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肠性脂质营养不良

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1 概述

惠普尔病(intestinal lipodystrophy)又名Whipple病,系一种病因不明的脂质吸收不良综合征肠性脂质营养不良是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为4~8∶1,以30~50岁发病者为多,平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热皮肤色素沉着紫癜贫血脂肪痢、淋巴结肿大关节炎关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎中枢神经系统症状

1907年惠普尔(Whipple)首次报告本病,并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。他利用银浸渗法染色,在一个淋巴结内发现大量特殊的、长约2μm的杆状微生物,并把该病称之为“小肠脂肪营养不良”,认为可能是一种脂肪代谢障碍性疾病。1952年Faul1ey报道一例经抗生素糖皮质激素联合治疗取得了理想的疗效。

肠性脂质营养不良的皮肤损害为广泛的黑变病小腿结节、紫癜,腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后,而出现胃肠道症状,腹痛、脂肪痢等,面色苍白消瘦乏力营养不良性水肿,外周淋巴结肿大,可伴有发热,一般血沉增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。

眼和神经系统可并发结膜炎角膜炎色素膜炎玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可伴发低血压低钠血症高钾血症低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸腔积液。个别肠性脂质营养不良病人可出现非特异性腹膜炎,低蛋白血症性腹水,肝、脾、淋巴结肿大。

应用四环素族抗生素,控制症状后,可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。多数病人在接受充分抗生素治疗后,临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发,一旦复发,可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性,关节痛、关节炎可绵延数年后,少数病人可于数月内死亡。

肠性脂质营养不良的预防需消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染注意饮食卫生,合理善食调配。注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

2 疾病名称

肠性脂质营养不良

3 英文名称

Whipple disease

4 肠性脂质营养不良的别名

小肠脂肪营养不良;intestinal lipodystrophy;Whipple病;惠普尔病;肠原性脂肪代谢障碍肠脂肪肉芽肿症

5 分类

皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织

5.1 ICD

L92.1

6 分类二

消化内科

6.1 ICD号

ICD:K63.8

7 流行病学

肠性脂质营养不良多见于女性,男女发病之比为4~8∶1,以30~50岁发病者为多,平均发病年龄为39岁。

8 肠性脂质营养不良的病因

目前已肯定细菌是肠性脂质营养不良的主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌(革兰阳性杆菌)外,还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。

9 肠性脂质营养不良的发病机

致病菌静止期潜伏于体内,当机体抵抗力下降时,细菌即增殖,因而可致病。目前认为,这些微生物可使机体产生过碘酸-雪夫染色(PAS染色)阳性的巨噬细胞,导致肠绒毛机械性梗阻而引起腹泻,或因巨噬细胞损伤肠黏膜上皮导致吸收不良而引起腹泻。在有些肠性脂质营养不良病人的关节滑膜活检标本中,无PAS染色阳性物质,这可能意味着关节炎是因变态反应释放的炎症介质所造成。从本肠性脂质营养不良物血凝素试验和皮肤结核菌素试验低下情况看,宿主体内由于迟发性变态反应细胞免疫低下,从而招致迁延性细菌感染,说明迟发性反应是本病致病的决定性因素。从某些病人:IgGIgA降低推测,体液免疫缺损对肠性脂质营养不良的致病作用也是不可忽视的。

病理:所有肠性脂质营养不良病例均有小肠受累,有时也可累及结肠。肉眼观察可见肠壁增厚和水肿显微镜下黏膜表面扁平或卷曲,无绒毛或绒毛增粗。黏膜固有层有广泛性巨噬细胞浸润,伴有绒毛结构变形。浸润的巨噬细胞PAS染色,往往可发现细胞浆内含有大量的糖蛋白颗粒。PA染色阳性的巨噬细胞取代了固有层正常的细胞成分,是肠性脂质营养不良的特征性病理改变。黏膜及黏膜下淋巴管扩张,在未经溶脂剂处理的切片上可见有大量脂肪,在固有层细胞间隙中可见有脂肪小滴。在电子显微镜下,可见固有层中有许多杆菌,这些杆菌多位于吸收上皮血管周围,具有典型的细菌细胞壁和中心苍白的核仁结构。中心核仁结构呈双裂体。在PAS染色阳性的巨噬细胞内,可见有被吞噬的杆菌,且呈变性和解体状态。在心脏、肺脏、肝脾、内分泌腺等处,均可见有PAS染色阳性的巨噬细胞。心内膜巨噬细胞浸润可导致瓣膜疣状心内膜炎。

