1 概述
成人肥大性幽门狭窄症（adult hypertrophic pyloric stenosis）是因幽门环形肌肥厚所致的幽门管狭窄。表现为自婴儿期即有周期性呕吐，成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，常见症状为进食后疼痛加重伴呕吐，中、老年可伴出血。病变较隐蔽，当胃远端有狭窄性改变时应考虑本病，本病在临床少见。多与先天性肥厚幽门狭窄症相关，后者并不罕见，占新生儿出生比例的0.25%～0.5%，常在出生后 3～12周出现症状。
2 疾病名称
成人肥大性幽门狭窄
3 英文名称
adult hypertrophic pyloric stenosis
4 别名
成人肥厚性幽门狭窄；成人肥厚性幽门狭窄症
5 分类
消化科 > 胃十二指肠疾病 > 胃先天性疾病
6 ICD号
K31.1
7 流行病学
男性比女性发病率高，约为3∶1，30～60岁时发病者多。
8 病因
成人肥大性幽门狭窄病因不十分清楚，一般分为两类，即原发性与继发性。20世纪上半叶大多数报道的病例是继发性的，主要伴有胃溃疡、十二指肠壶腹溃疡、癌症史或术后粘连以及胃石，与局部炎症、溃疡等使幽门括约肌长期处于痉挛状态有关，有人认为本病是婴儿肥厚性狭窄的延续，有出生后呕吐及手术史的占20%。原发者极少见，多为先天性肥厚性幽门狭窄症的延续，出生后无明显消化道症状，往往成年后有所表现。但曾有病例报道在一个家族中可以表现出既有儿童期发病，也有成人期发病。80%的病例为男性病人，发病年龄变化很大。部分病例常规胃钡餐造影发现率仅为0.04%～1%。
9 发病机制
病理改变可见幽门肌层明显肥厚达2～4cm，肥厚呈环形或梭形，环肌肌纤维肥大增厚不规则排列，黏膜及黏膜下组织水肿可伴炎性改变。有的病例局部增生系纤维结缔组织替代性增生所致。
10 成人肥大性幽门狭窄的临床表现
成人肥大性幽门狭窄可有3种类型：
1.有上腹不适感，自婴儿期即有周期性呕吐，即从婴儿及儿童期有间歇性幽门功能障碍表现，直到进入成人期。但有些原发病例在婴儿期并无反复呕吐病史。
2.成年期才开始有上腹不适及消化不良症状，进食后疼痛加重伴呕吐为常见症状。
3.从中年到老年才出现幽门梗阻症状，溃疡病史较短，但呈进行性，可伴出血。经过详细检查，最后手术只发现有幽门肌肥大。
临床症状和幽门管狭窄的程度及病程长短有关，也可毫无症状。症状一般在成年期出现，表现为餐后上腹部饱胀不适或有餐后呕吐，呕吐后上腹不适缓解，呈间歇发作。幽门前区溃疡常并发上述症状，体征少见，很少触及肥厚的幽门管，严重者可有幽门梗阻的体征。
11 成人肥大性幽门狭窄的并发症
成人肥大性幽门狭窄可有幽门梗阻、胃溃疡、黏膜糜烂、出血、癌变等合并症。
12 实验室检查
组织学检查可以明确诊断。
13 辅助检查
胃镜与X线钡餐是常用的检查手段。胃镜可见胃炎改变，幽门前区溃疡，当有梗阻时幽门明显狭窄，边缘光滑。X线钡餐造影显示幽门管狭长，中段的一侧或两侧有小三角形袋状凸起，局部加压后可消失。管腔黏膜皱襞一般呈纵行排列，有时也较弯曲呈不规则形态。十二指肠壶腹基底出现新月形凹痕，为部分肥厚幽门套入所致。
14 诊断
成人肥大性幽门狭窄的诊断较为困难，如临床表现似本病时应进一步检查以明确。胃液潴留常增多，胃酸分泌多正常。胃镜及X线钡餐可帮助诊断。确诊依靠病理组织学检查。
15 鉴别诊断
成人肥大性幽门狭窄需与幽门痉挛、十二指肠梗阻、贲门失弛缓症、胃扭转及其他非梗阻性呕吐相鉴别。
16 成人肥大性幽门狭窄的治疗
症状不明显者可先行内科保守治疗如给抗分泌药等，大部分病例须手术探查确定诊断并予相应治疗。幽门肌切开效果不确定，且技术难度大，局限性胃切除后再行胃空肠或胃十二指肠吻合术较适宜。
17 预后
由于病例较少，目前尚无统一定论。
18 成人肥大性幽门狭窄的预防
如为继发性病因而引起，如胃的局部炎症，溃疡等，则预防原发病，尤为重要。