直肠指检  肛管紧张度增高,肛管长度延长,耻骨直肠肌较肥大,有时呈锐利边缘,常有触痛。

2.肛管压力测定  静止压及收缩压均增高,括约肌功能长度增加,可达5~6cm。

3.气囊逼出试验  50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min)或不能排出。

4.盆底肌肌电图  耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。

5.结肠传输功能检查  有明显的直肠滞留现象。

6.排便动态造影  各测量值尚正常,但静止、摒便及排便相显示肛直角变小,肛管变长,造影剂不排或少排和耻骨直肠肌“搁架征”,即静坐、提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。

10 诊断

病人有慢性便秘史,表现为进行性加重的排便困难、排便频繁、排便时间延长;直肠指诊,耻骨直肠肌明显肥大、触痛;肛管测压排便反射曲线异常,括约肌长度增加,排粪造影显示“搁架征”等,可明确诊断。

11 鉴别诊断

耻骨直肠肌综合征应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。

正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大,仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为,摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍,而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩,他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。这种功能性障碍的原因尚不清楚,与其他功能紊乱的原因相似,心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌综合征的鉴别是,前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大,肛直角虽小,但排便动态造影时各状态X线片上有变化,且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”,肛管较长,肛直角小,在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时,直肠指诊可协助鉴别。也有人认为,这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。

12 耻骨直肠肌综合征的治疗

12.1 渐进性肛管扩张术

Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠肌综合征,能改善自主排便的频率。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠肌静止期生理性收缩,从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。①方法:采用3种扩张器(直径为20、23及27mm),每天对病人行渐进性肛管扩张,由小到大,每次扩张10min,为期3个月。②结果:13例耻骨直肠肌综合征经以上治疗效果满意,自然排粪增加到0~6次/周,无1例出现排粪失禁。12例治疗前需用缓泻剂平均4.6次/周,治疗后仅2例用缓泻剂1次/周。8例治疗前需灌肠平均2.3次/周,扩张后仅3例需灌肠1次/周。③肛管直肠测压:治疗前为93mmHg。扩张后下降至57mmHg,6个月后平均压力为62mmHg。④排粪造影检查:肛管直肠角测量,扩张前为95°,扩张后增加至114°,6个月后为110°。该法费用低,操作简便,能在家中治疗,并根据需要可多次重复扩张,也有助于生物反馈训练。

12.2 A型肉毒素(BTX-A)

BTX-A为一复合物,含有神经毒素和血凝素,但仅神经毒素有临床治疗作用。毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢,通过突触前抑制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱,引起受胆碱能神经支配的骨骼肌麻痹,产生软瘫和麻痹现象,对抗和缓解肌肉痉挛,使各肌肉间的力量达到新的平衡,从而改善一系列与肌肉痉挛有关的临床症状。但其作用仅维持6~8周。Hallen等报道7例盆底肌痉挛综合征(Anismus),经BTX-A局部注射治疗后,4例临床效果明显,临床症状得到完全改善;2例症状有所改善,但出现短期大便失禁,1例无效。Joe报道4例盆底肌痉挛综合征,经BTX-A治疗后2~4天内症状得以缓解,疗效良好,但2月后有2例症状复发,无大便,失禁。BTx-A一般直接注射于耻骨直肠肌肉处,每块肌肉选择2~8个注射点,通常用6U(0.04ng/U)。不良反应有暂时性大便失禁,但多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。

12.3 耻骨直肠肌部分切除术

若耻骨直肠肌有病理性改变,如肥厚、炎性增生致肛管狭窄,则需采用耻骨直肠肌部分切除术,以解除肛管狭窄引起的梗阻。

1964年Wasserman首次报道本综合征的手术治疗4例,其中3例行耻骨直肠肌部分切除术,效果良好,病理切片有明显肌纤维肥大。1969年Wallance总结44例耻骨直肠肌部分切除术经验,认为疗效满意而极力推荐。

手术方法:术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻,患者取俯卧位,屈髋至135°,从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方,长3~4cm,切开至深筋膜,暴露尾骨尖,即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左手示指伸入直肠,向上顶起耻骨直肠肌,弯血管钳沿肠壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离,注意不要损伤直肠壁。用两把止血钳相距1.5~2cm夹住游离好的耻骨直肠肌,在两钳间切除1.5~2cm宽的耻骨直肠肌肌束,两断端缝扎止血。切除后,在直肠内可扪及V形缺损,若仍能触到纤维束,则应予以切除(图2)。伤口冲洗后置橡皮片引流,缝合皮下组织及皮肤。

术后禁食3天,使用抗生素,保持术区清洁。一般术后24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂开,避免感染及窦道形成。术后一般无大便失禁发生,因肛门自控机制十分复杂,并非单一耻骨直肠肌的功能;当耻骨直肠肌后方肌束切断后,两残端仍紧密附于直肠壁两端,而不会全部退缩,仍能部分控制肛门,加之尚存肛管外括约肌全层,故行耻骨直肠肌部分切除不会引起肛门失禁。耻骨直肠肌综合征的手术方式及疗效见(表1)。

耻骨直肠肌分离或切断术后,由于术后瘢痕粘连形成可致肛管狭窄而需再次手术。Kamm报告44例因严重特发性便秘行结肠切除术,术后有3例需再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘,其中有1例共做了3次分离术。喻德洪等有3例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术,术后近期疗效佳,但1~2年后便秘复发,经排粪造影又有“搁架征”,经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除,而获得好转,其中有1例共作了3次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此,耻骨直肠肌切除要足够,特别是其上部。术后早期用气囊扩肛,可防止瘢痕早期粘连。

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