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耻骨直肠肌痉挛性肥大

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1 概述

耻骨直肠肌痉挛性肥大(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌综合征,致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌纤维肥大为特征。临床表现有如下特点:①缓慢、进行性加重的排便困难;②排便需灌肠协助或服泻剂,泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力,常大声呻吟,大汗淋漓;④排便时间过长,每次常需0.5~1h;⑤便次频繁、有排便不畅感;⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛,或直肠下段有重压感。

2 疾病名称

耻骨直肠肌痉挛性肥大

3 英文名称

puborectalis syndrome

4 耻骨直肠肌痉挛性肥大的别名

puborectal muscle hypertrophy;耻骨直肠肌肥厚;耻骨直肠肌综合征;耻骨直肠肌综合症

5 分类

普通外科 > 直肠和肛管疾病 > 出口梗阻性便秘

6 ICD

K62.8

7 病因

病因尚不清楚,可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。

8 耻骨直肠肌痉挛性肥大的临床表现

耻骨直肠肌痉挛性肥大临床表现有如下特点:①缓慢、进行性加重的排便困难;②排便需灌肠协助或服泻剂,泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力,常大声呻吟,大汗淋漓;④排便时间过长,每次常需0.5~1h;⑤便次频繁、有排便不畅感;⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛,或直肠下段有重压感。

9 辅助检查

1.直肠指检  肛管紧张度增高,肛管长度延长,耻骨直肠肌较肥大,有时呈锐利边缘,常有触痛。

2.肛管压力测定  静止压及收缩压均增高,括约肌功能长度增加,可达5~6cm。

3.气囊逼出试验  50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min)或不能排出。

4.盆底肌肌电图  耻骨直肠肌有显著异常肌电活动

5.结肠传输功能检查  有明显的直肠滞留现象。

6.排便动态造影  各测量值尚正常,但静止、摒便及排便相显示肛直角变小,肛管变长,造影剂不排或少排和耻骨直肠肌“搁架征”,即静坐、提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。

10 诊断

病人有慢性便秘史,表现为进行性加重的排便困难、排便频繁、排便时间延长;直肠指诊,耻骨直肠肌明显肥大、触痛;肛管测压排便反射曲线异常,括约肌长度增加,排粪造影显示“搁架征”等,可明确诊断。

11 鉴别诊断

耻骨直肠肌痉挛性肥大应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病

正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大,仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为,摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍,而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩,他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。这种功能性障碍的原因尚不清楚,与其他功能紊乱的原因相似心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌痉挛性肥大的鉴别是,前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大,肛直角虽小,但排便动态造影时各状态X线片上有变化,且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”,肛管较长,肛直角小,在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时,直肠指诊可协助鉴别。也有人认为,这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。

12 耻骨直肠肌痉挛性肥大的治疗

12.1 渐进性肛管扩张术

Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治疗耻骨直肠肌痉挛性肥大,能改善自主排便的频率。因肛管扩张器能阻止外括约肌和耻骨直肠肌静止期生理性收缩,从而降低耻骨直肠肌矛盾性收缩。①方法:采用3种扩张器(直径为20、23及27mm),每天对病人行渐进性肛管扩张,由小到大,每次扩张10min,为期3个月。②结果:13例耻骨直肠肌痉挛性肥大经以上治疗效果满意,自然排粪增加到0~6次/周,无1例出现排粪失禁。12例治疗前需用缓泻剂平均4.6次/周,治疗后仅2例用缓泻剂1次/周。8例治疗前需灌肠平均2.3次/周,扩张后仅3例需灌肠1次/周。③肛管直肠测压:治疗前为93mmHg。扩张后下降至57mmHg,6个月后平均压力为62mmHg。④排粪造影检查:肛管直肠角测量,扩张前为95°,扩张后增加至114°,6个月后为110°。该法费用低,操作简便,能在家中治疗,并根据需要可多次重复扩张,也有助于生物反馈训练。

12.2 A型毒素(BTX-A)

BTX-A为一复合物,含有神经毒素和血凝素,但仅神经毒素有临床治疗作用。毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢,通过突触抑制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱,引起受胆碱能神经支配的骨骼肌麻痹,产生软瘫和麻痹现象,对抗和缓解肌肉痉挛,使各肌肉间的力量达到新的平衡,从而改善一系列与肌肉痉挛有关的临床症状。但其作用仅维持6~8周。Hallen等报道7例盆底肌痉挛综合征(Anismus),经BTX-A局部注射治疗后,4例临床效果明显,临床症状得到完全改善;2例症状有所改善,但出现短期大便失禁,1例无效。Joe报道4例盆底肌痉挛综合征,经BTX-A治疗后2~4天内症状得以缓解,疗效良好,但2月后有2例症状复发,无大便,失禁。BTx-A一般直接注射于耻骨直肠肌肉处,每块肌肉选择2~8个注射点,通常用6U(0.04ng/U)。不良反应有暂时性大便失禁,但多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。

12.3 耻骨直肠肌部分切除术

若耻骨直肠肌有病理性改变,如肥厚、炎性增生致肛管狭窄,则需采用耻骨直肠肌部分切除术,以解除肛管狭窄引起的梗阻。

1964年Wasserman首次报道本综合征的手术治疗4例,其中3例行耻骨直肠肌部分切除术,效果良好,病理切片有明显肌纤维肥大。1969年Wallance总结44例耻骨直肠肌部分切除术经验,认为疗效满意而极力推荐。

手术方法:术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻患者俯卧位,屈髋至135°,从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方,长3~4cm,切开至深筋膜,暴露尾骨尖,即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左手示指伸入直肠,向上顶起耻骨直肠肌,弯血管钳沿肠壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离注意不要损伤直肠壁。用两把止血钳相距1.5~2cm夹住游离好的耻骨直肠肌,在两钳间切除1.5~2cm宽的耻骨直肠肌肌束,两断端缝扎止血。切除后,在直肠内可扪及V形缺损,若仍能触到纤维束,则应予以切除(图2)。伤口冲洗后置橡皮片引流,缝合皮下组织皮肤

术后禁食3天,使用抗生素,保持术区清洁。一般术后24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂开,避免感染窦道形成。术后一般无大便失禁发生,因肛门自控机制十分复杂,并非单一耻骨直肠肌的功能;当耻骨直肠肌后方肌束切断后,两残端仍紧密附于直肠壁两端,而不会全部退缩,仍能部分控制肛门,加之尚存肛管外括约肌全层,故行耻骨直肠肌部分切除不会引起肛门失禁。耻骨直肠肌痉挛性肥大的手术方式及疗效见(表1)。

耻骨直肠肌分离或切断术后,由于术后瘢痕粘连形成可致肛管狭窄而需再次手术。Kamm报告44例因严重特发性便秘行结肠切除术,术后有3例需再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘,其中有1例共做了3次分离术。喻德洪等有3例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术,术后近期疗效佳,但1~2年后便秘复发,经排粪造影又有“搁架征”,经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除,而获得好转,其中有1例共作了3次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此,耻骨直肠肌切除要足够,特别是其上部。术后早期用气囊扩肛,可防止瘢痕早期粘连。

治疗耻骨直肠肌痉挛性肥大的穴位


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开放分类:疾病直肠和肛管疾病出口梗阻性便秘普通外科
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  • 评论总管
    2019/8/21 1:02:45 | #0
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本页最后修订于 2013年6月6日 星期四 12:09:19 (GMT+08:00)
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