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成人T细胞淋巴瘤

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1 拼音

chéng rén T xì bāo lín bā liú

2 英文参考

adult t cell lymphoma

lymphoma adult t cell(atcl)

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

成人T-细胞白血病/淋巴瘤之产生,与一种反转錄病毒HTLV-1感染有关。临床上患有成人T-細胞白血病/淋巴瘤的病患会出現淋巴腺肿大、肝脾肿大、皮肤病症如红斑、骨骼溶蚀性病症、及高钙血症等症狀。病患之周边血液內也可能会出与典型之细胞核呈花瓣状之T-淋巴球。病患罹病后对感染之抵抗力会降低,因此容易得到伺机性病原菌之感染。此病预后甚差,无论以何种化疗组合其缓解期均十分短暂,且大部分病人于诊断确立后十二个月內死亡,平均存活期不到一年(急性期的病患约为五个月,而淋巴瘤型者约为十个月)。

5 疾病描述

成人T细胞淋巴瘤本病又名逆转录病毒相关成人T细胞淋巴瘤/白血病,简称ATL

6 症状体征

本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹结节肿瘤红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。

7 疾病病因

本病1976年出现于日本南部,以后加勒比海地区也发生流行,不久世界各地病例不断增多。迄今美国及欧洲已有200多例报告,伊朗也有个案报告。我国大陆及台湾省也有少数病例。已证实其发病病因为人类亲T淋巴细胞逆转录病毒(HTLV—1)。流行病学调查表明其传播方式有:①通过母乳喂养传给儿童;②活动期患者可通过性传播;③通过血液制品传播。潜伏期长。日本已有100万以上人群HTLV—1血清检查阳性。

8 病理生理

1、发病机

早期呈带病毒状态,血清HTLV—1阳性,外周血中无异常细胞,也查不到前病毒整合基因组,此期处在静止状态,其发病及病情加重因素与HIV感染相似

2、病理变化

瘤细胞常侵犯表皮内并呈灶性聚集,形成Pautrier微脓肿,真皮内呈多灶性聚集。瘤细胞胞体一般较大,除在一些病例中表现为中、大不规则圆形细胞混合外,多数表现为多形性,细胞大小形态不一,胞界不清楚,胞核常扭曲,呈佛手状或类似成串香蕉,一面光滑,一面凹凸不平。并见少数瘤巨细胞,核大,奇形怪状,有的类似R—S细胞。

9 诊断检查

主要要检查到瘤细胞免疫组化表型CD25阳性及血清中HTLV—I抗体阳性方能诊断。因临床可表现为红皮病而瘤细胞多形,故需要Sézary综合征多形T细胞淋巴瘤鉴别。

10 治疗方案

主要联合化疗,但尚需调整患者免疫状况,加强支持疗法。

11 相关出处

皮肤病学

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/12/12 21:03:58 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:40:57 (GMT+08:00)
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