10 肠性脂质营养不良的临床表现

肠性脂质营养不良的皮肤损害为广泛的黑变病,小腿结节、紫癜,腹部可触及柔软无定形肿块。关节痛、关节炎可绵延数年后,而出现胃肠道症状,腹痛、脂肪痢等,面色苍白,消瘦乏力,营养不良性水肿,外周淋巴结肿大,可伴有发热,一般血沉增快、贫血。临床症状为迁延和间歇性,少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。

10.1 消化系统

腹痛占82%,腹泻占76%,隐性出血占64%,腹水占15%,腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉,每天排便5~10次,粪便呈水样,具有恶臭,为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少,可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状,疼痛性质为痉挛性,疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见,并且可伴有急剧消瘦,继之可导致严重恶病质。严重厌食。有腹泻的病人,若不及时纠正,可出现维生素缺乏。个别肠性脂质营养不良病人可出现腹水,这可能与低蛋白血症、非特异性腹膜炎有关,因而常被误诊结核性腹膜炎肝硬化腹水肠系膜淋巴结肿大时,可在腹部触及包块,易误诊为腹腔恶性肿瘤淋巴瘤

10.2 关节炎

关节2/3以上肠性脂质营养不良病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性,有时持续仅1~4 周,大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见,偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节,其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎,表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。

10.3 眼和神经系统

可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick 脑病,也有的病人可出现Alzheimer 老年前痴呆。周围神经炎表现为肢端感觉异常过敏

10.4 循环系统

部分肠性脂质营养不良病人可发生心瓣膜病变,可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。叁尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时,应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时,则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎心包积液

10.5 其他

半数以上肠性脂质营养不良病人可有不同程度的发热、畏寒,多为间歇性低热,少数病人可为高热,在急性期可表现为持续性高热。也有关于发生肌炎和肺炎的报告。因吸收不良造成的低血钙可引起手足搐搦,重者可出现低血钙抽风,还可出现凝血机制障碍所造成的紫癜。严重腹泻伴有肠道蛋白丢失者,可出现低蛋白血症性周围水肿。约半数病人有淋巴结肿大。肿大的淋巴结质地坚硬,无触痛,可移动。浅表和深部淋巴结均可肿大。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可发生不同程度的色素沉着、低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸腔积液。皮肤改变除紫癜外,偶尔可见舌炎唇炎和红色脱屑性皮疹。不少病人可有杵状指,这可能与营养不良心脏病变有关。个别病人可有肝、脾、淋巴结肿大。

11 肠性脂质营养不良的并发症

眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸腔积液。个别肠性脂质营养不良病人可出现非特异性腹膜炎,低蛋白血症性腹水,肝、脾、淋巴结肿大。

12 实验室检查

12.1 血常规及血沉

几乎所有肠性脂质营养不良病人都有贫血,可为低血色素正色素性贫血,也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L,平均为79g/L。1/3的病人有白细胞增多,多数病人血沉增快。

12.2 大便检查

部分肠性脂质营养不良病人隐血试验阳性。由于脂肪泻,大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。

12.3 生化学检查

多数肠性脂质营养不良病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时,24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降,血钾上升,血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。

