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成骨细胞瘤

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1 概述

成骨细胞瘤是一种特殊类型的少见的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性骨母细胞瘤、巨大骨骨瘤、良性成骨细胞瘤、成骨性纤维瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用成骨细胞瘤之命名。它的组织学特点是:类似于骨样骨瘤,但其转归不同于骨样骨瘤。1965年Jaffe采用成骨细胞瘤这一名称,目前已为大家所接受。过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以“良性”为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

2 疾病名称

成骨细胞瘤

3 英文名称

osteoblastoma

4 成骨细胞瘤的别名

骨母细胞瘤;成骨性纤维瘤;巨型骨样骨瘤

5 分类

肿瘤科 > 骨肿瘤 > 良性骨肿瘤 > 成骨性肿瘤

6 ICD

M9200/0,D16

7 流行病学

成骨细胞瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,好发于10~30岁的青少年,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰,男性患者多于女性,比例约为1.5∶1~2∶1。与骨样骨瘤不同,成骨细胞瘤好发于脊柱扁骨,于长管状骨发病者只占1/3。大约12%~46%的成骨细胞瘤发生于脊柱,占脊柱所有原发肿瘤的4%~9%,好发于椎弓根、关节突等附件部位,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

8 成骨细胞瘤的病因

Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

9 病机

9.1 体检

在长管状骨中,成骨细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中,病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的成骨细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。

成骨细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

9.2 显微镜检查

成骨细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大,在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图2)。在成熟的肿瘤中,骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富,但细胞及胞核一般无明显的不典型,核分裂偶尔见到。

肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为成骨细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。

10 成骨细胞瘤的临床表现

成骨细胞瘤的常见症状疼痛肿块脊柱侧凸。疼痛为持续性,常达数月之久,但不如骨样骨瘤剧烈,也没有夜间加重现象,阿司匹林药物不能缓解。肿瘤生长较大时容易触及压痛性肿块,也可出现脊柱侧凸,病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的活动受限。因易侵犯硬膜外间隙,可有放射性根性痛与脊髓压迫症状等。神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

11 成骨细胞瘤的并发症

成骨细胞瘤可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发骨软化症

12 实验室检查

实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKP)将升高。

13 辅助检查

成骨细胞瘤在发展过程中变异较大,因此在X线方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨溶解,也可以是骨硬化,或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。如果X线上发现有一个膨胀性的,边界清楚,有部分钙化病灶,或是一个大的类似骨样骨瘤的病变,应该考虑成骨细胞瘤的诊断(图3)。

CTMRI检查能够明确显示破坏区的大小、范围及边缘硬化现象,一般大于2cm,软组织肿块明显,放射性核素扫描均见浓聚现象。

14 成骨细胞瘤的诊断

青少年患者脊柱疼痛,特别是在胸椎及腰椎的附件上,X线片上见附件上有大的膨胀性破坏区,边界清楚,溶骨性的,内有散在骨化,周围无广泛硬化时,应考虑此病。病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

15 鉴别诊断

由于成骨细胞瘤的X线表现无固定的特征,若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与成骨细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤骨纤维结构不良动脉瘤样骨囊肿血管瘤等,应注意鉴别。

16 成骨细胞瘤的治疗

过去认为成骨细胞瘤属良性肿瘤,治疗中如能彻底将病变刮除并植骨填塞空腔,则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此,对一般成骨细胞瘤的切除应较彻底,不能过于保守。而对侵袭性成骨细胞瘤,应做大块切除术。对于因解剖部位复杂不能彻底切除者,可以做放射治疗。

根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:

16.1 局部刮除

脊椎骨上的成骨细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。

16.2 椎管减压

若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。

16.3 放射疗法

放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。

17 预后

1967年Mayer提出有一种类型的成骨细胞瘤更具有侵袭性,它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的成骨细胞瘤中,其组织学上较一般成骨细胞瘤更为恶性。因此,不能说所有成骨细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的成骨细胞瘤的确切定义尚不清楚。

一般说来,侵袭性(恶性)成骨细胞瘤的解剖部位的分布与一般成骨细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨股骨颅骨易于受侵。在长管状骨,干骺区发病较多。在各个部位中,放射学及肉眼病理特点与一般的成骨细胞瘤相类似,但是同时存在有软组织包块。

侵袭性成骨细胞瘤的组织学特点是:一般成骨细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集,并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般成骨细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重,呈非典型性,并有丰富的清楚的嗜酸性细胞质

对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。

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开放分类:疾病骨肿瘤良性骨肿瘤成骨性肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/10/15 20:05:17 | #0
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本页最后修订于 2014年2月8日 星期六 22:47:01 (GMT+08:00)
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