12.4 免疫学检查

可有IgG、IgM、IgA下降,E-玫瑰花结形成数降低,淋巴母细胞转化率下降,类风湿因子阴性LE细胞阴性,抗核抗体阴性。

13 辅助检查

X线表现:胃肠道钡餐显示整个小肠黏膜皱襞均呈弥漫性增厚,尤以十二指肠远端和近段空肠为最显着。黏膜皱襞增厚、紊乱,有时呈轻度结节状或有小的充盈缺损。皱襞增厚程度随疾病的严重程度而有所不同。胸部X线检查可见肺部浸润、胸腔积液和胸膜增厚。骨骼X线检查有时可见骶髂关节炎、骨质软化和骨质疏松征象。

组织病理:肠壁及淋巴管有致密的饱和糖蛋白、巨噬细胞浸润。过碘酸雪夫染色阳性,电镜检查可在肠系膜淋巴结、周围淋巴结、胃肠黏膜下及肝、脾、胰、心脏等均可见杆菌样小体。

14 肠性脂质营养不良的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人,如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时,应考虑到肠性脂质营养不良。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现,淋巴结、小肠黏膜活检,以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点,可以确诊肠性脂质营养不良。

15 鉴别诊断

15.1 盲襻综合征

从吸收不良综合征的角度看,肠性脂质营养不良易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病,无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现肠瘘、粘连、小肠短路等。则有助于肠性脂质营养不良的鉴别。

15.2 原发性吸收不良综合征

肠性脂质营养不良与原发性吸收不良综合征相比,二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似,但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无肠性脂质营养不良PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。

15.3 淋巴瘤

当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时,容易与肠性脂质营养不良相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现,故很容易将二者区别开来。

15.4 系统性硬化症

有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现,酷似肠性脂质营养不良,但无色素沉着,对抗生素治疗也无反应,皮肤病理改变为硬皮病的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。

15.5 阿狄森病

肠性脂质营养不良出现继发性肾上腺皮质功能不全时,应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压、电解质失调,但后者无消化道症状,无前者特征性病理改变和小肠X线异常,也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。

16 肠性脂质营养不良的治疗

应用四环素族抗生素,控制症状后,可间歇使用维持量。病情严重者可酌用类固醇激素。身体衰竭者可给予支持疗法。

16.1 抗生素

惠普尔综合征经适当抗生素治疗,临床症状可很快缓解,发热和关节炎可在数天内得到控制。首选青霉素80万单位肌内注射,每6小时1次;或红霉素1.0g静脉点滴,1次/d。也可用四环素2g/d,静脉滴注;链霉素1g,分2次肌注。其他抗生素如氯霉素氨苄西林氨苄青霉素)、多西环素强力霉素)及磺胺甲噁唑等,均可选用。共用7~14天。之后改为四环素2.0g/d,分4次口服。上述药物可单独使用,也可联合使用。当合并细菌性心内膜炎时,应给予大剂量有效抗生素静脉滴注,直到感染得到控制为止。

16.2 糖皮质激素

如出现继发性肾上腺功能不全,应给予替代疗法。

16.3 其他

脱水严重,应给予适当纠正,同时加强营养,纠正低蛋白血症,可输全血血浆。长期吸收不良的病人,可造成维生素K维生素B12维生素D多种维生素缺乏,同时还可出现低血钙、低血镁及低血钾等,都应给予适当补充。对合并细菌性心内膜炎的病人,在治疗过程中一旦出现心力衰竭,即应静脉注射适量洋地黄制剂加以控制。关节疼痛可用吲哚美辛等治疗。

中医药健脾和胃,方用人参健脾健脾健脾丸

17 预后

肠性脂质营养不良预后较好,多数病人在接受充分抗生素治疗后,临床症状可在数周到数月内消失。停药后可复发,一旦复发,可重新给予抗生素治疗。有的临床症状为迁延和间歇性,关节痛、关节炎可绵延数年后,少数病人可于数月内死亡。

18 肠性脂质营养不良的预防

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理善食调配。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

19 相关药品

四环素、人参、人参健脾丸、健脾丸

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开放分类:生物学病毒
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  • 评论总管
    2020/10/29 14:06:28 | #0
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本页最后修订于 2014年3月9日 星期日 10:38:43 (GMT+08:00)
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